Sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne (DMD): quando uma sonda PEG é necessária, benefícios, riscos e guia nutricional.

As sondas de gastrostomia na Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) tornaram-se um componente importante do atendimento multidisciplinar para indivíduos que apresentam dificuldades progressivas de deglutição, perda de peso não intencional ou risco aumentado de aspiração. Um tubo PEG em DMD (tubo de gastrostomia endoscópica percutânea) proporciona acesso direto ao estômago, permitindo nutrição e hidratação adequadas, além da administração de medicamentos quando a alimentação oral se torna difícil ou insegura.

Para muitas famílias, ouvir que uma criança pode precisar de uma sonda de alimentação devido à distrofia muscular de Duchenne pode ser emocionalmente difícil. Os pais frequentemente se preocupam que isso represente o "estágio final" da doença ou que seu filho nunca mais se alimentará normalmente. Felizmente, nenhuma dessas suposições é verdadeira. As diretrizes clínicas modernas enfatizam que as sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne devem ser consideradas como terapia nutricional de suporte, e não como um sinal de falha ou progressão da doença. Quando inserida no momento apropriado, uma sonda PEG em pacientes com DMD pode melhorar o estado nutricional, reduzir o estresse durante as refeições, diminuir o risco de aspiração e melhorar a qualidade de vida em geral.

À medida que a distrofia muscular de Duchenne progride, os músculos esqueléticos de todo o corpo — incluindo os envolvidos na mastigação e na deglutição — enfraquecem gradualmente. A fraqueza dos músculos respiratórios também pode aumentar o risco de o alimento entrar nas vias aéreas em vez do estômago. Essas alterações podem tornar a alimentação exaustiva e, às vezes, perigosa. Consequentemente, nutricionistas, neurologistas, pneumologistas, fonoaudiólogos e gastroenterologistas frequentemente trabalham em conjunto para determinar se a colocação de um tubo de gastrostomia é apropriada para pacientes com distrofia muscular de Duchenne.

- Siga-nos -

É importante ressaltar que muitas pessoas que recebem uma sonda PEG para tratamento da DMD continuam a se alimentar por via oral. A sonda de alimentação frequentemente serve como um suplemento, e não como um substituto, para as refeições normais, permitindo que os pacientes consumam seus alimentos favoritos com segurança, enquanto recebem calorias, líquidos e medicamentos adicionais através da sonda quando necessário.

Por que algumas pessoas com DMD precisam de uma sonda PEG?

A distrofia muscular de Duchenne não afeta apenas a mobilidade. À medida que a fraqueza muscular progride, os músculos responsáveis pela mastigação, deglutição, tosse e respiração também podem ser afetados. Essas alterações aumentam os desafios nutricionais que podem se desenvolver gradualmente ao longo de meses ou anos.

Diversos fatores contribuem para a necessidade de sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne:

Fraqueza progressiva dos músculos da deglutição

Os músculos da boca, língua, garganta e esôfago tornam-se progressivamente mais fracos. Embora a deglutição geralmente pareça normal durante a primeira infância, adolescentes e adultos com DMD podem desenvolver:

• Dificuldade em mastigar alimentos mais duros
• comer devagar
• Fadiga durante as refeições
• Tosse frequente ao engolir
• Sensação de comida ficando presa
• Episódios de engasgo

Em conjunto, esses sintomas indicam disfagia, uma condição que exige avaliação médica imediata. Leia mais: Disfagia na Distrofia Muscular de Duchenne

Aumento das necessidades calóricas

Muitas pessoas com DMD necessitam de um acompanhamento nutricional cuidadoso. Embora a mobilidade diminua com o tempo, o esforço respiratório crônico, infecções, terapia com corticosteroides e degeneração muscular podem alterar as necessidades energéticas.

Alguns pacientes perdem peso involuntariamente porque:

• As refeições demoram muito.
• Comer se torna fisicamente exaustivo.
• O apetite diminui.
• O desconforto ao engolir desestimula a alimentação.

Quando a ingestão calórica fica consistentemente abaixo das necessidades nutricionais, os médicos podem recomendar a colocação de uma sonda de gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) antes que ocorra desnutrição grave.

Administração de medicamentos mais segura

Pacientes com distrofia muscular de Duchenne frequentemente tomam vários medicamentos, incluindo corticosteroides, medicamentos cardíacos, suplementos para a saúde óssea, vitamina D, cálcio e tratamentos respiratórios. Engolir inúmeros comprimidos todos os dias pode se tornar cada vez mais difícil.

Um tubo de gastrostomia oferece uma via confiável para administrar diversos medicamentos com segurança, sob orientação médica.

Como saber se uma criança com DMD precisa de uma sonda PEG?

Uma das perguntas mais comuns que as famílias fazem é:

“Como saber quando é hora de colocar uma sonda PEG?”

Não existe uma idade ou marco específico que determine a resposta. Em vez disso, os médicos avaliam múltiplos fatores simultaneamente.

Perda de peso

A perda de peso persistente está entre os indicadores mais fortes.

Os profissionais de saúde ficam preocupados quando uma criança:

• Cai significativamente abaixo das curvas de crescimento esperadas.
• Perde mais de aproximadamente 10% do peso corporal.
• Não consegue manter uma ingestão calórica adequada apesar do acompanhamento nutricional.

A intervenção precoce geralmente leva a melhores resultados do que esperar até que a desnutrição se agrave.

Avaliação da deglutição

Os fonoaudiólogos podem realizar avaliações especializadas da deglutição, incluindo:

• Exames clínicos de deglutição
• Estudo videofluoroscópico da deglutição modificado (VFSS)
• Avaliação Endoscópica da Deglutição por Fibra Óptica (FEES)

Esses exames ajudam a determinar se alimentos ou líquidos estão entrando nas vias aéreas em vez do esôfago.

As refeições se tornam extremamente longas.

Uma refeição saudável normalmente dura de 20 a 30 minutos.

Algumas pessoas com DMD avançada necessitam de:

• Uma hora
• Noventa minutos
• Mesmo duas horas

para cada refeição.

Refeições prolongadas geralmente indicam um aumento da fadiga dos músculos da deglutição.

Infecções pulmonares frequentes

Pneumonias ou infecções respiratórias recorrentes podem indicar aspiração. Leia mais: Cuidados Respiratórios na Distrofia Muscular de Duchenne

A aspiração ocorre quando alimentos, líquidos ou saliva entram nos pulmões em vez do estômago. Mesmo a "aspiração silenciosa", que pode ocorrer sem engasgo aparente, pode contribuir para doenças respiratórias recorrentes.

Sinais de alerta precoce que nunca devem ser ignorados

As famílias frequentemente percebem mudanças sutis meses antes de um diagnóstico formal de disfagia.

Os sinais de alerta incluem:

Comer muito mais devagar

Uma criança que antes terminava o jantar em 20 minutos pode, de repente, precisar de mais de uma hora.

Evitar certos alimentos

Alimentos geralmente evitados incluem:

• Bife
• Pão
• Arroz
• Frango seco
• Biscoitos
• vegetais crus

Esses alimentos exigem músculos de mastigação mais fortes.

Ingerir água em excesso durante as refeições

Algumas pessoas bebem água repetidamente após cada mordida porque engolir se torna difícil.

Tosse ao comer

A tosse persistente durante as refeições deve sempre ser discutida com a equipe médica.

Voz úmida ou gorgolejante

Uma voz úmida logo após a deglutição pode indicar a presença de resíduos de alimentos ou líquidos próximos às vias aéreas.

Platô de peso

Crianças que param de ganhar peso apesar do crescimento normal em altura devem ser submetidas a uma avaliação nutricional.

Fadiga após as refeições

Muitos pacientes descrevem as refeições como fisicamente exaustivas.

Em vez de desfrutar de jantares em família, comer se torna uma tarefa diária árdua.

Como os médicos decidem se um tubo PEG é necessário

Nenhum médico toma essa decisão sozinho.

Em vez disso, as clínicas multidisciplinares de DMD normalmente envolvem:

Neurologista

Avalia a progressão geral da doença.

Pneumologista

Avalia a força dos músculos respiratórios, pois os riscos da anestesia aumentam com a diminuição da função pulmonar.

Gastroenterologista

Realiza avaliação endoscópica e colocação de PEG (gastrostomia endoscópica percutânea).

Fonoaudiólogo

Avalia a segurança da deglutição e o risco de aspiração.

Nutricionista Registrado

Calcula as necessidades calóricas, monitora as deficiências nutricionais e recomenda fórmulas nutricionais quando necessário.

Anestesiologista

O planejamento da sedação é feito com cuidado, pois indivíduos com distrofia muscular de Duchenne apresentam considerações anestésicas específicas.

As recomendações internacionais atuais para o tratamento da DMD enfatizam que a colocação da PEG deve idealmente ocorrer antes do desenvolvimento de comprometimento respiratório grave ou desnutrição profunda, visto que a intervenção precoce geralmente está associada a menos riscos relacionados ao procedimento e a uma recuperação mais rápida.

A colocação de uma sonda PEG é um procedimento de emergência ou um procedimento planejado?

Na maioria dos casos, a colocação de tubo PEG em pacientes com DMD é um procedimento planejado e eletivo, e não uma intervenção de emergência.

Aguardar até que o paciente fique gravemente abaixo do peso, desidratado ou desenvolva pneumonia por aspiração recorrente pode aumentar os riscos do procedimento. Por esse motivo, muitos especialistas neuromusculares recomendam discutir a colocação de gastrostomia precocemente, mesmo que o tubo não seja necessário imediatamente. Conversas antecipadas permitem que as famílias compreendam o procedimento, façam perguntas e tomem decisões informadas sem a pressão de uma crise médica urgente.

O planejamento cuidadoso antes do procedimento é especialmente importante na distrofia muscular de Duchenne, pois a fraqueza dos músculos respiratórios e a cardiomiopatia podem aumentar os riscos relacionados à anestesia. Antes de agendar a colocação de uma gastrostomia endoscópica percutânea (GEP), os médicos geralmente avaliam:

• Função pulmonar (como a Capacidade Vital Forçada)
• Função cardíaca avaliada por ecocardiografia e/ou ECG.
• Estado nutricional
• Medicamentos atuais
• Considerações sobre o manejo das vias aéreas
• Necessidade de suporte ventilatório não invasivo perioperatório

O objetivo é realizar o procedimento quando o paciente estiver clinicamente estável, em vez de adiá-lo até que o estado nutricional ou a função respiratória se deteriorem significativamente. Leia mais: Cardiomiopatia na distrofia muscular de Duchenne

Principais conclusões

• A sonda PEG na DMD é um tratamento de suporte que ajuda a manter a nutrição, a hidratação e a administração de medicamentos.
• Muitas pessoas com sondas de gastrostomia devido à distrofia muscular de Duchenne continuam a se alimentar por via oral.
• Dificuldades progressivas de deglutição, perda de peso, refeições prolongadas e risco de aspiração são motivos comuns para considerar a colocação de uma gastrostomia endoscópica percutânea (GEP).
• As decisões devem ser tomadas por uma equipe neuromuscular multidisciplinar, idealmente antes que ocorra desnutrição grave ou declínio respiratório.
• Conversas antecipadas sobre gastrostomia podem reduzir o estresse e permitir que as famílias tomem decisões informadas.

A sonda PEG é segura para a distrofia muscular de Duchenne?

A segurança costuma ser a primeira preocupação das famílias quando se discute a gastrostomia. Os pais, compreensivelmente, se preocupam com a anestesia, com o procedimento em si e com a recuperação da criança. A boa notícia é que a gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne é considerada uma intervenção bem estabelecida e geralmente segura quando realizada por uma equipe multidisciplinar experiente e familiarizada com distúrbios neuromusculares. Leia mais: Equipe Multidisciplinar Neuromuscular em Distrofia Muscular de Duchenne

Os maiores riscos geralmente não estão relacionados ao próprio tubo PEG, mas sim às complicações respiratórias e cardíacas que podem acompanhar a DMD avançada. Por esse motivo, as diretrizes internacionais de atendimento recomendam avaliar os pacientes antes que ocorra um declínio respiratório grave ou desnutrição profunda.

Estudos publicados pelo Duchenne Care Considerations Working Group demonstraram que pacientes submetidos à colocação de tubo PEG durante a DMD, enquanto seu estado nutricional e respiratório permanece relativamente estável, geralmente apresentam melhores resultados do que aqueles submetidos à colocação de emergência após perda significativa de peso ou pneumonia aspirativa recorrente.

É importante lembrar que cada paciente é diferente. Uma criança com função pulmonar preservada pode tolerar o procedimento de maneira muito diferente de um adulto com fraqueza muscular respiratória avançada que necessita de ventilação não invasiva.

Por que o momento certo é importante

Um dos equívocos mais comuns é que a sonda de alimentação só deve ser considerada quando a alimentação se torna impossível.

Na realidade, os especialistas recomendam cada vez mais que a colocação de sondas de gastrostomia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne seja discutida precocemente.

A colocação precoce pode ajudar a prevenir:

• Desnutrição grave
• Desidratação crônica
• Pneumonia aspirativa recorrente
• Perda de peso significativa
• Hospitalização de emergência
• Aumento dos riscos da anestesia associados à insuficiência respiratória avançada.

Aguardar até que o estado nutricional se deteriore substancialmente pode dificultar a recuperação.

Avaliação pré-procedimento

Antes de recomendar uma sonda PEG em casos de DMD, os médicos geralmente realizam uma avaliação abrangente.

Avaliação cardíaca

Como a distrofia muscular de Duchenne afeta comumente o músculo cardíaco, os pacientes geralmente são submetidos a:

• Eletrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma
• Consulta de cardiologia
• Revisão de medicamentos

Pacientes com cardiomiopatia podem necessitar de ajustes no planejamento da anestesia.

Avaliação Respiratória

A avaliação pulmonar geralmente inclui:

• Capacidade Vital Forçada (CVF)
• Fluxo máximo de tosse
• Saturação de oxigênio
• Estudos do sono, se indicados.
• Revisão do uso de ventilação não invasiva

Fisioterapeutas respiratórios podem recomendar dispositivos de assistência à tosse antes e depois da cirurgia para reduzir complicações pulmonares. Leia mais: Dispositivos respiratórios para DMD

Avaliação nutricional

Nutricionistas avaliam:

• Peso atual
• Índice de Massa Corporal
• Gráficos de crescimento
• ingestão diária de calorias
• Deficiências vitamínicas
• Estado de hidratação

Essas medições ajudam a determinar se a alimentação suplementar deve começar imediatamente após a colocação da sonda.

Como é inserida uma sonda PEG em pacientes com DMD?

Na síndrome de Dupuytren (DMD), o tubo de gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) geralmente é inserido por meio dessa técnica, que se tornou a mais comum em todo o mundo.

O procedimento é minimamente invasivo e geralmente leva entre 20 e 40 minutos, embora a preparação e a recuperação exijam tempo adicional.

Etapa 1: Sedação ou Anestesia Geral

Dependendo da idade, do estado respiratório e das práticas institucionais, o paciente recebe:

• sedação consciente
• sedação profunda
• Anestesia geral

Devido às necessidades anestésicas específicas de indivíduos com distrofia muscular de Duchenne, o ideal é que a anestesia seja administrada por médicos com experiência em doenças neuromusculares.

Certos agentes anestésicos, particularmente a succinilcolina, devem ser geralmente evitados, pois podem desencadear hipercalemia grave e complicações cardíacas com risco de vida em pacientes com DMD. Os anestésicos inalatórios voláteis também são usados com cautela devido ao risco de rabdomiólise induzida pela anestesia. As recomendações atuais de anestesia priorizam a anestesia intravenosa total (TIVA) quando apropriada. Leia mais: Cirurgia sob anestesia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne

Etapa 2: Exame Endoscópico

Um endoscópio flexível é delicadamente inserido pela boca até o estômago.

O médico examina:

• Esôfago
• Estômago
• Parede gástrica
• Local de inserção apropriado

O endoscópio também permite que o estômago seja insuflado para que fique encostado na parede abdominal.

Etapa 3: Posicionamento do tubo

É feita uma pequena incisão na pele.

O tubo de alimentação é guiado diretamente para o estômago sob visualização endoscópica.

A maioria dos tubos PEG possui um amortecedor interno que ajuda a fixar o tubo no lugar.

Etapa 4: Recuperação

Os pacientes são monitorados cuidadosamente quanto a:

• Estabilidade respiratória
• Ritmo cardíaco
• Controle da dor
• Sangramento
• Infecção

Muitas crianças começam a receber água dentro de algumas horas, seguida de alimentação por sonda, de acordo com os protocolos institucionais.

O que acontece durante a internação hospitalar?

A maioria dos pacientes permanece no hospital por um a três dias, embora isso varie dependendo da função respiratória e das práticas locais.

Durante a hospitalização, as famílias aprendem:

• Limpeza do tubo
• técnicas de alimentação
• Administração de medicamentos
• Procedimentos de lavagem
• Reconhecendo complicações
• Procedimentos de contato de emergência

A educação é um dos aspectos mais importantes para o sucesso da gestão do PEG.

A colocação da sonda PEG dói?

A dor após a colocação do tubo PEG em pacientes com DMD geralmente é de leve a moderada.

O maior desconforto ocorre durante os primeiros dias.

Os sintomas comuns incluem:

• Dor abdominal leve
• Sensibilidade ao redor do local de inserção
• Inchaço temporário
• Desconforto muscular ao mudar de posição

A dor geralmente melhora significativamente durante a primeira semana. Leia mais: Controle da dor na distrofia muscular de Duchenne

Os médicos costumam recomendar:

• Diazepam, etomidato, cetamina, metohexital, midazolam, propofol, tiopental
• Administrar analgésicos adequados, conforme prescrição médica, se necessário.
• Movimento suave
• Limpeza cuidadosa da ferida

Dor persistente ou que piora deve sempre ser avaliada prontamente.

Quais são os riscos da colocação de tubo PEG em pacientes com distrofia muscular de Duchenne?

Todo procedimento médico acarreta riscos potenciais.

Felizmente, complicações graves continuam sendo relativamente incomuns quando as sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne são colocadas por equipes experientes.

Complicações menores comuns

Problemas menores são consideravelmente mais frequentes do que complicações maiores.

Exemplos incluem:

Irritação da pele

É normal ocorrer vermelhidão ao redor do local da inserção do tubo durante o processo de cicatrização.

Uma limpeza adequada geralmente resolve irritações leves.

Vazamento

Pequenas quantidades de fluido gástrico vazam ocasionalmente ao redor do tubo.

Ajustes no posicionamento do tubo ou nos curativos geralmente resolvem o problema.

Tecido de granulação

Pode ocorrer formação excessiva de tecido cicatricial ao redor da abertura.

Embora possa parecer alarmante, o tecido de granulação é geralmente benigno e, quando necessário, pode ser tratado com terapias tópicas ou cauterização.

Obstrução do tubo

Resíduos de medicamentos ou fórmulas nutricionais espessas podem obstruir a sonda.

A lavagem rotineira do intestino antes e depois da alimentação reduz drasticamente o risco de obstrução.

Complicações Graves

Embora incomum, os médicos monitoram cuidadosamente os seguintes sinais:

Infecção

Os sinais incluem:

• Febre
• Vermelhidão crescente
• Inchaço
• Pus
• Sensibilidade intensa

O tratamento antibiótico precoce costuma ser eficaz.

Peritonite

O vazamento do conteúdo estomacal para a cavidade abdominal é raro, mas requer atenção médica imediata.

Os sintomas incluem:

• dor abdominal intensa
• Febre
• Abdômen rígido
• Vômito

Sangramento

É relativamente comum ocorrer um pequeno sangramento imediatamente após a colocação.

Sangramento persistente ou intenso é incomum e requer avaliação urgente.

Complicações Respiratórias

Como a fraqueza dos músculos respiratórios é comum na DMD, os médicos monitoram atentamente os seguintes sinais:

• Atelectasia
• Pneumonia
• Manejo de vias aéreas difíceis
• Redução da ventilação após anestesia

O uso de dispositivos de auxílio à tosse e ventilação não invasiva, quando indicados, melhorou substancialmente a segurança pós-operatória.

Pessoas com DMD podem continuar se alimentando após a colocação de uma sonda de gastrostomia?

Um dos maiores mitos em torno da sonda PEG na DMD é que a alimentação oral cessa imediatamente.

Na realidade, muitos pacientes continuam se alimentando normalmente por meses ou anos após a colocação da PEG.

A segurança da alimentação oral depende de:

• Função de deglutição
• Risco de aspiração
• Necessidades nutricionais
• Recomendações do fonoaudiólogo

Muitas pessoas usam o tubo para:

• Receba nutrição noturna
• Tomar medicamentos
• Mantenha-se hidratado(a).
• Suplemento de calorias

sem deixar de desfrutar das refeições favoritas com a família.

Essa abordagem costuma reduzir o estresse porque os pacientes não se sentem mais pressionados a consumir calorias suficientes em todas as refeições.

Impacto emocional nas famílias

A decisão de prosseguir com a colocação de sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne raramente se baseia apenas em evidências médicas. É também um marco emocional para as famílias.

Os pais frequentemente expressam preocupações como:

• “Será que meu filho se sentirá diferente dos amigos?”
• “"Será que eles voltarão a gostar de comida algum dia?"”
• “Esperamos tempo demais?”
• “Vamos desistir?”

Esses sentimentos são totalmente compreensíveis. No entanto, muitas famílias relatam que, após o período inicial de adaptação, a sonda PEG reduz significativamente a ansiedade em relação às refeições. As crianças geralmente têm mais energia, ganham peso adequadamente e passam menos tempo lutando para terminar as refeições.

As equipes de saúde devem fornecer não apenas orientação médica, mas também apoio psicológico, garantindo que as famílias entendam que uma sonda PEG é uma ferramenta para melhorar o conforto, a nutrição e a qualidade de vida — e não um sinal de fracasso.

Principais conclusões

• A colocação do tubo PEG é geralmente segura quando realizada por equipes experientes e familiarizadas com a DMD.
• A colocação em ambiente hospitalar precoce costuma estar associada a melhores resultados do que a colocação emergencial após desnutrição grave.
• Avaliações cardíacas, respiratórias e nutricionais completas são essenciais antes do procedimento.
• A maioria dos pacientes apresenta apenas um leve desconforto pós-operatório e permanece no hospital por um a três dias.
• Muitas pessoas continuam se alimentando por via oral após receberem uma sonda PEG, utilizando-a principalmente para complementar a nutrição, a hidratação e os medicamentos.

Nutrição após a colocação de PEG na distrofia muscular de Duchenne

Uma das maiores vantagens dos tubos de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne é a capacidade de manter uma ingestão nutricional consistente, mesmo quando a deglutição se torna cada vez mais difícil. Uma boa nutrição não se resume apenas a manter o peso corporal; ela desempenha um papel fundamental na preservação da função muscular, no fortalecimento do sistema imunológico, na promoção da cicatrização de feridas, na manutenção da saúde óssea e na maior tolerância a infecções respiratórias. Leia mais: Nutrição na Distrofia Muscular de Duchenne

A distrofia muscular de Duchenne apresenta desafios nutricionais únicos ao longo do curso da doença. Durante a infância, a terapia prolongada com corticosteroides pode contribuir para o ganho de peso excessivo, enquanto adolescentes e adultos frequentemente vivenciam o problema oposto — perda de peso progressiva devido à disfagia, fadiga durante as refeições e aumento do esforço respiratório. Na distrofia muscular de Duchenne (DMD), uma sonda PEG oferece um método confiável para administrar calorias, fluidos, vitaminas, minerais e medicamentos quando a ingestão oral sozinha não é mais suficiente.

A nutrição deve sempre ser individualizada. Não existe uma fórmula alimentar universal adequada para todos os pacientes. Um nutricionista registrado e familiarizado com distúrbios neuromusculares deve calcular as necessidades diárias de calorias, proteínas, líquidos e micronutrientes com base na idade, composição corporal, nível de atividade, uso de corticosteroides, função cardíaca, estado respiratório e sintomas gastrointestinais.

Que alimentos podem ser administrados através de uma sonda PEG?

Muitas famílias se perguntam se apenas fórmulas médicas especializadas podem ser usadas por meio de uma sonda PEG em casos de DMD. Na prática, os planos nutricionais variam dependendo da condição médica do paciente, da capacidade de deglutição, da tolerância digestiva e da orientação da equipe de saúde.

Fórmulas comerciais de nutrição enteral

A maioria dos pacientes recebe inicialmente fórmulas enterais preparadas comercialmente, pois estas fornecem nutrição completa e balanceada e reduzem o risco de contaminação. Essas fórmulas são elaboradas para fornecer as quantidades adequadas de:

• Proteína
• Carboidratos
• Gorduras saudáveis
• Vitaminas
• Minerais
• Eletrólitos
• Fibra (quando apropriado)

Fórmulas especializadas também estão disponíveis para pessoas com diabetes, prisão de ventre, alergias alimentares ou necessidades calóricas elevadas.

Alimentação por sonda caseira feita no liquidificador

Algumas famílias optam por dietas liquidificadas preparadas com alimentos integrais.

Exemplos podem incluir:

• legumes cozidos
• Frutas
• Aves magras
• Peixe
• Arroz
• Aveia
• Iogurte
• Óleos saudáveis

No entanto, as fórmulas caseiras exigem preparo cuidadoso para garantir o valor nutricional completo, a consistência adequada e a segurança alimentar. Alimentos mal misturados podem obstruir a sonda, enquanto o armazenamento inadequado aumenta o risco de contaminação bacteriana.

Portanto, a alimentação com alimentos liquidificados só deve ser realizada sob a supervisão de um nutricionista qualificado.

Hidratação

A hidratação adequada é igualmente importante.

Muitos pacientes com distrofia muscular de Duchenne têm dificuldade para ingerir líquidos suficientes porque engolir se torna cansativo.

O tubo de gastrostomia permite que os cuidadores forneçam:

• Água
• Soluções de reidratação oral, quando apropriado.
• Ingestão adicional de líquidos em clima quente.
• Hidratação durante a doença

Manter-se hidratado ajuda a reduzir a prisão de ventre, auxilia na função renal e melhora o bem-estar geral. Leia mais: Constipação na DMD

A gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) pode prevenir a perda de peso em pacientes com distrofia muscular de Duchenne?

Um dos principais objetivos das sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne é prevenir a desnutrição progressiva.

Diversos estudos observacionais demonstraram melhorias em:

• Peso corporal
• Índice de massa corporal (IMC)
• Estado nutricional
• Hidratação
• Adesão à medicação

após a colocação de gastrostomia.

É importante ressaltar que os médicos procuram intervir antes que ocorra uma perda de peso grave. Uma vez que a desnutrição seja significativa, reconstruir a massa muscular e corrigir as deficiências nutricionais torna-se consideravelmente mais difícil.

Pacientes que mantêm um estado nutricional mais saudável frequentemente apresentam:

• Melhora na cicatrização de feridas
• Melhor função imunológica
• Níveis de energia mais elevados
• Redução da fadiga
• Função respiratória mais estável
• Melhor tolerância a infecções

Embora uma sonda PEG na DMD não possa impedir a progressão da doença, ela pode ajudar a reduzir as complicações associadas à má nutrição.

Cuidados diários com uma sonda de gastrostomia em casa

Após a cicatrização do local de inserção, os cuidados com o tubo de gastrostomia geralmente se tornam parte da rotina diária da família.

Os cuidados adequados ajudam a minimizar infecções, vazamentos, irritação da pele e obstrução do tubo.

Limpeza do local

A pele ao redor do tubo deve ser limpa diariamente, geralmente utilizando:

• Sabonete suave
• Água morna
• Um pano limpo e macio ou gaze

Antissépticos agressivos geralmente são desnecessários, a menos que sejam especificamente recomendados pelo profissional de saúde.

A área deve ser completamente seca após a limpeza.

Girando o tubo

Algumas sondas PEG devem ser giradas suavemente após a cicatrização completa para ajudar a prevenir a aderência do tecido.

No entanto, as recomendações variam dependendo do modelo do tubo.

As famílias devem sempre seguir as instruções do fabricante e as orientações da equipe médica.

Lavagem do tubo

A lavagem rotineira é essencial.

O tubo deve ser lavado, em geral:

• Antes de alimentar
• Após a alimentação
• Antes dos medicamentos
• Entre medicamentos
• Após a medicação

Lavar o estômago com água ajuda a prevenir obstruções e garante que os medicamentos cheguem ao estômago de forma eficaz.

Monitoramento da pele

Os cuidadores devem ficar atentos a:

• Vermelhidão
• Inchaço
• Drenagem
• Odor desagradável
• Dor
• Sangramento
• Excesso de tecido de granulação

O reconhecimento precoce desses problemas geralmente permite um tratamento simples antes que as complicações se tornem mais graves.

Administração de medicamentos por meio de sonda PEG

Uma das principais vantagens do tubo PEG na DMD é a simplificação da administração de medicamentos.

Muitos pacientes tomam vários medicamentos diariamente, incluindo:

• Corticosteróides
• Inibidores da ECA
• Betabloqueadores
• Vitamina D
• Cálcio
• Medicamentos para a saúde óssea
• Medicamentos gastrointestinais

Sempre que possível, as formulações líquidas são preferíveis.

Caso seja necessário triturar comprimidos, os cuidadores devem primeiro confirmar se a alteração na medicação pode ser feita com segurança. Alguns medicamentos de liberação prolongada ou com revestimento entérico nunca devem ser triturados, pois isso pode alterar a forma como o medicamento é absorvido.

Em geral, cada medicamento deve ser administrado separadamente, com lavagens com água entre as doses, para reduzir o risco de obstrução do tubo.

Uma pessoa ainda pode desfrutar da comida?

Uma das maiores preocupações emocionais relacionadas aos tubos de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne é o medo de perder o prazer de comer.

Felizmente, muitas pessoas continuam a desfrutar de refeições por via oral.

Dependendo da segurança da deglutição, os pacientes ainda podem se alimentar:

• Sorvete
• Purê de batatas
• Massa macia
• Iogurte
• Pudim
• Legumes bem cozidos
• Frutas macias

Algumas pessoas consomem pequenas refeições por via oral enquanto recebem nutrição adicional durante a noite através da sonda PEG.

Essa estratégia reduz a pressão para consumir calorias suficientes durante as refeições diurnas, permitindo que os pacientes continuem participando de refeições em família e eventos sociais.

A sonda de alimentação melhora a qualidade de vida em pacientes com distrofia muscular de Duchenne?

Para muitas famílias, a resposta é sim.

Diversos estudos observacionais relataram melhorias na qualidade de vida tanto do paciente quanto do cuidador após a colocação de PEG.

Os benefícios mais frequentemente relatados incluem:

• Refeições menos estressantes
• Melhor estado nutricional
• Redução da ansiedade em relação ao engasgo
• Administração de medicamentos mais fácil
• Hidratação aprimorada
• Tempo reduzido gasto comendo
• Maior participação em atividades familiares

Os pais frequentemente relatam que as refeições voltam a ser prazerosas porque deixam de ser focadas apenas em incentivar a ingestão adequada de calorias.

Para os pacientes, uma melhor nutrição pode contribuir para o aumento dos níveis de energia e a redução da fadiga, mesmo que a sonda de alimentação não altere a progressão subjacente da distrofia muscular de Duchenne.

Conselhos práticos para famílias

A decisão de prosseguir com a colocação de uma sonda PEG em casos de DMD nunca deve ser precipitada, mas também não deve ser adiada até que uma crise se desenvolva. As famílias se beneficiam ao discutir essa opção precocemente com sua equipe multidisciplinar de atendimento, mesmo que a colocação da sonda não seja imediatamente necessária.

Reunir-se com outras famílias que já passaram pela experiência de colocação de gastrostomia, conversar com nutricionistas e fonoaudiólogos e aprender como os tubos de PEG são gerenciados em casa pode tornar a decisão menos difícil. Compreender os benefícios, as limitações e as expectativas realistas permite que as famílias escolham o momento que melhor atenda à saúde e à qualidade de vida do paciente.

Perguntas frequentes: Sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne

Conclusão

A decisão de utilizar sondas de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne raramente é fácil, mas é uma das intervenções de suporte mais eficazes disponíveis para indivíduos que apresentam dificuldades progressivas de deglutição, perda de peso ou risco aumentado de aspiração. A sonda PEG na DMD não é um tratamento para a distrofia muscular de Duchenne em si; em vez disso, é uma ferramenta que ajuda a manter a nutrição adequada, a hidratação, a administração de medicamentos e a saúde em geral.

Uma das mensagens mais importantes para as famílias é que o momento certo é crucial. Esperar até que ocorra desnutrição grave ou comprometimento respiratório avançado pode aumentar os riscos do procedimento e atrasar a recuperação. As diretrizes internacionais para o tratamento da distrofia muscular de Duchenne recomendam consistentemente que a colocação de gastrostomia seja discutida antes que uma crise nutricional ocorra, permitindo que pacientes e cuidadores tomem decisões informadas de forma calma e planejada.

Uma abordagem multidisciplinar continua sendo essencial. Neurologistas, pneumologistas, cardiologistas, gastroenterologistas, nutricionistas, fonoaudiólogos, anestesiologistas, enfermeiros e cuidadores desempenham papéis importantes para garantir resultados positivos a longo prazo. Com acompanhamento médico adequado, muitas pessoas continuam a desfrutar da alimentação oral enquanto utilizam o tubo de gastrostomia para complementar calorias, hidratação ou medicamentos.

Igualmente importante é o aspecto emocional do cuidado. As famílias frequentemente associam as sondas de alimentação à progressão da doença, mas muitas descrevem posteriormente a colocação da PEG como um ponto de virada que reduziu o estresse, encurtou as refeições exaustivas, melhorou a manutenção do peso e aumentou a qualidade de vida. Ao promover uma boa nutrição, reduzir o risco de aspiração e simplificar a administração de medicamentos, as sondas de gastrostomia na Distrofia Muscular de Duchenne podem ajudar os pacientes a permanecerem mais saudáveis e confortáveis ao longo do curso da doença.

Embora cada indivíduo com DMD siga uma trajetória clínica única, as evidências apoiam fortemente a avaliação nutricional precoce, avaliações rotineiras da deglutição e a consideração oportuna de uma sonda de gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) em casos de DMD, quando clinicamente indicado. A comunicação aberta entre as famílias e equipes neuromusculares experientes é a melhor maneira de determinar o momento certo e a estratégia nutricional mais adequada para cada paciente.

Fontes e referências acadêmicas

• Birnkrant DJ, et al. Diagnóstico e tratamento da distrofia muscular de Duchenne, Parte 2: Manejo respiratório, cardíaco, da saúde óssea e ortopédico. Neurologia da Lancet. 2018.
• Birnkrant DJ, et al. Diagnóstico e tratamento da distrofia muscular de Duchenne, Parte 1: Diagnóstico, manejo neuromuscular, reabilitação, manejo endócrino e gastrointestinal. The Lancet Neurology. 2018.
• Birnkrant DJ, et al. Grupo de Trabalho sobre Considerações de Cuidados na Distrofia Muscular de Duchenne. The Lancet Neurology. 2018.
• Romano C, et al. Documento de posição da Sociedade Europeia de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica (ESPGHAN) sobre gastrostomia endoscópica percutânea em crianças. Revista de Gastroenterologia e Nutrição Pediátrica. 2021.
• Academia Americana de Pediatria. Manejo nutricional e gastrointestinal de crianças com doenças neuromusculares.
• Sociedade Europeia de Nutrição Clínica e Metabolismo (ESPEN). Diretrizes sobre Nutrição Clínica em Neurologia.

- Siga-nos -