Em dois estudos recentes, uma equipe de cientistas sob a orientação de Mendell Rimer, PhD, e Mariappan Muthuchamy, PhD, da Faculdade de Medicina Naresh K. Vashisht da Universidade Texas A&M, e Peter Nghiem, DVM, PhD, da Faculdade de Medicina Veterinária e Ciências Biomedical da Universidade Texas A&M, revelou que problemas na rede linfática — que ajuda a regular o equilíbrio de fluidos e a função imunológica — podem contribuir ativamente para o desenvolvimento da distrofia muscular de Duchenne (DMD) e da esclerose lateral amiotrófica (ELA).
Os estudos inovadores, publicados em Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) e Disease Models and Mechanisms (DMM), mostram que a disfunção linfática pode não ser simplesmente um efeito colateral da inflamação crônica, mas uma força motriz por trás da progressão da doença.DMM e PNAS)
“Esta é a primeira vez que o sistema linfático é diretamente implicado nessas doenças”, disse Muthuchamy. “Nossas descobertas abrem novos caminhos para a pesquisa e podem, eventualmente, levar a novas abordagens diagnósticas ou terapêuticas.”
A distrofia muscular de Duchenne, ou DMD, afeta cerca de um em cada 5.000 meninos em todo o mundo e causa degeneração muscular grave. Embora a pesquisa tradicionalmente se concentre no tecido muscular em si, a equipe da Texas A&M voltou sua atenção para o sistema linfático, que circula as células imunológicas e elimina os resíduos.O que é Duchenne?)
No estudo sobre DMD, liderado pelo cientista de pós-doutorado Bhuvaneshwaran Subramanian, PhD, e pelos alunos de pós-graduação Shedreanna Johnson e Akshaya Narayanan, com contribuições de Muthuchamy, Rimer e Peter P. Nghiem, a equipe descobriu que a perda de distrofina — a proteína ausente na DMD — interrompe a estrutura e a função linfática. Essas interrupções aparecem precocemente, mesmo antes do início da inflamação, sugerindo que o mau funcionamento linfático pode desencadear o dano muscular observado na DMD.
Imagens microscópicas revelaram que os vasos linfáticos em modelos animais doentes perdem seu alinhamento normal, apresentando fibras desorganizadas em suas paredes. Em alguns modelos de DMD, o tratamento com microdistrofina — uma versão menor do gene da distrofina que ajuda a melhorar a função muscular — também reduziu a inflamação prejudicial e o crescimento anormal dos vasos linfáticos. Essa descoberta demonstra que os sistemas linfático e muscular estão intimamente ligados, abrindo caminho para novas possibilidades de tratamento para a DMD.
“Se conseguirmos restaurar a função linfática, poderemos reduzir a inflamação e retardar a progressão da doença”, disse Muthuchamy. “É uma maneira completamente nova de pensar sobre como essas doenças se desenvolvem e como podemos tratá-las.”
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Meu filho Sumit Kumar Singh também sofre de DMD, ele tem 15 anos e seu axônio saltado tem de 45 a 53 anos.