В двух недавних исследованиях группа ученых под руководством д-ра Менделла Римера и д-ра Мариаппана Мутучами из Медицинского колледжа Нареша К. Вашишта Техасского университета A&M и д-ра Питера Нгиема, доктора ветеринарной медицины и доктора философии из Техасского колледжа A&M и факультета естественных наук Biomedical, выявила, что проблемы в лимфатической сети, которая помогает регулировать баланс жидкости и иммунную функцию, могут активно способствовать развитию мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) и бокового амиотрофического склероза (БАС).
Новаторские исследования, опубликованные в журналах Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) и Disease Models and Mechanisms (DMM), показывают, что лимфатическая дисфункция может быть не просто побочным эффектом хронического воспаления, а движущей силой прогрессирования заболевания.ДММ и ПНАС)
“Это первый случай, когда лимфатическая система напрямую связана с этими заболеваниями”, — сказал Мутучами. “Наши результаты открывают новые горизонты для исследований и в конечном итоге могут привести к разработке новых диагностических и терапевтических подходов”.”
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) поражает примерно одного из 5000 мальчиков во всем мире и вызывает тяжелую дегенерацию мышц. Хотя исследования традиционно были сосредоточены на самой мышечной ткани, команда Техасского университета A&M обратила внимание на лимфатическую систему, которая отвечает за циркуляцию иммунных клеток и выведение продуктов распада.Что такое болезнь Дюшенна?)
В исследовании МДД, проведенном под руководством постдокторанта Бхуванешварана Субраманьяна, доктора философии, и аспирантов Шедреанны Джонсон и Акшайи Нараянан, при участии Мутучами, Раймера и Питера П. Нгиема, команда обнаружила, что потеря дистрофина — белка, отсутствующего при МДД, — нарушает структуру и функцию лимфатической системы. Эти нарушения проявляются на ранних стадиях, еще до начала воспаления, что позволяет предположить, что нарушение работы лимфатической системы может спровоцировать повреждение мышц, наблюдаемое при МДД.
Микроскопические изображения показали, что лимфатические сосуды у больных животных теряют нормальное расположение, что приводит к дезорганизации волокон в их стенках. В некоторых случаях миодистрофина Дюшенна (МДД) лечение микродистрофином — уменьшенной версией гена дистрофина, способствующего улучшению мышечной функции — также уменьшало выраженность воспалительного процесса и аномальный рост лимфатических сосудов. Это открытие демонстрирует тесную взаимосвязь лимфатической и мышечной систем, открывая новые возможности лечения МДД.
“Если мы сможем восстановить лимфатическую функцию, мы сможем уменьшить воспаление и замедлить прогрессирование заболевания”, — сказал Мутучами. “Это совершенно новый взгляд на то, как развиваются эти заболевания и как их можно лечить”.”
Читать далее: Клинические испытания мышечной дистрофии Дюшенна (список всех исследований)
Мой сын Сумит Кумар Сингх также страдает МДД, ему 15 лет, а его пропущенный аксон составляет 45–53.