A Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) é uma ferramenta padronizada, administrada por um profissional clínico, projetada para avaliar o desempenho motor em meninos ambulantes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). Desenvolvido pela North Star Clinical Network for Neuromuscular Diseases, ele fornece uma maneira confiável de acompanhar a progressão da doença e avaliar os resultados do tratamento tanto na prática clínica quanto em ambientes de pesquisa.
A distrofia muscular de Duchenne é uma doença neuromuscular progressiva causada por mutações no gene DMD, que levam à ausência da distrofina — uma proteína essencial para a estabilidade muscular. Com o tempo, isso resulta em fraqueza muscular, perda da capacidade de andar e declínio funcional. A Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) ajuda a quantificar essa progressão por meio de um conjunto de tarefas motoras mensuráveis.
Índice
Objetivo e importância da NSAA na DMD
A Avaliação Ambulatorial North Star desempenha várias funções importantes no manejo da distrofia muscular de Duchenne:
- Monitoramento da progressão da doença: Isso fornece aos médicos uma medida objetiva das mudanças na capacidade funcional ao longo do tempo.
- Avaliação da eficácia do tratamento: É amplamente utilizado em ensaios clínicos para avaliar os efeitos de terapias como corticosteroides, drogas de exclusão de éxons ou terapia gênica.
- Apoio às decisões clínicas: A realização regular de testes NSAA ajuda a orientar as decisões sobre intervenções, fisioterapia e equipamentos adaptativos.
Como a NSAA se concentra na função ambulatorial (caminhada), ela é normalmente usada em meninos de 4 a 18 anos, antes que percam a capacidade de andar de forma independente.
Estrutura e Pontuação do NSAA
A Avaliação Ambulatorial North Star consiste em 17 tarefas funcionais que avaliam habilidades como ficar em pé, caminhar, correr e subir escadas. Cada tarefa é pontuada em uma escala de 3 pontos:
- 2 = Executa a tarefa normalmente
- 1 = Executa a tarefa com modificações ou auxílio
- 0 = Não foi possível executar a tarefa
A pontuação máxima total é 34, representando a função motora completa, enquanto pontuações mais baixas indicam maior comprometimento funcional.
Habilidades avaliadas pela NSAA
- De péPermaneça descalço e imóvel pelo maior tempo possível, sem apoio externo.
- AndandoDê pelo menos 10 passos para a frente, mantendo uma passada constante do calcanhar aos dedos.
- Levantando-se da cadeiraComece sentado com os braços cruzados sobre o peito e, em seguida, levante-se da cadeira sem descruzar os braços.
- Subindo um degrau (perna direita)Suba em um degrau com pelo menos 15 cm de altura com o pé direito (ou dominante).
- Subindo um degrau (perna esquerda)Suba em um degrau com pelo menos 15 cm de altura com o pé esquerdo (ou não dominante), juntando-se ao outro.
- Senta-seDeite-se de costas no chão com os braços ao lado do corpo e mova-se para a posição sentada sem virar o corpo para o chão ou usar as duas mãos para se levantar. Usar apenas uma mão é permitido para obter a pontuação máxima.
- PularFique de pé no chão com os dois pés juntos e pule o mais alto possível, com o mínimo de deslocamento para a frente.
- CorrerCorra o mais rápido possível por cerca de 9,75 metros (32 pés). Para obter a pontuação mais alta, ambos os pés devem sair do chão durante a corrida.
- Em pé sobre a perna direitaFique de pé sobre a perna direita, com os braços estendidos para baixo, pelo maior tempo possível.
- Fique de pé sobre a perna esquerda.Fique de pé sobre a perna esquerda, com os braços estendidos para baixo, pelo maior tempo possível.
- Desça o degrau da caixa (perna direita)De frente para a plataforma, desça do box com o pé direito (ou dominante).
- Desça o degrau da caixa (perna esquerda)De frente para a plataforma, desça do box com o pé esquerdo (ou não dominante), juntando-se ao outro.
- Fique de pé sobre os calcanharesIncline-se para trás sobre os calcanhares por três segundos, enquanto estiver descalço. Para obter a pontuação máxima, ambos os pés devem ser levantados simultaneamente, realizando uma dorsiflexão completa (elevando o pé em direção à canela).
- Levante-se do chãoDeite-se de costas e levante-se o mais rápido possível, sem rolar para a posição de quatro apoios ou para a posição prona (manobra de Gowers).
- Cabeça levantadaDeite-se de costas no chão com os braços cruzados sobre o peito e as mãos apoiadas abaixo dos ombros. Em seguida, levante a cabeça, encostando o queixo no peito, mantendo os braços cruzados.
- Saltando sobre a perna direitaFique de pé sobre a perna direita e dê um salto com uma perna só, sem aterrissar com os dois pés.
- Saltando sobre a perna esquerdaFique de pé sobre a perna esquerda e dê um salto com uma perna só, sem aterrissar com os dois pés.
O teste é rápido de administrar (geralmente de 10 a 15 minutos) e requer equipamentos mínimos, o que o torna prático para consultas clínicas de rotina.
Interpretação das pontuações da NSAA
Os resultados da Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) tendem a seguir uma trajetória previsível na distrofia muscular de Duchenne:
- Primeira infância (4 a 7 anos): As pontuações geralmente aumentam à medida que as habilidades motoras se desenvolvem.
- Meia infância (7 a 10 anos): As pontuações se estabilizam, refletindo um equilíbrio entre o aprendizado motor e a fraqueza muscular.
- Final da infância (a partir dos 10 anos): A pontuação diminui à medida que a degeneração muscular progressiva leva à perda de habilidades específicas.
Acompanhar as mudanças no NSAA ao longo do tempo ajuda os médicos a detectar diferenças clinicamente significativas (DCMs) — normalmente, uma mudança de ≥2 pontos é considerada significativa em ensaios clínicos. Assista ao vídeo: Avaliação da função motora na distrofia muscular de Duchenne
Utilização do NSAA em Ensaios Clínicos
A NSAA é um desfecho primário ou secundário em muitos ensaios clínicos de distrofia muscular de Duchenne. Ela fornece uma medida objetiva e reprodutível da função motora que se correlaciona fortemente com outros desfechos, como a distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e testes funcionais cronometrados (por exemplo, tempo para ficar em pé ou tempo para subir escadas).
Por registrar tarefas funcionais relevantes para a vida diária, reflete melhorias significativas para pacientes e familiares, tornando-se extremamente valiosa na avaliação regulatória de novas terapias. Leia mais: Como meu filho participa de ensaios clínicos para Duchenne?
Limitações da NSAA
Embora a Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) seja uma ferramenta de avaliação poderosa, ela apresenta algumas limitações:
- Aplica-se apenas a pacientes ambulantes — meninos não ambulantes necessitam de outras escalas, como o teste de Desempenho dos Membros Superiores (PUL).
- O sistema de pontuação, embora objetivo, pode apresentar variabilidade entre os avaliadores, o que enfatiza a necessidade de fisioterapeutas treinados.
- Fatores ambientais e motivação podem influenciar o desempenho nos dias de teste.
Apesar disso, a NSAA continua sendo o padrão ouro para avaliar a função ambulatorial na distrofia muscular de Duchenne.
Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA): Perguntas e Respostas
O que é a Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA)?
A Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) é uma escala funcional de 17 itens, desenvolvida para medir as habilidades motoras em meninos ambulantes (que conseguem andar) com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD).
Avalia atividades como ficar em pé, caminhar, correr, subir escadas e pular, que são essenciais para a mobilidade diária.
Por que o NSAA é usado na distrofia muscular de Duchenne?
O NSAA é utilizado porque fornece uma medida quantitativa da capacidade funcional e da progressão da doença em meninos com DMD.
Clínicos e pesquisadores o utilizam para:
• Para acompanhar as mudanças no desempenho motor ao longo do tempo
• Avaliar a eficácia de novos tratamentos ou terapias
• Monitorar o impacto do uso de corticosteroides e das intervenções fisioterapêuticas.
Quem pode realizar o teste NSAA?
A NSAA é geralmente realizada por fisioterapeutas ou clínicos treinados e especializados em distúrbios neuromusculares. O treinamento adequado garante que a pontuação seja consistente e confiável entre diferentes avaliadores e locais de estudo.
Como é feita a pontuação do NSAA?
Cada um dos 17 itens é pontuado da seguinte forma:
• 2 pontos – consegue realizar a atividade normalmente
• 1 ponto – consegue realizar a atividade com alguma dificuldade ou com alguma compensação
• 0 pontos – incapaz de realizar a atividade
A pontuação máxima total é 34, sendo que pontuações mais altas indicam melhor função motora.
Quanto tempo leva para concluir o NSAA?
A avaliação geralmente leva de 10 a 15 minutos para ser concluída, dependendo do nível de cooperação e cansaço da criança.
O que a NSAA mede especificamente?
A Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) mede as habilidades motoras amplas e a função ambulatorial, incluindo:
• Equilíbrio em pé
• Levantando-se do chão
• Capacidade de caminhar e correr
• Subir escadas
• Saltar e pular
Essas tarefas refletem as habilidades motoras cotidianas mais afetadas pela Distrofia Muscular de Duchenne.
A partir de que idade o NSAA pode ser utilizado?
O NSAA é geralmente adequado para meninos de 4 a 18 anos que ainda conseguem andar. No entanto, o teste é mais informativo entre os 5 e os 12 anos, quando as habilidades motoras normalmente atingem o pico e depois diminuem gradualmente na DMD.
Com que frequência o NSAA deve ser realizado?
Na prática clínica e em estudos de pesquisa, o NSAA é frequentemente realizado a cada 6 a 12 meses para monitorar a progressão da doença e a resposta ao tratamento.
Como o NSAA é utilizado em ensaios clínicos para a Distrofia Muscular de Duchenne?
A Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) é uma medida de desfecho primária ou secundária em muitos ensaios clínicos de DMD. Ela ajuda a determinar se um novo medicamento, terapia gênica ou tratamento de exclusão de éxon é eficaz para retardar o declínio da função motora.
Quais são as limitações da NSAA?
Embora a Avaliação Ambulatorial North Star seja uma ferramenta valiosa, ela apresenta algumas limitações:
• É indicado apenas para pacientes que conseguem andar (aqueles que ainda conseguem se locomover).
• Pode não detectar alterações sutis na função motora, seja no início ou no final da progressão da doença.
• Requer avaliadores treinados para resultados consistentes.
O que acontece quando um menino com DMD deixa de andar?
Quando a capacidade de andar é perdida, a NSAA deixa de ser aplicável. Os profissionais de saúde utilizam então escalas alternativas, como a avaliação do Desempenho do Membro Superior (PUL), para monitorar a função do braço e da parte superior do corpo.
O NSAA consegue prever a perda da capacidade de deambulação na DMD?
Sim. Estudos mostraram que a diminuição dos escores da Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) ao longo do tempo está correlacionada com o momento da perda da capacidade de andar. Por exemplo, meninos com escores da NSAA abaixo de 18 frequentemente correm o risco de perder a capacidade de andar nos próximos 2 a 3 anos.
A NSAA é confiável e validada?
Sim. A NSAA foi clinicamente validada e demonstra excelente confiabilidade interavaliadores e teste-reteste. É amplamente aceita tanto na prática clínica quanto em ensaios de pesquisa internacionais para Distrofia Muscular de Duchenne.
Como as famílias podem preparar seus filhos para o teste NSAA?
Os pais podem ajudar:
• Garantir que a criança use roupas e calçados confortáveis
• Incentivar a criança a descansar antes do teste para evitar a fadiga.
• Proporcionar segurança para ajudar a criança a realizar cada tarefa com confiança.
Onde posso encontrar o formulário ou a folha de pontuação da NSAA?
O formulário oficial da NSAA e as diretrizes detalhadas de pontuação estão disponíveis através de:
• A Rede Clínica North Star para Doenças Neuromusculares (NSCN)
• Estudos clínicos publicados em revistas neuromusculares
• Documentação autorizada para ensaios clínicos
Conclusão
A Avaliação Ambulatorial North Star (NSAA) é uma ferramenta fundamental para avaliar a função motora em meninos com distrofia muscular de Duchenne. Sua simplicidade, confiabilidade e sensibilidade o tornam indispensável tanto para o manejo clínico quanto para ensaios de pesquisa. Ao monitorar sistematicamente as mudanças na capacidade motora, o NSAA permite que clínicos e pesquisadores compreendam melhor a progressão da doença e mensurem o impacto real de tratamentos emergentes.
Principais conclusões
- A NSAA mede a função motora ambulatorial na DMD por meio de 17 tarefas.
- As pontuações variam de 0 a 34, sendo que pontuações mais altas indicam melhor funcionamento.
- É amplamente utilizado em ensaios clínicos para monitorar os efeitos do tratamento.
- A realização regular de testes NSAA permite o atendimento personalizado e a intervenção precoce.
Ler mais: Ensaios clínicos para distrofia muscular de Duchenne (lista de todas as pesquisas)
