Гастростомические трубки при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД): когда необходима гастростомическая трубка, преимущества, риски и руководство по питанию.

Гастростомические трубки при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) стали важным компонентом междисциплинарного ухода за людьми, у которых наблюдаются прогрессирующие трудности с глотанием, непреднамеренная потеря веса или повышенный риск аспирации. Чрескожная эндоскопическая гастростомическая трубка (ЧЭГ-трубка) при ДМД (дилатационной маммографии) обеспечивает прямой доступ к желудку, позволяя получать адекватное питание, гидратацию и вводить лекарства, когда прием пищи через рот становится затруднительным или небезопасным.

Для многих семей известие о том, что ребенку с мышечной дистрофией Дюшенна может потребоваться зондовое питание, может стать тяжелым эмоциональным потрясением. Родители часто опасаются, что это “последняя стадия” заболевания или что их ребенок никогда больше не сможет нормально есть. К счастью, ни одно из этих предположений не соответствует действительности. Современные клинические рекомендации подчеркивают, что гастростомические трубки при мышечной дистрофии Дюшенна следует рассматривать как поддерживающую нутритивную терапию, а не как признак неэффективности или прогрессирования заболевания. При своевременной установке гастростомической трубки у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна она может улучшить пищевой статус, снизить стресс во время еды, уменьшить риск аспирации и повысить общее качество жизни.

По мере прогрессирования мышечной дистрофии Дюшенна скелетные мышцы по всему телу, включая мышцы, участвующие в жевании и глотании, постепенно ослабевают. Слабость дыхательных мышц также может увеличить риск попадания пищи в дыхательные пути вместо желудка. Эти изменения могут сделать прием пищи утомительным, а иногда и опасным. Следовательно, специалисты по питанию, неврологи, пульмонологи, логопеды и гастроэнтерологи часто работают вместе, чтобы определить, целесообразно ли использование гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна.

- Подписывайтесь на нас -

Важно отметить, что многие пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна, которым установлена гастростомическая трубка, продолжают получать удовольствие от приема пищи через рот. Зонд для кормления часто служит дополнением, а не заменой обычного приема пищи, позволяя пациентам безопасно употреблять любимые блюда, получая при этом дополнительные калории, жидкость и лекарства через зонд по мере необходимости.

Почему некоторым людям с мышечной дистрофией Дюшенна необходима гастростомическая трубка (PEG-трубка)?

Мышечная дистрофия Дюшенна — это не только заболевание, влияющее на подвижность. По мере прогрессирования мышечной слабости могут поражаться и мышцы, отвечающие за жевание, глотание, кашель и дыхание. Эти изменения усугубляют проблемы с питанием, которые могут развиваться постепенно в течение месяцев или лет.

Необходимость установки гастростомических трубок при мышечной дистрофии Дюшенна обусловлена несколькими факторами:

Прогрессирующая слабость мышц глотания

Мышцы рта, языка, глотки и пищевода постепенно ослабевают. Хотя в раннем детстве глотание часто кажется нормальным, у подростков и взрослых с мышечной дистрофией Дюшенна могут развиться следующие нарушения:

• Трудности с пережевыванием твердой пищи.
• Медленное питание
• Усталость во время еды
• Частый кашель при глотании
• Ощущение, будто еда застряла
• Приступы удушья

В совокупности эти симптомы указывают на дисфагию — состояние, требующее незамедлительного медицинского обследования. Читать далее: Дисфагия при мышечной дистрофии Дюшенна

Повышенная потребность в калориях

Многим людям с мышечной дистрофией Дюшенна требуется тщательное диетологическое сопровождение. Хотя подвижность со временем снижается, хронические дыхательные нагрузки, инфекции, кортикостероидная терапия и дегенерация мышц могут изменять энергетические потребности.

Некоторые пациенты непреднамеренно теряют вес по следующим причинам:

• Приготовление еды занимает слишком много времени.
• Приём пищи становится физически утомительным.
• Аппетит снижается.
• Дискомфорт при глотании отбивает желание есть.

Когда потребление калорий постоянно не достигает необходимого уровня, врачи могут рекомендовать установку гастростомической трубки (PEG-трубки) при мышечной дистрофии Дюшенна до развития тяжелой формы недоедания.

Безопасное применение лекарственных препаратов

Пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна часто принимают множество лекарств, включая кортикостероиды, кардиологические препараты, добавки для здоровья костей, витамин D, кальций и препараты для лечения респираторных заболеваний. Ежедневное проглатывание большого количества таблеток может становиться все более затруднительным.

Гастростомическая трубка обеспечивает надежный способ безопасного введения многих лекарственных препаратов под наблюдением врача.

Как определить, нуждается ли ребенок с мышечной дистрофией Дюшенна в гастростомической трубке (PEG-трубке)?

Один из самых распространенных вопросов, которые задают семьи, звучит так:

“Как понять, что пришло время для установки гастростомической трубки?”

Нет единого возраста или этапа развития, определяющего ответ. Вместо этого врачи оценивают множество факторов одновременно.

Снижение веса

Устойчивая потеря веса является одним из наиболее важных показателей.

Медицинские работники начинают беспокоиться, когда у ребенка:

• Значительно отстает от ожидаемых показателей роста.
• Теряет более 10 процентов массы тела.
• Несмотря на консультации по питанию, не удается поддерживать адекватный уровень потребления калорий.

Раннее вмешательство, как правило, приводит к лучшим результатам, чем ожидание до развития тяжелой формы недоедания.

Оценка глотания

Логопеды могут проводить специализированные обследования глотания, в том числе:

• Клинические обследования глотания
• Модифицированное исследование глотания бария (VFSS)
• Фиброоптическая эндоскопическая оценка глотания (ФЭЭГ)

Эти тесты помогают определить, попадают ли пища или жидкости в дыхательные пути, а не в пищевод.

Время приема пищи становится невероятно долгим.

Приём здоровой пищи обычно занимает 20–30 минут.

Некоторым пациентам с запущенной мышечной дистрофией Дюшенна требуется:

• Один час
• девяносто минут
• Даже два часа

к каждому приёму пищи.

Длительные приемы пищи часто свидетельствуют о нарастающей усталости мышц, отвечающих за глотание.

Частые инфекции грудной клетки

Повторные случаи пневмонии или респираторных инфекций могут указывать на аспирацию. Читать далее: Респираторная терапия при мышечной дистрофии Дюшенна

Аспирация происходит, когда пища, жидкости или слюна попадают в легкие, а не в желудок. Даже “бессимптомная аспирация”, которая может происходить без явных признаков удушья, может способствовать рецидивирующим респираторным заболеваниям.

Ранние предупреждающие признаки, которые ни в коем случае нельзя игнорировать.

Зачастую члены семьи замечают едва заметные изменения за несколько месяцев до официального постановки диагноза дисфагии.

К предупреждающим знакам относятся:

Ешьте гораздо медленнее.

Ребенок, который раньше съедал ужин за 20 минут, внезапно может нуждаться в нем более часа.

Избегание определенных продуктов питания

К продуктам, которых обычно избегают, относятся:

• Стейк
• Хлеб
• Рис
• Сушеная курица
• Крекеры
• Сырые овощи

Для употребления этих продуктов необходимы более развитые жевательные мышцы.

Употребление чрезмерного количества воды во время еды

Некоторые люди после каждого приема пищи неоднократно запивают еду водой, потому что им становится трудно глотать.

Кашель во время еды

Постоянный кашель во время еды всегда следует обсуждать с врачом.

Влажный или булькающий голос

Влажный голос сразу после глотания может указывать на наличие остатков пищи или жидкости вблизи дыхательных путей.

Платформа веса

Детям, которые перестали набирать вес, несмотря на нормальный рост в высоту, необходимо пройти обследование на предмет питания.

Усталость после еды

Многие пациенты описывают прием пищи как физически изнурительную процедуру.

Вместо того чтобы наслаждаться семейными ужинами, еда превращается в утомительную ежедневную обязанность.

Как врачи принимают решение о необходимости установки гастростомической трубки (PEG-трубки)

Ни один врач не принимает это решение в одиночку.

Вместо этого, в междисциплинарных клиниках по лечению мышечной дистрофии Дюшенна обычно работают следующие специалисты:

невролог

Оценивает общее прогрессирование заболевания.

Пульмонолог

Проводится оценка силы дыхательных мышц, поскольку риски, связанные с анестезией, возрастают при снижении функции легких.

Гастроэнтеролог

Проводит эндоскопическое обследование и установку чрескожной эндоскопической гастростомы (ЧЭГ).

Логопед

Оценивает безопасность глотания и риск аспирации.

Зарегистрированный диетолог

Рассчитывает потребность в калориях, отслеживает дефицит питательных веществ и рекомендует питательные смеси при необходимости.

анестезиолог

Необходимо тщательно планировать седацию, поскольку у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна существуют особые требования к анестезии.

Современные международные рекомендации по лечению мышечной дистрофии Дюшенна подчеркивают, что установка гастростомы в идеале должна проводиться до развития тяжелой дыхательной недостаточности или глубокого истощения, поскольку более раннее вмешательство, как правило, связано с меньшими процедурными рисками и улучшением восстановления.

Установка гастростомической трубки (PEG-трубки) — это экстренная или плановая процедура?

В большинстве случаев установка гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна является плановой, неэкстренной процедурой, а не неотложным вмешательством.

Ожидание, пока у пациента не разовьется сильный дефицит веса, обезвоживание или повторная аспирационная пневмония, может увеличить риски процедуры. По этой причине многие нейромышечные специалисты рекомендуют обсуждать установку гастростомы на ранней стадии, даже если трубка не требуется немедленно. Ранние беседы позволяют семьям понять процедуру, задать вопросы и принять обоснованные решения без давления, связанного с неотложной медицинской ситуацией.

Тщательное планирование перед процедурой особенно важно при мышечной дистрофии Дюшенна, поскольку слабость дыхательных мышц и кардиомиопатия могут повысить риски, связанные с анестезией. Перед назначением установки гастростомы врачи обычно оценивают следующие факторы:

• Функция легких (например, форсированная жизненная емкость легких)
• Оценка функции сердца с помощью эхокардиографии и/или ЭКГ.
• Пищевой статус
• Принимаемые в настоящее время лекарства
• Вопросы обеспечения проходимости дыхательных путей
• Необходимость периоперационной неинвазивной вентиляции легких

Цель состоит в том, чтобы провести процедуру, когда состояние пациента стабилизируется, а не откладывать её до тех пор, пока не произойдет значительное ухудшение питания или функции дыхания. Подробнее: Кардиомиопатия при мышечной дистрофии Дюшенна

Ключевые выводы

• Установка гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна является вспомогательным методом лечения, помогающим поддерживать питание, водный баланс и доставку лекарственных препаратов.
• Многие люди с гастростомическими трубками, страдающие мышечной дистрофией Дюшенна, продолжают принимать пищу через рот.
• Прогрессирующие трудности с глотанием, потеря веса, увеличение продолжительности приема пищи и риск аспирации являются распространенными причинами для рассмотрения вопроса об установке гастростомы.
• Решения должны приниматься междисциплинарной командой специалистов по нервно-мышечным заболеваниям, в идеале — до того, как разовьется тяжелое недоедание или ухудшение дыхательной функции.
• Раннее обсуждение вопроса о гастростомии может снизить стресс и позволить семьям принять взвешенное решение.

Безопасна ли гастростомическая трубка при мышечной дистрофии Дюшенна?

Безопасность часто становится первым вопросом, который поднимают семьи, когда обсуждается гастростомия. Родители, что вполне понятно, беспокоятся об анестезии, самой процедуре и о том, насколько хорошо их ребенок восстановится. Обнадёживает то, что гастростомические трубки при мышечной дистрофии Дюшенна считаются хорошо зарекомендовавшей себя и в целом безопасной процедурой, если её выполняет опытная многопрофильная команда, знакомая с нервно-мышечными расстройствами. Читать далее: Многопрофильная нейромышечная группа при мышечной дистрофии Дюшенна

Наибольший риск обычно связан не с самой гастростомической трубкой, а с респираторными и сердечными осложнениями, которые могут сопровождать прогрессирующую мышечную дистрофию Дюшенна. По этой причине международные рекомендации по уходу за пациентами советуют обследовать их до того, как разовьется тяжелое ухудшение дыхательной функции или выраженное истощение.

Исследования, опубликованные Рабочей группой по вопросам ухода за пациентами с мышечной дистрофией Дюшенна, показали, что у пациентов, которым устанавливают гастростомическую трубку при мышечной дистрофии Дюшенна, когда их нутритивный и респираторный статус остается относительно стабильным, как правило, наблюдаются лучшие результаты, чем у тех, кому ее устанавливают в экстренном порядке после значительной потери веса или рецидивирующей аспирационной пневмонии.

Важно помнить, что каждый пациент индивидуален. Ребенок с сохраненной функцией легких может перенести процедуру совершенно иначе, чем взрослый с выраженной слабостью дыхательных мышц, нуждающийся в неинвазивной вентиляции легких.

Почему важен выбор времени

Одно из самых распространенных заблуждений заключается в том, что зондовое питание следует рассматривать только тогда, когда прием пищи становится невозможным.

В действительности специалисты все чаще рекомендуют обсуждать вопрос установки гастростомических трубок при мышечной дистрофии Дюшенна гораздо раньше.

Более ранняя госпитализация может помочь предотвратить:

• Тяжелое недоедание
• Хроническое обезвоживание
• Рецидивирующая аспирационная пневмония
• Значительная потеря веса
• Экстренная госпитализация
• Повышенные риски анестезии, связанные с прогрессирующим ухудшением дыхательной функции.

Ожидание до тех пор, пока питание существенно не ухудшится, может затруднить выздоровление.

Предпроцедурная оценка

Перед тем как рекомендовать установку гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна, врачи обычно проводят комплексное обследование.

Кардиологическое обследование

Поскольку мышечная дистрофия Дюшенна обычно поражает сердечную мышцу, пациентам, как правило, проводят следующие процедуры:

• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Консультация кардиолога
• Обзор лекарственных препаратов

Пациентам с кардиомиопатией может потребоваться корректировка плана анестезии.

Оценка дыхательной системы

Обследование легких обычно включает в себя:

• Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ)
• Пиковый поток кашля
• Насыщение кислородом
• При необходимости проводятся исследования сна.
• Обзор применения неинвазивной вентиляции легких

Специалисты по респираторной терапии могут рекомендовать использование устройств для облегчения кашля до и после операции, чтобы снизить риск легочных осложнений. Подробнее: Респираторные устройства для лечения мышечной дистрофии Дюшенна

Оценка питательной ценности

Диетологи проводят оценку:

• Текущий вес
• Индекс массы тела
• Диаграммы роста
• Суточная норма потребления калорий
• дефицит витаминов
• Состояние гидратации

Эти измерения помогают определить, следует ли начинать дополнительное питание сразу после установки зонда.

Как устанавливается гастростомическая трубка (PEG-трубка) пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна?

При мышечной дистрофии Дюшенна установка гастростомической трубки (PEG) обычно осуществляется с помощью чрескожной эндоскопической гастростомии (PEG), которая стала наиболее распространенной методикой в мире.

Процедура является минимально инвазивной и обычно занимает от 20 до 40 минут, хотя подготовка и восстановление требуют дополнительного времени.

Шаг 1: Седация или общая анестезия

В зависимости от возраста, состояния дыхательной системы и практики медицинского учреждения пациент получает:

• Сознательная седация
• Глубокая седация
• Общая анестезия

Поскольку у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна существуют особые требования к анестезии, в идеале анестезию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения нервно-мышечных заболеваний.

Следует избегать применения некоторых анестезирующих средств, в частности сукцинилхолина, поскольку они могут вызывать тяжелую гиперкалиемию и опасные для жизни сердечные осложнения у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Летучие ингаляционные анестетики также используются с осторожностью из-за риска развития рабдомиолиза, вызванного анестезией. Современные рекомендации по анестезии отдают предпочтение тотальной внутривенной анестезии (TIVA) в тех случаях, когда это целесообразно. Подробнее: Хирургическое вмешательство под наркозом при мышечной дистрофии Дюшенна

Шаг 2: Эндоскопическое исследование

Гибкий эндоскоп осторожно вводят через рот в желудок.

Врач осматривает:

• Пищевод
• Желудок
• стенка желудка
• Подходящее место введения

Эндоскоп также позволяет раздуть желудок, чтобы он прилегал к брюшной стенке.

Шаг 3: Установка трубки

Делается небольшой надрез на коже.

Зонд для энтерального питания вводится непосредственно в желудок под эндоскопическим контролем.

Большинство гастростомических трубок имеют внутренний фиксатор, который помогает надежно закрепить трубку на месте.

Шаг 4: Восстановление

За состоянием пациентов ведется тщательное наблюдение по следующим критериям:

• Дыхательная стабильность
• Сердечный ритм
• Контроль боли
• Кровотечение
• Инфекция

Многие дети начинают получать воду в течение нескольких часов, после чего, согласно протоколам медицинских учреждений, им начинают давать питание через зонд.

Что происходит во время пребывания в больнице?

Большинство пациентов остаются в больнице от одного до трех дней, хотя это может варьироваться в зависимости от функции дыхания и местной практики.

Во время госпитализации семьи узнают:

• Очистка труб
• методы кормления
• Введение лекарственных препаратов
• Процедуры промывки
• Распознавание осложнений
• порядок связи в экстренных случаях

Образование является одним из важнейших аспектов успешного лечения с помощью чрескожной эндоскопической гастростомы (ЧЭГ).

Больно ли устанавливать гастростому?

Боль после установки гастростомической трубки при ДМД обычно бывает от легкой до умеренной.

Наибольший дискомфорт возникает в первые несколько дней.

К распространенным симптомам относятся:

• Легкая боль в животе
• Болезненность в области места введения
• Временное вздутие живота
• Мышечный дискомфорт при смене положения тела.

В целом, боль значительно уменьшается в течение первой недели. Подробнее: Лечение боли при мышечной дистрофии Дюшенна

Врачи обычно рекомендуют:

• Диазепам, этомидат, кетамин, метогекситал, мидазолам, пропофол, тиопентал
• При необходимости назначить соответствующие обезболивающие препараты по рецепту врача.
• Плавное движение
• Тщательная очистка раны

При постоянной или усиливающейся боли всегда следует незамедлительно обратиться к врачу.

Какие риски связаны с установкой гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна?

Любая медицинская процедура сопряжена с потенциальными рисками.

К счастью, серьезные осложнения относительно редки, если гастростомические трубки при мышечной дистрофии Дюшенна устанавливаются опытными бригадами.

Распространенные незначительные осложнения

Незначительные проблемы встречаются значительно чаще, чем серьезные осложнения.

Примеры включают:

Раздражение кожи

В процессе заживления вокруг места установки трубки может появиться покраснение.

Тщательная чистка обычно снимает легкое раздражение.

Утечка

Иногда вокруг трубки просачивается небольшое количество желудочного сока.

Часто проблему решают корректировка положения трубки или повязок.

Грануляционная ткань

Вокруг отверстия может образоваться избыток заживающей ткани.

Хотя грануляционная ткань может выглядеть пугающе, она, как правило, доброкачественная и при необходимости может быть вылечена с помощью местной терапии или прижигания.

Засорение трубки

Остатки лекарственных препаратов или густые питательные смеси могут закупорить зонд.

Регулярное промывание до и после кормления значительно снижает риск закупорки.

Серьезные осложнения

Хотя это и нечастое явление, врачи тщательно отслеживают следующие признаки:

Инфекция

К числу знаков относятся:

• Высокая температура
• Усиление покраснения
• Припухлость
• Гной
• Сильная болезненность

Раннее лечение антибиотиками часто бывает эффективным.

Перитонит

Попадание содержимого желудка в брюшную полость встречается редко, но требует немедленной медицинской помощи.

К симптомам относятся:

• Сильная боль в животе
• Высокая температура
• Жесткий живот
• Рвота

Кровотечение

Незначительное кровотечение относительно часто встречается сразу после установки.

Постоянное или обильное кровотечение встречается редко и требует срочного обследования.

Осложнения со стороны дыхательной системы

Поскольку слабость дыхательных мышц часто встречается при мышечной дистрофии Дюшенна, врачи внимательно следят за следующими признаками:

• Ателектаз
• Пневмония
• Трудности с обеспечением проходимости дыхательных путей
• Сниженная вентиляция легких после анестезии

Использование устройств для облегчения кашля и неинвазивной вентиляции легких при наличии показаний существенно повысило безопасность в послеоперационном периоде.

Могут ли люди с мышечной дистрофией Дюшенна продолжать есть после установки гастростомической трубки?

Один из самых распространенных мифов, связанных с использованием гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна, заключается в том, что прием пищи через рот немедленно прекращается.

В действительности многие пациенты продолжают нормально питаться в течение нескольких месяцев или лет после установки гастростомы.

Безопасность перорального питания зависит от следующих факторов:

• Функция глотания
• Риск аспирации
• Потребности в питании
• Рекомендации логопеда

Многие люди используют трубу для:

• Получайте питание в течение ночи
• Принимайте лекарства
• Поддерживайте водный баланс
• Дополнительные калории

при этом продолжая наслаждаться любимыми блюдами в кругу семьи.

Такой подход часто снижает уровень стресса, поскольку пациенты больше не чувствуют давления, связанного с необходимостью потреблять достаточное количество калорий во время каждого приема пищи.

Эмоциональное воздействие на семьи

Решение об установке гастростомических трубок при мышечной дистрофии Дюшенна редко основывается исключительно на медицинских заключениях. Это также эмоционально важный момент для семей.

Родители часто выражают такие опасения, как:

• “Будет ли мой ребенок чувствовать себя не таким, как все, по сравнению с друзьями?”
• “Смогут ли они когда-нибудь снова получать удовольствие от еды?”
• “Мы слишком долго ждали?”
• “Мы сдаёмся?”

Эти чувства вполне понятны. Однако многие семьи сообщают, что после первоначального периода адаптации гастростомическая трубка значительно снижает тревогу во время еды. У детей часто появляется больше энергии, они набирают вес в норме и меньше времени тратят на то, чтобы доесть еду.

Медицинские работники должны предоставлять не только медицинские рекомендации, но и психологическую поддержку, обеспечивая понимание семьями того, что гастростомическая трубка — это инструмент для улучшения комфорта, питания и качества жизни, а не признак неудачи.

Ключевые выводы

• Установка гастростомической трубки, как правило, безопасна, если ее проводят опытные бригады, знакомые с мышечной дистрофией Дюшенна.
• Раннее помещение в лечебное учреждение часто приводит к лучшим результатам, чем экстренное помещение после тяжелой формы недоедания.
• Перед процедурой необходимо провести комплексное обследование сердечно-сосудистой, дыхательной и нутритивной систем.
• Большинство пациентов испытывают лишь незначительный послеоперационный дискомфорт и остаются в больнице от одного до трех дней.
• Многие пациенты продолжают принимать пищу через рот после установки гастростомической трубки, используя ее в основном для восполнения питательных веществ, поддержания водного баланса и приема лекарств.

Питание после установки гастростомы при мышечной дистрофии Дюшенна

Одним из главных преимуществ гастростомических трубок при мышечной дистрофии Дюшенна является возможность поддержания стабильного поступления питательных веществ даже при усиливающихся затруднениях при глотании. Правильное питание — это не просто поддержание веса тела; оно играет решающую роль в сохранении мышечной функции, поддержке иммунной системы, ускорении заживления ран, поддержании здоровья костей и повышении устойчивости к респираторным инфекциям. Подробнее: Питание при мышечной дистрофии Дюшенна

Мышечная дистрофия Дюшенна представляет собой уникальную проблему с точки зрения питания на протяжении всего течения заболевания. В детском возрасте длительная терапия кортикостероидами может способствовать чрезмерному увеличению веса, в то время как у подростков и взрослых часто наблюдается противоположная проблема — прогрессирующая потеря веса из-за дисфагии, усталость во время еды и усиление дыхательных усилий. При мышечной дистрофии Дюшенна установка гастростомической трубки (PEG-трубки) обеспечивает надежный способ доставки калорий, жидкости, витаминов, минералов и лекарств в тех случаях, когда одного лишь перорального приема уже недостаточно.

Питание всегда должно быть индивидуальным. Не существует универсальной формулы питания, подходящей для каждого пациента. Дипломированный диетолог, знакомый с нервно-мышечными расстройствами, должен рассчитывать суточную потребность в калориях, белках, жидкости и микронутриентах, исходя из возраста, состава тела, уровня активности, применения кортикостероидов, функции сердца, состояния дыхательной системы и желудочно-кишечных симптомов.

Какие продукты можно давать через гастростомическую трубку?

Многие семьи задаются вопросом, можно ли использовать через гастростомическую трубку (PEG) только специализированные лечебные смеси при мышечной дистрофии Дюшенна. На практике планы питания различаются в зависимости от состояния здоровья пациента, способности глотать, переносимости пищи и рекомендаций медицинской бригады.

Коммерческие смеси для энтерального питания

Большинство пациентов изначально получают готовые коммерческие энтеральные смеси, поскольку они обеспечивают полноценное, сбалансированное питание и снижают риск загрязнения. Эти смеси разработаны для обеспечения необходимого количества:

• Белок
• Углеводы
• Полезные жиры
• Витамины
• Минералы
• Электролиты
• Волокно (при необходимости)

Также существуют специализированные формулы для людей с диабетом, запорами, пищевой аллергией или повышенной потребностью в калориях.

Домашнее измельченное питание через зонд

Некоторые семьи выбирают диеты, приготовленные из цельных продуктов в блендере.

Примерами могут служить:

• Приготовленные овощи
• Фрукты
• Нежирное мясо птицы
• Рыба
• Рис
• Овсянка
• Йогурт
• Полезные масла

Однако приготовление домашних кормов требует тщательной подготовки для обеспечения полноты питательных веществ, правильной консистенции и безопасности продукта. Плохо измельченные корма могут засорить зонд, а неправильное хранение увеличивает риск бактериального загрязнения.

Поэтому кормление ребенка измельченной пищей следует проводить только под наблюдением квалифицированного диетолога.

Гидратация

Адекватное увлажнение организма имеет не меньшее значение.

Многие пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна испытывают трудности с употреблением достаточного количества жидкости, поскольку глотание становится утомительным.

Гастростомическая трубка позволяет лицам, осуществляющим уход, обеспечивать:

• Вода
• При необходимости используйте растворы для пероральной регидратации.
• Дополнительное потребление жидкости в жаркую погоду
• Увлажнение организма во время болезни

Поддержание водного баланса помогает уменьшить запоры, поддерживает функцию почек и улучшает общее самочувствие. Подробнее: Запор при мышечной дистрофии Дюшенна

Может ли установка гастростомической трубки предотвратить потерю веса при мышечной дистрофии Дюшенна?

Одна из главных целей использования гастростомических трубок при мышечной дистрофии Дюшенна — предотвращение прогрессирующего истощения.

Многочисленные наблюдательные исследования продемонстрировали улучшения в следующих областях:

• Вес тела
• Индекс массы тела (ИМТ)
• Пищевой статус
• Гидратация
• Приверженность к приему лекарств

после установки гастростомы.

Важно отметить, что врачи стремятся вмешаться до того, как разовьется сильная потеря веса. При значительном недоедании восстановление мышечной массы и устранение дефицита питательных веществ становится гораздо сложнее.

Пациенты, поддерживающие более здоровый пищевой статус, часто испытывают следующие симптомы:

• Улучшенное заживление ран
• Улучшение функции иммунной системы
• Более высокий уровень энергии
• Снижение утомляемости
• Более стабильная функция дыхания
• Улучшенная устойчивость к инфекциям

Хотя установка гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна не может остановить прогрессирование заболевания, она может помочь уменьшить осложнения, связанные с недостаточным питанием.

Ежедневный уход за гастростомической трубкой в домашних условиях.

После заживления места установки гастростомическая трубка обычно становится частью повседневной жизни семьи.

Правильный уход помогает свести к минимуму инфекции, протечки, раздражение кожи и закупорку трубок.

Очистка территории

Кожу вокруг трубки следует ежедневно очищать с помощью следующих средств:

• Мягкое мыло
• Теплая вода
• Чистая мягкая ткань или марля

Использование агрессивных антисептиков обычно не требуется, если только это специально не рекомендовано врачом.

После уборки необходимо тщательно высушить обработанную поверхность.

Вращение трубки

После завершения процесса заживления некоторые гастростомические трубки следует аккуратно поворачивать, чтобы предотвратить их срастание с тканями.

Однако рекомендации различаются в зависимости от конструкции трубки.

Члены семьи должны всегда следовать инструкциям производителя и рекомендациям своего лечащего врача.

Промывка трубки

Регулярная промывка необходима.

Трубку следует, как правило, промыть:

• Перед кормлением
• После кормления
• Перед приемом лекарств
• Между приемами лекарств
• После приема лекарств

Промывание водой помогает предотвратить закупорку и обеспечивает эффективное попадание лекарств в желудок.

Мониторинг состояния кожи

Лицам, осуществляющим уход, следует обращать внимание на следующее:

• Покраснение
• Припухлость
• Дренаж
• Неприятный запах
• Боль
• Кровотечение
• Избыток грануляционной ткани

Своевременное выявление этих проблем часто позволяет начать простое лечение до того, как осложнения станут более серьезными.

Введение лекарств через гастростомическую трубку (PEG-трубку)

Одним из главных преимуществ использования гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна является упрощение введения лекарственных препаратов.

Многие пациенты принимают несколько лекарств ежедневно, в том числе:

• Кортикостероиды
• Ингибиторы АПФ
• Бета-блокаторы
• Витамин D
• Кальций
• Лекарства для здоровья костей
• Препараты для лечения желудочно-кишечных заболеваний

По возможности предпочтение следует отдавать жидким составам.

Если таблетки необходимо измельчить, лица, осуществляющие уход за пациентом, должны сначала убедиться, что это можно безопасно сделать. Некоторые препараты пролонгированного действия или препараты в кишечнорастворимой оболочке ни в коем случае нельзя измельчать, поскольку это может изменить всасывание лекарства.

Как правило, каждый препарат следует вводить отдельно, промывая трубку водой между приемами, чтобы снизить риск закупорки трубки.

Может ли человек по-прежнему получать удовольствие от еды?

Одна из самых сильных эмоциональных проблем, связанных с гастростомическими трубками у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, — это страх потерять удовольствие от еды.

К счастью, многие люди по-прежнему получают удовольствие от приема пищи через рот.

В зависимости от безопасности глотания, пациенты могут продолжать принимать пищу:

• Мороженое
• Картофельное пюре
• Мягкая паста
• Йогурт
• Пудинг
• Хорошо приготовленные овощи
• Мягкие фрукты

Некоторые пациенты принимают пищу небольшими порциями через рот, получая дополнительное питание в течение ночи через гастростомическую трубку.

Эта стратегия снижает необходимость потребления достаточного количества калорий во время дневных приемов пищи, позволяя при этом пациентам продолжать участвовать в семейных обедах и социальных мероприятиях.

Улучшает ли зондовое питание качество жизни при мышечной дистрофии Дюшенна?

Для многих семей ответ — да.

В ряде наблюдательных исследований сообщалось об улучшении качества жизни как пациентов, так и лиц, осуществляющих уход за ними, после установки гастростомы.

К числу часто упоминаемых преимуществ относятся:

• Менее стрессовые приемы пищи
• Улучшение состояния питания
• Снижение тревоги по поводу удушья
• Упрощенное применение лекарств
• Улучшенное увлажнение
• Сокращение времени, затрачиваемого на еду
• Более активное участие в семейных мероприятиях

Родители часто отмечают, что приемы пищи снова становятся приятными, потому что они больше не сосредоточены исключительно на обеспечении достаточного потребления калорий.

Улучшенное питание может способствовать повышению уровня энергии и снижению утомляемости у пациентов, даже несмотря на то, что зондовое питание не изменяет основное течение мышечной дистрофии Дюшенна.

Практические советы для семей

Решение об установке гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна никогда не следует принимать поспешно, но и откладывать его до наступления критического состояния также не следует. Семьям полезно обсудить этот вариант на раннем этапе со своей многопрофильной медицинской командой, даже если установка трубки не является немедленно необходимой.

Встречи с другими семьями, которые уже сталкивались с установкой гастростомы, консультации с диетологами и логопедами, а также информация о том, как ухаживать за гастростомической трубкой в домашних условиях, могут сделать принятие решения менее сложным. Понимание преимуществ, ограничений и реалистичных ожиданий позволяет семьям выбрать время, которое наилучшим образом способствует здоровью и качеству жизни пациента.

Часто задаваемые вопросы: Гастростомические трубки при мышечной дистрофии Дюшенна

Заключение

Решение об использовании гастростомических трубок при мышечной дистрофии Дюшенна редко бывает простым, но это одно из наиболее эффективных вспомогательных вмешательств для людей, испытывающих прогрессирующие трудности с глотанием, потерю веса или повышенный риск аспирации. Установка гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна не является лечением самой мышечной дистрофии Дюшенна; скорее, это инструмент, помогающий поддерживать адекватное питание, гидратацию, доставку лекарств и общее состояние здоровья.

Один из важнейших посылов для семей заключается в том, что важен каждый момент. Ожидание развития тяжелого недоедания или прогрессирующей дыхательной недостаточности может увеличить риски, связанные с процедурой, и замедлить выздоровление. Международные рекомендации по лечению мышечной дистрофии Дюшенна неизменно рекомендуют обсуждать вопрос установки гастростомы до возникновения алиментарного криза, что позволяет пациентам и лицам, осуществляющим уход, принимать обоснованные решения в спокойной и планомерной обстановке.

Многопрофильный подход по-прежнему имеет важное значение. Неврологи, пульмонологи, кардиологи, гастроэнтерологи, диетологи, логопеды, анестезиологи, медсестры и лица, осуществляющие уход, играют важную роль в обеспечении успешных долгосрочных результатов. При надлежащем медицинском наблюдении многие люди продолжают получать удовольствие от приема пищи через рот, используя гастростомическую трубку для восполнения калорий, восполнения жидкости или приема лекарств.

Не менее важен и эмоциональный аспект ухода. Семьи часто связывают установку зондов для кормления с прогрессированием заболевания, однако многие позже описывают установку гастростомической трубки как поворотный момент, который снизил стресс, сократил утомительные приемы пищи, улучшил поддержание веса и повысил качество жизни. Поддерживая правильное питание, снижая риск аспирации и упрощая введение лекарств, гастростомические трубки при мышечной дистрофии Дюшенна могут помочь пациентам оставаться более здоровыми и чувствовать себя комфортнее на протяжении всего течения заболевания.

Хотя клинический путь каждого пациента с мышечной дистрофией Дюшенна уникален, имеющиеся данные убедительно подтверждают необходимость ранней оценки состояния питания, регулярных обследований глотания и своевременного рассмотрения вопроса об установке гастростомической трубки при мышечной дистрофии Дюшенна, если это целесообразно с медицинской точки зрения. Открытое общение между семьями и опытными специалистами в области неврологии и онкологии — лучший способ определить правильное время и наиболее подходящую стратегию питания для каждого пациента.

Академические источники и ссылки

• Бирнкрант Д.Дж. и др. Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 2: респираторные, сердечно-сосудистые заболевания, здоровье костей и ортопедическое лечение. Журнал «Лансет» по неврологии. 2018.
• Бирнкрант Д.Дж. и др. Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 1: диагностика, нервно-мышечные, реабилитационные, эндокринные и желудочно-кишечные аспекты лечения. The Lancet Neurology. 2018.
• Бирнкрант Д.Дж. и др. Рабочая группа по вопросам ухода за пациентами с мышечной дистрофией Дюшенна. The Lancet Neurology. 2018.
• Романо С. и др. Позиционный документ Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) по чрескожной эндоскопической гастростомии у детей. Журнал детской гастроэнтерологии и питания. 2021.
• Американская академия педиатрии. Диетологическое и желудочно-кишечное лечение детей с нервно-мышечными расстройствами.
• Европейское общество клинического питания и метаболизма (ESPEN). Руководство по клиническому питанию в неврологии.

- Подписывайтесь на нас -