Вакцинация при мышечной дистрофии Дюшенна: необходимая защита для пациентов и их семей.

Вакцинация при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) играет решающую роль в защите пациентов от предотвратимых инфекций, которые могут привести к серьезным осложнениям. Мышечная дистрофия Дюшенна — это прогрессирующее генетическое заболевание, характеризующееся дегенерацией мышц, поражающей скелетные, дыхательные и сердечные мышцы. Поскольку при ДМД дыхательные мышцы постепенно ослабевают, такие инфекции, как грипп, пневмония и COVID-19, могут стать опасными для жизни гораздо быстрее, чем в общей популяции.

Соблюдение актуального графика вакцинации против мышечной дистрофии Дюшенна помогает снизить риск серьезных инфекций, госпитализаций и респираторных осложнений. Многие пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна также проходят длительную терапию кортикостероидами, что может повлиять на способ введения некоторых вакцин, особенно живых вакцин.

В этом руководстве мы объясняем, какие вакцины следует получать пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна, почему они важны и что должны знать семьи о безопасности вакцинации в случаях применения кортикостероидной терапии.

- Подписывайтесь на нас -

Почему вакцины важны для пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна

Дети и взрослые, страдающие мышечной дистрофией Дюшенна, особенно уязвимы к осложнениям респираторных инфекций. Прогрессирующее ослабление диафрагмы и других дыхательных мышц затрудняет очищение организма от слизи и борьбу с инфекциями. Узнайте больше: Поддержание здоровья мышц легких при мышечной дистрофии Дюшенна

У людей с мышечной дистрофией Дюшенна могут развиваться респираторные заболевания, в частности:

• Тяжелые симптомы со стороны верхних дыхательных путей
• Затруднение отхождения мокроты из дыхательных путей.
• Сниженный уровень кислорода
• Вторичные бактериальные инфекции
• Повышенный риск пневмонии и госпитализации.

Вакцинация помогает предотвратить эти инфекции до того, как они возникнут. Даже если вакцины не предотвращают заболевание полностью, они часто снижают тяжесть болезни, сокращают время выздоровления и уменьшают риск осложнений. Подробнее: Инфекция при мышечной дистрофии Дюшенна

По этим причинам ведущие организации здравоохранения, включая Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC), Американскую академию педиатрии (AAP) и специалистов по нервно-мышечным заболеваниям, настоятельно рекомендуют людям с мышечной дистрофией Дюшенна оставаться полностью вакцинированными в соответствии с плановым графиком иммунизации.

Члены семьи и лица, осуществляющие уход, также должны оставаться вакцинированными, чтобы создать защитную среду (коллективный иммунитет) вокруг пациента.

Понимание типов вакцин

Вакцины стимулируют иммунную систему к распознаванию опасных патогенов и быстрой реакции при контакте с ними. Обычно используются два основных типа вакцин.

Инактивированные (неживые) вакцины

Инактивированные вакцины содержат убитую версию вируса или бактерии, либо только части возбудителя. Эти вакцины не могут вызывать заболевание, от которого они защищают.

К распространённым типам относятся:

• Субъединичные вакцины – содержат фрагменты патогена
• Конъюгированные вакцины – объединять компоненты патогена с белками для улучшения иммунного ответа
• Токсоидные вакцины – использовать инактивированные токсины

Для людей с мышечной дистрофией Дюшенна инактивированные вакцины безопасны, в том числе для пациентов, ежедневно принимающих кортикостероиды.

Примеры включают:

• Вакцинация против гриппа
• Пневмококковые вакцины
• Tdap (вакцина против столбняка, дифтерии и коклюша для взрослых)
• Гепатит В
• ВПЧ
• Инактивированная полиовакцина

Живые ослабленные вакцины

Живые аттенуированные вакцины содержат ослабленные версии вирусов или бактерий. Эти вакцины обычно обеспечивают сильный и длительный иммунитет.

Однако для людей с ослабленным иммунитетом, включая некоторых лиц, принимающих высокие дозы стероидов, живые вакцины могут представлять опасность.

Примерами живых вакцин являются:

• MMR (корь, паротит, краснуха)
• Ветряная оспа (ветрянка)
• Вакцина против гриппа в виде назального спрея (следует избегать людям с мышечной дистрофией Дюшенна или Беккера, независимо от того, принимают ли они стероиды).

При лечении пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна применение живых вакцин требует тщательного подхода, особенно в случаях, когда применяется стероидная терапия.

Вопросы, касающиеся живых вакцин и стероидной терапии.

Длительная терапия кортикостероидами широко применяется при мышечной дистрофии Дюшенна для замедления дегенерации мышц и сохранения их функций. Однако стероиды могут подавлять иммунную систему.

Поэтому, в зависимости от дозы стероидов, может потребоваться избегать или отложить применение живых ослабленных вакцин.

Согласно рекомендациям CDC,

Низкодозовые стероиды

Пациенты, получающие менее:

• <2 мг/кг/сут преднизона, или
• <2,4 мг/кг/сут дефлазакорта (Эмфлаза)

Как правило, такие пациенты не считаются людьми с ослабленным иммунитетом, и при необходимости могут быть введены живые вакцины. Но прежде всего, всегда консультируйтесь с врачом.

Высокие дозы стероидов

Пациенты, получающие:

• ≥2 мг/кг/сут преднизона, или
• ≥2,4 мг/кг/сут дефлазакорта

может считаться, что у пациента ослаблен иммунитет, и ему, как правило, следует избегать живых вакцин.

Читать далее: Противопоказания и меры предосторожности

Взрослые и дети старшего возраста

Лица, принимающие:

• ≥20 мг/сутки преднизона, или
• ≥24 мг/сут дефлазакорта

В целом следует избегать живых вакцин, за исключением случаев временного снижения дозы стероидов.

Если необходима живая вакцина, врачи могут порекомендовать снизить дозу стероидов за месяц до и за месяц после вакцинации.

Прерывистое дозирование стероидов

Пациенты, получающие стероидную терапию с перерывами (например, по выходным или через день), обычно не считаются иммунодефицитными, а это значит, что при необходимости могут быть введены живые вакцины.

Vamorolone (Агамри)

Поскольку иммунодепрессивное действие ваморолона все еще изучается, семьям следует проконсультироваться со специалистами по нервно-мышечным заболеваниям, прежде чем вводить живые вакцины.

Рекомендуемые прививки для детей с мышечной дистрофией Дюшенна

Соблюдение рекомендованного графика вакцинации помогает защитить людей с мышечной дистрофией Дюшенна от серьезных инфекций.

Ниже перечислены наиболее важные вакцины, рекомендуемые для пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна.

Вакцины против гриппа и пневмококковой инфекции

Вакцина против гриппа

Ежегодная вакцинация против гриппа является одной из важнейших прививок для людей с мышечной дистрофией Дюшенна.

Грипп может вызывать серьёзные респираторные осложнения из-за ослабления дыхательных мышц.

Основные рекомендации

• Всем пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна следует ежегодно проходить вакцинацию против гриппа.
• Рекомендуется инъекционная вакцина против гриппа, поскольку она инактивирована.
• Следует избегать применения вакцины в виде назального спрея, поскольку это живая ослабленная вакцина.

Даже если вакцина против гриппа не обеспечивает полной защиты от инфекции, она часто снижает тяжесть заболевания и риск госпитализации.

Членам семьи также следует ежегодно делать прививки от гриппа, чтобы защитить человека с мышечной дистрофией Дюшенна.

Пневмококковые вакцины

Пневмококковые бактерии могут вызывать серьезные инфекции, такие как:

• Пневмония
• Инфекции кровотока
• Менингит

Поскольку пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна более восприимчивы к респираторным осложнениям, настоятельно рекомендуется вакцинация против пневмококковой инфекции.

Узнать больше: Рекомендации по вакцинации против пневмококковой инфекции

В настоящее время могут быть рекомендованы следующие меры:

• Вакцина против пневмококка 13 или вакцина против пневмококка 15 в раннем детстве
• Повторная вакцинация вакциной PCV20 или PPSV23

• Вакцина Prevnar13 (PCV13) была разработана в 2010 году для применения у детей, а в 2011 году — для применения у взрослых. Вакцина PCV13 помогает защитить от 13 типов пневмококковых бактерий, вызывающих наиболее тяжелые заболевания у детей и взрослых. Вакцина PCV13 заменила предыдущую пневмококковую вакцину PCV7.

• Вакцину Vaxneuvance (PCV15) введут в 2021 году для применения у взрослых, а в 2022 году — у детей. Вакцина PCV15 помогает защитить от 15 типов пневмококковых бактерий, которые обычно вызывают тяжелые заболевания у взрослых.

• Вакцина Prevnar20 (PCV20) будет применяться в 2023 году у людей в возрасте 6 недель и старше. Вакцина PCV20 помогает защитить от 20 типов пневмококковых бактерий, которые обычно вызывают тяжелые заболевания у взрослых.

• В 1983 году препарат Pneumovax 23 (PPSV23) был одобрен в рамках программы FDA. Это помогает защитить от серьезных инфекций, вызываемых 23 типами пневмококковых бактерий.

Читать далее: Безопасность пневмококковой вакцины

Эти вакцины обеспечивают долговременную защиту от бактериальной пневмонии и других пневмококковых заболеваний.

Вакцинация против COVID-19 при мышечной дистрофии Дюшенна

COVID-19 может вызывать серьезные осложнения у людей с мышечной дистрофией Дюшенна из-за поражения дыхательных, сердечных и скелетных мышц.

Вакцинация против COVID-19 значительно снижает риск:

• Тяжелое заболевание
• Госпитализация
• Дыхательная недостаточность

Медицинские организации рекомендуют лицам с мышечной дистрофией Дюшенна пройти вакцинацию от COVID-19 и, при наличии соответствующей возможности, ревакцинацию.

Читать далее: Вакцинация против COVID-19 и мышечная дистрофия Дюшенна

Члены семьи и лица, осуществляющие уход, также должны быть вакцинированы, чтобы свести к минимуму риски заражения.

Семьям следует обсудить сроки и условия получения помощи со своим неврологом или врачом общей практики.

Другие рекомендуемые вакцинации

Для лиц с мышечной дистрофией Дюшенна также рекомендуется ряд плановых прививок, поскольку они защищают от серьезных инфекций.

К ним относятся:

Вакцина Tdap (вакцина против столбняка, дифтерии и коклюша для взрослых)

Защищает от:

• Столбняк
• Дифтерия
• Коклюш

Рекомендуется проводить ревакцинацию Tdap каждые 10 лет.

Вакцина против гепатита В

Защищает от инфекции печени, вызванной вирусом гепатита В.

Эта вакцина обычно вводится в детском возрасте, но может быть рекомендована и взрослым, которые ранее не были вакцинированы.

Инактивированная полиовакцина

Вакцинация против полиомиелита важна для пожизненной защиты от полиовирусной инфекции.

Менингококковая вакцина

Защищает от менингококковых бактерий, которые могут вызывать менингит и инфекции кровотока.

Вакцина против ВПЧ

Вакцина против вируса папилломы человека помогает предотвратить рак, связанный с инфекцией ВПЧ.

Как правило, рекомендуется для подростков и молодых людей.

График вакцинации против мышечной дистрофии Дюшенна

График вакцинации при мышечной дистрофии Дюшенна, как правило, соответствует плановому графику иммунизации, рекомендованному для населения в целом, с особым учетом необходимости применения живых вакцин и стероидной терапии.

Основные рекомендации включают:

• По возможности, перед началом длительного применения кортикостероидов следует завершить вакцинацию детей.
• Прохождение ежегодной вакцинации против гриппа.
• Своевременная вакцинация против пневмококковой инфекции.
• Получение вакцинации и ревакцинации против COVID-19
• Поддержание плановой вакцинации на протяжении всей взрослой жизни.

Пациентам следует приносить на прием к неврологу свои записи о вакцинации, чтобы врачи могли убедиться в своевременности всех рекомендованных прививок.

Практические советы для семей

Семьи, воспитывающие ребенка с мышечной дистрофией Дюшенна, могут повысить уровень защиты, следуя этим стратегиям:

• Сохраняйте полный список прививок.
• Передайте данные о вакцинации всем медицинским работникам.
• Убедитесь, что члены семьи и лица, осуществляющие уход, вакцинированы.
• Перед применением живых вакцин проконсультируйтесь со специалистами по нервно-мышечным заболеваниям.
• Будьте в курсе обновленных рекомендаций по вакцинации.

Вакцинация остается одним из наиболее эффективных способов предотвращения серьезных инфекций при мышечной дистрофии Дюшенна.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Заключительные мысли

Получение информации о вакцинации при мышечной дистрофии Дюшенна имеет важное значение для защиты здоровья в долгосрочной перспективе. Предотвратимые инфекции могут стать опасными для людей с ослабленными дыхательными мышцами.

Соблюдение рекомендованной вакцинации против мышечной дистрофии Дюшенна помогает снизить риск серьезных осложнений и госпитализации. В семьях часто спрашивают, какие прививки следует делать пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна, особенно если они проходят стероидную терапию. Большинство плановых вакцин остаются безопасными и настоятельно рекомендуются.

Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции имеет особое значение. Вакцинация против COVID-19 также обеспечивает жизненно важную защиту. Перед применением живых вакцин всегда следует проконсультироваться со специалистами по нервно-мышечным заболеваниям. Своевременное ведение записей о вакцинации способствует скоординированному лечению. При надлежащем руководстве вакцинация остается мощным инструментом защиты людей, страдающих мышечной дистрофией Дюшенна.

Источники и научные ссылки

1. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Руководство по иммунизации.
2. Американская академия педиатрии (AAP). График вакцинации.
3. Бирнкрант Д.Дж. и др. Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна. Ланцет Неврология. 2018.
4. Бушби К. и др. Особенности лечения ДМД. Журнал «Лансет» по неврологии. 2010.
5. Ассоциация по борьбе с мышечной дистрофией (MDA). Рекомендации по вакцинации при нервно-мышечных заболеваниях.

- Подписывайтесь на нас -