Embora os avanços médicos tenham melhorado significativamente a qualidade de vida dos pacientes com DMD, as intervenções cirúrgicas continuam sendo um aspecto importante do tratamento para gerenciar complicações como escoliose, fraturas e deformidades ortopédicas. No entanto, devido à natureza complexa da DMD, a cirurgia e o gerenciamento da anestesia nesses pacientes exigem cuidados especializados e uma compreensão profunda do impacto da doença no corpo. Neste artigo, exploraremos as nuances da cirurgia e da anestesia em pacientes com DMD, discutindo as principais considerações, riscos e melhores práticas.
Índice
Cirurgia DMD
Cirurgias Ortopédicas e da Coluna Vertebral
À medida que a DMD progride, muitos pacientes apresentam complicações ortopédicas, como escoliose, contraturas, fraturas e deformidades articulares. Esses problemas geralmente necessitam de intervenções cirúrgicas para manter a mobilidade, melhorar a qualidade de vida e prevenir complicações futuras. As cirurgias mais comuns para pacientes com DMD incluem:
- Fusão espinhal para escoliose: A escoliose, uma curvatura anormal da coluna vertebral, é comum em pacientes com DMD (distrofia muscular de Duchenne), especialmente à medida que perdem a capacidade de andar e seus músculos enfraquecem. Uma cirurgia de fusão espinhal é frequentemente necessária para estabilizar a coluna e prevenir deformidades graves que podem levar a complicações respiratórias. O procedimento envolve a implantação de hastes e parafusos para endireitar e fundir a coluna. Leia mais: Escoliose em Duchenne
- Liberações de tendões e articulações: Contraturas de tendão, onde os tendões se tornam encurtados e menos flexíveis, são comuns na DMD. Liberações de tendão ou procedimentos de alongamento podem ajudar a melhorar a amplitude de movimento e reduzir o desconforto. Cirurgias articulares também podem ser realizadas para tratar deformidades e melhorar a postura e a mobilidade.
- Reparo de fratura: À medida que a resistência óssea diminui devido à fraqueza muscular progressiva e ao impacto dos corticosteroides frequentemente usados para tratar a DMD, os pacientes ficam mais propensos a fraturas. A intervenção cirúrgica pode ser necessária para estabilizar as fraturas e garantir a cicatrização adequada. Leia mais: Tratamento de fraturas ósseas na distrofia muscular de Duchenne
- Inserção de gastrostomia (tubo G): À medida que os pacientes com DMD envelhecem, podem apresentar dificuldade para engolir devido ao enfraquecimento dos músculos. A colocação de uma sonda de gastrostomia permite fornecer nutrição diretamente ao estômago, reduzindo o risco de aspiração e garantindo uma nutrição adequada. Saiba mais: Tubos de gastrostomia na distrofia muscular de Duchenne
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Desafios na cirurgia de DMD
Embora essas cirurgias sejam frequentemente necessárias, elas apresentam desafios únicos. Pacientes com DMD correm maior risco de complicações durante e após a cirurgia devido ao comprometimento da função muscular, sistema respiratório e saúde cardíaca. As avaliações pré-operatórias precisam levar em conta:
- Fraqueza muscular e riscos de anestesia: Fraqueza muscular e o potencial para complicações das vias aéreas exigem planejamento cuidadoso ao considerar anestesia. A função respiratória deve ser monitorada de perto.
- Problemas cardiovasculares: Muitos pacientes com DMD desenvolvem problemas cardíacos, como cardiomiopatia dilatada, o que pode aumentar o risco de complicações relacionadas à anestesia e à cirurgia.
- Risco de infecções: Pacientes com DMD são mais vulneráveis a infecções devido à fraqueza muscular e ao uso de medicamentos imunossupressores, como corticosteroides.
- Fragilidade óssea: A fragilidade óssea dificulta o reparo de fraturas e o risco de lesões é maior durante procedimentos cirúrgicos.
Anestesia DMD
Desafios da anestesia na DMD
A anestesia em pacientes com DMD apresenta desafios significativos. Como a DMD afeta os músculos, incluindo o diafragma e outros músculos respiratórios, esses pacientes correm maior risco de complicações respiratórias durante a cirurgia. As principais preocupações com relação à anestesia em pacientes com DMD incluem:
- Gestão respiratória:
- Hipoventilação: Devido ao enfraquecimento dos músculos respiratórios, os pacientes podem apresentar ventilação inadequada durante a anestesia. Isso requer monitoramento cuidadoso dos níveis de oxigênio e da função respiratória durante o período perioperatório.
- Uso de Ventilação Mecânica: A maioria dos pacientes com DMD em estágios avançados da doença requer ventilação mecânica durante e após a cirurgia. Ventilação não invasiva (VNI) via máquina CPAP ou BiPAP também pode ser usada pré e pós-operatóriamente para aqueles com envolvimento respiratório mais leve.
- Sensibilidade a medicamentos anestésicos:
- Relaxantes musculares: Pacientes com DMD podem ter uma sensibilidade aumentada a certos relaxantes musculares, especialmente agentes despolarizantes como succinilcolina. A succinilcolina pode desencadear hipercalemia com risco de vida (níveis elevados de potássio no sangue) e rigidez muscular em pacientes com DMD, o que pode levar a arritmias cardíacas graves.
- Agentes anestésicos alternativos: Relaxantes musculares não despolarizantes e outros agentes anestésicos podem ser preferidos para evitar o desencadeamento de tais complicações. O anestesiologista deve estar ciente da função muscular e respiratória do paciente e selecionar medicamentos apropriados de acordo.
- Considerações cardiovasculares:
- Condições cardíacas: A anestesia pode exacerbar problemas cardíacos em pacientes com DMD, particularmente aqueles com cardiomiopatia dilatada. Agentes anestésicos podem deprimir a função miocárdica, então a seleção cuidadosa de agentes que mantenham a estabilidade cardiovascular é essencial.
- Consulta Pré-Operatória de Cardiologia: Uma avaliação cardiológica pré-operatória é crucial para entender a função cardíaca de pacientes com DMD, especialmente aqueles com envolvimento cardiovascular conhecido, para orientar o manejo da anestesia.
- Regulação de temperatura: Pacientes com DMD podem ter dificuldade em regular a temperatura corporal durante a cirurgia, o que pode ser exacerbado pela anestesia. Manter a normotermia durante o procedimento é essencial para evitar complicações como tremores ou hipertermia.
Abordagem Multidisciplinar
Devido à complexidade da DMD e ao potencial de complicações cirúrgicas e anestésicas, uma abordagem multidisciplinar é essencial para o gerenciamento bem-sucedido desses pacientes. A equipe de atendimento pode incluir:
- Neurologistas familiarizado com DMD para avaliar a progressão da doença.
- Anestesiologistas experiente no tratamento de pacientes com distrofias musculares, o que pode garantir um manejo anestésico seguro.
- Cardiologistas para monitorar a função cardíaca e identificar quaisquer riscos cardiovasculares.
- Pneumologistas para avaliar a função respiratória e fornecer suporte respiratório necessário durante a cirurgia e a recuperação.
- Cirurgiões Ortopédicos para cirurgias corretivas, incluindo correção de escoliose e procedimentos de liberação de tendões.
- Fisioterapeutas e Terapeutas Ocupacionais para reabilitação pós-operatória para otimizar a mobilidade e a recuperação.
Considerações pré-operatórias e otimização
Antes da cirurgia, é importante otimizar a saúde do paciente para minimizar os riscos. Várias medidas pré-operatórias devem ser levadas em conta:
- Teste de função respiratória: Testes de função pulmonar, incluindo espirometria e medidas de capacidade vital forçada (FVC), ajudam a avaliar a capacidade do paciente de respirar independentemente. Suporte de ventilação não invasiva deve ser usado conforme necessário.
- Avaliação Cardíaca: Um ECG, ecocardiograma e outros testes para avaliar a função cardíaca devem ser realizados. Em alguns casos, os cardiologistas podem precisar ajustar os medicamentos antes da cirurgia.
- Avaliação da força muscular e mobilidade: Isso ajuda a determinar o potencial de recuperação após a cirurgia e se alguma medida especial (como fisioterapia pós-operatória) é necessária.
- Controle de infecção: Pacientes com DMD podem ser mais suscetíveis a infecções, portanto medidas preventivas, incluindo o uso de antibióticos profiláticos, podem ser recomendadas.
Cuidados Pós-Operatórios
Após a cirurgia, os pacientes com DMD requerem monitoramento cuidadoso devido ao comprometimento da função muscular e respiratória. Os principais elementos do cuidado pós-operatório incluem:
- Suporte respiratório: Ventilação mecânica invasiva ou não invasiva pode ser necessária durante o período de recuperação. O monitoramento da saturação de oxigênio e dos níveis de gases sanguíneos é crítico.
- Gestão da dor: Como pacientes com DMD podem ter tônus muscular e sensibilidade à dor reduzidos, as estratégias de controle da dor precisam ser individualizadas. Analgésicos não opioides são preferidos para evitar o potencial de depressão respiratória.
- Mobilização precoce: A fisioterapia deve ser iniciada precocemente para prevenir contraturas articulares, atrofia muscular e melhorar a recuperação pós-operatória.
Succinilcolina não deve ser usada
A succinilcolina não deve ser tomada por pessoas com doença de Duchenne. Um medicamento que despolariza os músculos é a succinilcolina, também conhecida como suxametônio. Ela é usada ocasionalmente em situações de emergência para ajudar indivíduos sedados que estão com dificuldade para respirar. Por outro lado, a succinilcolina pode resultar em elevações substanciais, potencialmente mortais, no potássio sanguíneo quando administrada a pacientes com atrofia muscular persistente, independentemente da etiologia subjacente.
Evite agentes anestésicos inalatórios se puder
Fique longe de anestésicos inalatórios. Desflurano, Enflurano, Halotano, Isoflurano e Sevoflurano estão entre os anestésicos inalatórios frequentemente usados.
Pessoas com Duchenne são suscetíveis à hipercalemia, que é a liberação excessiva de potássio na corrente sanguínea e pode levar a arritmias cardíacas potencialmente fatais, e à rabdomiólise, que é a degradação do tecido muscular esquelético que pode induzir a produção de mioglobina, o que pode prejudicar os rins.
Mesmo quando a succinilcolina foi evitada, sabe-se que pacientes com Duchenne apresentaram colapso muscular grave (e ocasionalmente fatal) (rabdomiólise) quando expostos a gases anestésicos inalatórios. Como resultado, aconselhamos que indivíduos com Duchenne evitem ou utilizem gases anestésicos inalatórios com moderação. No entanto, há algumas situações em que o uso desses medicamentos inalatórios, se possível, é recomendado pela relação benefício/risco.
Práticas seguras de anestesia
Todos os agentes anestésicos intravenosos (IV) são considerados seguros para administração a pessoas com Duchenne com monitoramento rigoroso.
- Barbitúricos/Anestésicos Intravenosos
Diazepam (valium), Etomidato (Amidate), Cetamina (Ketalar), Metoexital (Brevital), Midazolam (Versed), Propofol (Diprivan), Tiopental (Pentothal)
- Anestésico geral não volátil inalatório
Óxido nitroso (“gás hilariante”)
- Anestésicos locais
Ametocaína, Articaína, Bupivicaína, Etidocaína, Lidocaína (Xilocaína), Levobupivacaína, Mepivicaína (Carbocaína), Procaína (Novocaína), Prilocaína (Citanest), Ropivacaína, Benzocaína (cuidado com o risco de metemoglobinemia), Ropivacaína
- Narcóticos (opiáceos)
Alfentanil (Alfenta), Codeína (Metil Morfina), Fentanil (Sublimaze), Hidromorfona (Dilaudid), Meperidina (Demerol), Metadona, Morfina, Naloxona, Oxicodona, Remifentanil, Sufentanil (Sufenta)
- Relaxantes musculares
Arduan (Pipecurônio), Curare (O ingrediente ativo é d-Tubocurarina), Metocurina, Mivacron (Mivacúrio), Neuromax (Doxacúrio), Nimbex (Cisatracúrio), Norcuron (Vecurônio), Pavulon (Pancurônio), Tracrium (Atracúrio), Zemuron (Rocurônio)
- Anticonvulsivantes
Gabapentina (Neurontin), Topiramato (Topamax)
- Medicamentos para aliviar a ansiedade
Ativan (Lorazepam), Centrax, Dalmane (Flurazepam), Halcion (Triazolam), Klonopin, Librax, Librium (Clordiazepóxido), Midazolam (Versed), Paxipam (Halazepam), Restoril (Temazepam), Serax (Oxazepam), Tranxene (Clorazepato), Valium (Diazepam)
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Pergunte ao seu médico qualquer coisa que você queira saber
Não importa o quão triviais elas possam parecer, é crucial fazer aos médicos que trabalham no tratamento do seu filho quaisquer perguntas que você ou seu filho possam ter quando se encontrarem com eles. Considere fazer as seguintes perguntas:
- A cirurgia é a única opção?
- Qual é o impacto da cirurgia a curto e longo prazo?
- Quanto tempo meu filho ficará no hospital?
- Quais são os benefícios potenciais de fazer a operação?
- Quais são os riscos potenciais de fazer a operação?
- O que pode acontecer se meu filho não fizer a operação?
Aconselhamos que você leve caneta e caderno para suas consultas porque você e seu filho vão querer fazer muitas perguntas adicionais. Escrever as perguntas com antecedência pode ajudar você a lembrar de cobrir tudo o que quiser e fazer uma rápida anotação das respostas que receber.
Conclusão
Cirurgia e anestesia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne são complexas e exigem uma abordagem altamente especializada e multidisciplinar. As principais preocupações na cirurgia de DMD incluem fraqueza muscular, problemas cardiovasculares e função respiratória. O gerenciamento da anestesia deve levar em conta esses fatores, com atenção especial aos riscos associados a relaxantes musculares e ventilação. Com otimização pré-operatória cuidadosa, monitoramento rigoroso durante o procedimento e cuidados pós-operatórios abrangentes, os riscos associados à cirurgia e anestesia em pacientes com DMD podem ser minimizados, levando a melhores resultados e qualidade de vida. À medida que os avanços médicos continuam, o gerenciamento cirúrgico e anestésico desses pacientes provavelmente continuará a melhorar, garantindo tratamentos mais seguros e eficazes.
Isenção de responsabilidade: Se você tiver perguntas específicas sobre como isso se relaciona com seu filho, pergunte ao seu médico. Observe que essas informações podem não refletir necessariamente o tratamento em outros hospitais.
