Duchenne Kas Distrofisinde Aşılar: Hastalar ve Aileler İçin Temel Koruma

Duchenne kas distrofisi (DMD) hastalarında aşılar, ciddi komplikasyonlara yol açabilen önlenebilir enfeksiyonlardan korunmada çok önemli bir rol oynar. Duchenne kas distrofisi, iskelet, solunum ve kalp kaslarını etkileyen kas dejenerasyonu ile karakterize ilerleyici bir genetik hastalıktır. DMD'de solunum kasları giderek zayıfladığı için, grip, zatürre ve COVID-19 gibi enfeksiyonlar genel popülasyona göre çok daha hızlı bir şekilde yaşamı tehdit edici hale gelebilir.

Duchenne kas distrofisi için güncel aşı takvimine uymak, ciddi enfeksiyonlar, hastaneye yatışlar ve solunum komplikasyonları riskini azaltmaya yardımcı olur. Duchenne kas distrofisi olan birçok kişi ayrıca uzun süreli kortikosteroid tedavisi de almaktadır; bu durum, özellikle canlı aşılar olmak üzere bazı aşıların nasıl uygulanması gerektiğini etkileyebilir.

Bu kılavuzda, Duchenne hastalarının hangi aşıları yaptırması gerektiğini, bu aşıların neden önemli olduğunu ve kortikosteroid tedavisi uygulanan ailelerin aşı güvenliği hakkında bilmesi gerekenleri açıklıyoruz.

- Bizi takip edin -

Duchenne Hastaları İçin Aşılar Neden Önemli?

Duchenne kas distrofisi ile yaşayan çocuklar ve yetişkinler, solunum yolu enfeksiyonlarından kaynaklanan komplikasyonlara karşı özellikle savunmasızdır. Diyafram ve diğer solunum kaslarının giderek zayıflaması, vücudun mukusu temizlemesini ve enfeksiyonlarla savaşmasını zorlaştırır. Daha Fazlasını Keşfedin: Duchenne Hastalığında Akciğer Kaslarının Korunması

Duchenne kas distrofisi olan kişilerde solunum yolu hastalıkları geliştiğinde şu belirtiler görülebilir:

• Şiddetli üst solunum yolu semptomları
• Solunum yolu salgılarının temizlenmesinde zorluk
• Azalmış oksijen seviyeleri
• İkincil bakteriyel enfeksiyonlar
• Zatürre ve hastaneye yatış riskinde artış

Aşı, bu enfeksiyonların ortaya çıkmasını önlemeye yardımcı olur. Aşılar hastalığı tamamen önlemese bile, genellikle hastalığın şiddetini azaltır, iyileşme süresini kısaltır ve komplikasyon riskini düşürür. Daha fazla bilgi edinin: DMD Hastalığında Enfeksiyon

Bu nedenlerle, Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC), Amerikan Pediatri Akademisi (AAP) ve nöromüsküler uzmanlar da dahil olmak üzere büyük sağlık kuruluşları, Duchenne kas distrofisi olan kişilerin rutin aşılama takvimlerine göre tam olarak aşılanmış olmalarını şiddetle tavsiye etmektedir.

Hastanın etrafında koruyucu bir ortam (sürü bağışıklığı) oluşturmak için aile üyeleri ve bakıcılar da aşılarını yaptırmalıdır.

Aşı Türlerini Anlamak

Aşılar, bağışıklık sistemini zararlı patojenleri tanımaya ve maruz kalındığında hızlı bir şekilde yanıt vermeye teşvik eder. Yaygın olarak kullanılan iki ana aşı türü vardır.

İnaktif (Canlı Olmayan) Aşılar

İnaktive aşılar, virüs veya bakterinin öldürülmüş bir versiyonunu veya patojenin yalnızca belirli kısımlarını içerir. Bu aşılar, koruma sağladıkları hastalığa neden olamazlar.

Yaygın türler şunlardır:

• Alt birim aşıları – bir patojenin parçalarını içerir
• Konjuge aşılar – Bağışıklık tepkisini iyileştirmek için patojen bileşenlerini proteinlerle birleştirir
• Toksoid aşıları – etkisizleştirilmiş toksinler kullanır

Duchenne kas distrofisi olan kişiler için, günlük kortikosteroid kullanan hastalar da dahil olmak üzere, inaktif aşılar güvenlidir.

Örnekler şunlardır:

• Grip aşısı
• Pnömokok aşıları
• Tdap (yetişkin tetanoz, difteri, boğmaca aşısı)
• Hepatit B
• HPV
• İnaktif çocuk felci aşısı

Canlı Zayıflatılmış Aşılar

Canlı zayıflatılmış aşılar, virüslerin veya bakterilerin zayıflatılmış versiyonlarını içerir. Bu aşılar genellikle güçlü ve uzun süreli bağışıklık sağlar.

Ancak, bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerde (yüksek doz steroid kullanan bazı bireyler de dahil olmak üzere) canlı aşılar risk oluşturabilir.

Canlı aşı örnekleri şunlardır:

• MMR (Kızamık, Kabakulak, Kızamıkçık)
• Suçiçeği (Varicella)
• Burun spreyi grip aşısı (Duchenne veya Becker kas distrofisi olan kişiler, steroid kullanıp kullanmadıklarına bakılmaksızın bu aşıdan kaçınmalıdır.)

Duchenne hastaları için, özellikle steroid tedavisi söz konusu olduğunda, canlı aşılar dikkatle değerlendirilmelidir.

Canlı Aşılar ve Steroid Tedavisi Hakkında Dikkat Edilmesi Gerekenler

Duchenne kas distrofisinde kas dejenerasyonunu yavaşlatmak ve fonksiyonu korumak için genellikle uzun süreli kortikosteroid tedavisi kullanılır. Ancak steroidler bağışıklık sistemini baskılayabilir.

Bu nedenle, steroid dozuna bağlı olarak canlı zayıflatılmış aşıların uygulanmasından kaçınılması veya ertelenmesi gerekebilir.

CDC'den gelen kılavuz şu hususları belirtiyor:

Düşük Doz Steroidler

Hastalar şu miktardan daha az tedavi görüyor:

• <2 mg/kg/gün prednizon veya
• <2,4 mg/kg/gün deflazakort (Emflaza)

Genellikle bağışıklık sistemi baskılanmış olarak kabul edilmezler ve gerekirse canlı aşılar yapılabilir. Ancak her şeyden önce, mutlaka doktorunuza danışın.

Yüksek Doz Steroidler

Hastalara uygulanan tedavi:

• ≥2 mg/kg/gün prednizon veya
• ≥2,4 mg/kg/gün deflazakort

Bağışıklık sistemi baskılanmış olarak kabul edilebilirler ve genellikle canlı aşılardan kaçınmalıdırlar.

Devamını oku: Kontrendikasyonlar ve Önlemler

Yetişkinler ve Daha Büyük Çocuklar

Şunları yapan kişiler:

• ≥20 mg/gün prednizon, veya
• ≥24 mg/gün deflazakort

Steroid dozları geçici olarak azaltılmadığı sürece, canlı aşılardan genellikle kaçınılmalıdır.

Canlı aşı gerekiyorsa, hekimler aşılamadan bir ay önce ve bir ay sonra steroid dozlarının düşürülmesini önerebilir.

Aralıklı Steroid Dozlaması

Aralıklı steroid tedavisi alan hastalar (örneğin hafta sonu dozlaması veya gün aşırı uygulama rejimleri) genellikle bağışıklık sistemi baskılanmış olarak kabul edilmezler; bu da gerektiğinde canlı aşıların uygulanabileceği anlamına gelir.

Vamorolone (Agamree)

Vamorolonun bağışıklık sistemini baskılayıcı etkileri halen araştırılmakta olduğundan, aileler canlı aşı uygulamadan önce nöromüsküler uzmanlara danışmalıdır.

DMD Hastalığı Olan Çocuklar İçin Önerilen Aşılar

Önerilen aşılama takvimine uyulması, Duchenne kas distrofisi olan bireyleri ciddi enfeksiyonlardan korumaya yardımcı olur.

Aşağıda Duchenne hastaları için önerilen en önemli aşılar yer almaktadır.

Grip ve Pnömokok Aşıları

Grip Aşısı

Yıllık grip aşısı, Duchenne kas distrofisi olan bireyler için en önemli aşılardan biridir.

Grip enfeksiyonu, solunum kaslarının zayıflaması nedeniyle ciddi solunum komplikasyonlarına yol açabilir.

Başlıca Öneriler

• Duchenne kas distrofisi hastalarının tümü her yıl grip aşısı yaptırmalıdır.
• İnaktif olduğu için enjeksiyon yoluyla uygulanan grip aşısı önerilir.
• Burun spreyi aşısı, canlı zayıflatılmış bir aşı olduğu için kullanılmamalıdır.

Grip aşısı enfeksiyonu tamamen önlemese bile, genellikle hastalığın şiddetini ve hastaneye yatış riskini azaltır.

Duchenne kas distrofisi olan bireyi korumak için aile üyelerinin de her yıl grip aşısı yaptırmaları gerekmektedir.

Pnömokok Aşıları

Pnömokok bakterileri aşağıdakiler gibi ciddi enfeksiyonlara neden olabilir:

• Akciğer iltihaplanması
• Kan dolaşımı enfeksiyonları
• Menenjit

Duchenne hastaları solunum yolu komplikasyonlarına daha yatkın olduklarından, pnömokok aşısı şiddetle tavsiye edilir.

Daha fazla bilgi edin: Pnömokok Aşısı Önerileri

Güncel öneriler şunları içerebilir:

• Erken çocukluk döneminde PCV13 veya PCV15
• PCV20 veya PPSV23 ile takip aşısı

• Prevnar13 (PCV13) aşısı 2010 yılında çocuklarda, 2011 yılında ise yetişkinlerde kullanılmak üzere piyasaya sürüldü. PCV13, çocuklarda ve yetişkinlerde en ciddi hastalığa neden olan 13 çeşit pnömokok bakterisine karşı koruma sağlar. PCV13, önceki pnömokok aşısı olan PCV7'nin yerini almıştır.

• Vaxneuvance (PCV15) 2021 yılında yetişkinlerde, 2022 yılında ise çocuklarda kullanılmak üzere piyasaya sürülecektir. PCV15, yetişkinlerde sıklıkla ciddi hastalıklara neden olan 15 çeşit pnömokok bakterisine karşı koruma sağlar.

• Prevnar20 (PCV20) aşısı, 6 haftalık ve daha büyük kişilerde kullanılmak üzere 2023 yılında piyasaya sürüldü. PCV20, yetişkinlerde sıklıkla ciddi hastalıklara neden olan 20 çeşit pnömokok bakterisine karşı koruma sağlar.

• FDA, 1983 yılında Pneumovax 23 (PPSV23) aşısını onayladı. Bu aşı, 23 çeşit pnömokok bakterisinin neden olduğu ciddi enfeksiyonlara karşı korunmaya yardımcı olur.

Devamını oku: Pnömokok Aşısı Güvenliği

Bu aşılar bakteriyel zatürreye ve diğer pnömokok hastalıklarına karşı uzun süreli koruma sağlar.

DMD'de COVID-19 Aşısı

COVID-19, solunum, kalp ve iskelet kaslarını etkilediği için Duchenne kas distrofisi olan bireylerde ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

COVID-19 aşısı, aşağıdaki riskleri önemli ölçüde azaltır:

• Ağır hastalık
• Hastaneye yatış
• Solunum yetmezliği

Tıp kuruluşları, Duchenne kas distrofisi olan kişilerin uygun olduklarında COVID-19 aşısı ve takviye dozlarını yaptırmalarını önermektedir.

Devamını oku: COVID-19 Aşısı ve Duchenne

Maruz kalma riskini en aza indirmek için aile üyeleri ve bakıcılar da aşılanmalıdır.

Aileler, tedavi zamanlaması ve uygunluk koşullarını nöromüsküler uzmanlarıyla veya birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcılarıyla görüşmelidir.

Diğer Önerilen Aşılar

Duchenne kas distrofisi olan bireyler için ciddi enfeksiyonlara karşı koruma sağladıkları için çeşitli rutin aşılar da önerilmektedir.

Bunlar arasında şunlar yer almaktadır:

Tdap Aşısı (yetişkinler için tetanoz, difteri, boğmaca aşısı)

Şunlara karşı koruma sağlar:

• Tetanos
• Difteri
• Boğmaca (pertussis)

Tdap aşısı takviyesinin 10 yılda bir yapılması önerilir.

Hepatit B Aşısı

Hepatit B virüsünün neden olduğu karaciğer enfeksiyonuna karşı koruma sağlar.

Bu aşı genellikle çocukluk döneminde yapılır, ancak daha önce aşılanmamış yetişkinler için de önerilebilir.

İnaktif Polio Aşısı

Çocuk felci aşısı, çocuk felci virüsü enfeksiyonuna karşı ömür boyu koruma sağlamak için önemlidir.

Meningokok Aşısı

Meningite ve kan dolaşımı enfeksiyonlarına neden olabilen menenkok bakterilerine karşı koruma sağlar.

HPV Aşısı

İnsan papillomavirüsü aşısı, HPV enfeksiyonuyla ilişkili kanserlerin önlenmesine yardımcı olur.

Genellikle ergenler ve genç yetişkinler için önerilir.

Duchenne Kas Distrofisi Aşı Takvimi

Duchenne kas distrofisi için aşılama takvimi, genel olarak genel nüfus için önerilen rutin aşılama takvimini takip eder; ancak canlı aşılar ve steroid tedavisi ile ilgili özel hususlar dikkate alınmalıdır.

Başlıca öneriler şunlardır:

• Mümkünse uzun süreli kortikosteroid tedavisine başlamadan önce çocukluk çağı aşılarını tamamlamak.
• Yıllık grip aşısı yaptırmak
• Pnömokok aşısı konusunda güncel kalmak
• COVID-19 aşısı ve takviye dozlarını almak
• Yetişkinlik boyunca düzenli aşılama programlarına devam etmek.

Hastaların nöromüsküler muayenelerine gelirken aşı kayıtlarını yanlarında getirmeleri gerekmektedir, böylece doktorlar önerilen tüm aşıların güncel olduğundan emin olabilirler.

Aileler İçin Pratik İpuçları

Duchenne kas distrofisi olan bir çocuğa bakan aileler, aşağıdaki stratejileri izleyerek korumayı artırabilirler:

• Aşı kayıtlarınızı eksiksiz tutun.
• Aşı kayıtlarını tüm sağlık hizmeti sağlayıcılarıyla paylaşın.
• Aile üyelerinin ve bakıcıların aşılarının yapıldığından emin olun.
• Canlı aşı yaptırmadan önce nöromüsküler hastalıklar konusunda uzmanlara danışın.
• Güncel aşı yönergeleri hakkında bilgi sahibi olun.

Duchenne kas distrofisinde ciddi enfeksiyonları önlemenin en etkili yollarından biri aşılamadır.

Sıkça Sorulan Sorular (SSS)

Son Düşünceler

Duchenne kas distrofisi hastalarında aşılar hakkında bilgi sahibi olmak, uzun vadeli sağlığı korumak için çok önemlidir. Önlenmesi mümkün olan enfeksiyonlar, solunum kasları zayıflamış kişiler için tehlikeli hale gelebilir.

Duchenne kas distrofisi için önerilen aşıları yaptırmak, ciddi komplikasyon ve hastaneye yatış riskini azaltmaya yardımcı olur. Aileler sıklıkla, özellikle steroid tedavisi söz konusu olduğunda, Duchenne hastalarına hangi aşıların yapılması gerektiğini soruyorlar. Çoğu rutin aşı güvenlidir ve şiddetle tavsiye edilir.

Yıllık grip ve pnömokok aşıları özellikle önemlidir. COVID-19 aşısı da hayati öneme sahip koruma sağlar. Canlı aşı yaptırmadan önce mutlaka nöromüsküler hastalıklar konusunda uzman bir hekime danışın. Aşı kayıtlarının güncel tutulması, koordineli bakımı destekler. Doğru yönlendirme ile aşılama, Duchenne kas distrofisi olan kişileri korumada güçlü bir araç olmaya devam etmektedir.

Kaynaklar ve Bilimsel Referanslar

1. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC). Aşılama Kılavuzları.
2. Amerikan Pediatri Akademisi (AAP). Aşı Takvimi.
3. Birnkrant DJ ve diğerleri. Duchenne kas distrofisinin teşhisi ve tedavisi. Lancet Nöroloji. 2018.
4. Bushby K ve diğerleri. DMD bakımıyla ilgili hususlar. Lancet Nöroloji. 2010.
5. Kas Distrofisi Derneği (MDA). Nöromüsküler bozukluklar için aşılama önerileri.

- Bizi takip edin -