淋巴系统可能是 DMD 进展背后的驱动力

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德克萨斯农工大学的研究人员揭示了淋巴系统在杜氏肌营养不良症中隐藏的作用。这一发现可能为新的研究领域铺平道路,并最终带来新的诊断或治疗方法。.

在最近的两项研究中,由德克萨斯 A&M 大学 Naresh K. Vashisht 医学院的 Mendell Rimer 博士和 Mariappan Muthuchamy 博士以及德克萨斯 A&M 大学兽医学院和 Biomedical 科学学院的 Peter Nghiem 博士指导的科学家团队发现,淋巴网络(有助于调节体液平衡和免疫功能)中的问题可能积极促成杜氏肌营养不良症 (DMD) 和肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的发展。.

这项开创性的研究表明,淋巴功能障碍可能不仅仅是慢性炎症的副作用,而且是疾病进展的驱动力,发表在《美国国家科学院院刊》(PNAS)和《疾病模型与机制》(DMM)上。(数字万用表美国国家科学院院刊)

“这是淋巴系统首次被直接证明与这些疾病有关,”穆图查米说。“我们的发现开辟了新的研究途径,并可能最终带来新的诊断或治疗方法。”

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杜氏肌营养不良症(DMD)影响着全球每5000名男孩中约1人,并导致严重的肌肉退化。虽然传统研究主要集中在肌肉组织本身,但德克萨斯农工大学的研究团队将注意力转向了淋巴系统,该系统负责循环免疫细胞并清除废物。什么是杜氏肌营养不良症?)

淋巴系统和杜氏肌营养不良症(DMD)

在由博士后科学家 Bhuvaneshwaran Subramanian 博士、研究生 Shedreanna Johnson 和 Akshaya Narayanan 领导的 DMD 研究中,Muthuchamy、Rimer 和 Peter P. Nghiem 也参与了研究。研究团队发现,DMD 中缺失的抗肌萎缩蛋白 (dystrophin) 的缺失会破坏淋巴系统的结构和功能。这些破坏出现得较早,甚至在炎症开始之前就已出现,这表明淋巴系统功能障碍可能引发 DMD 中出现的肌肉损伤。.

显微镜图像显示,患病动物模型中的淋巴管失去正常排列,管壁纤维排列紊乱。在某些杜氏肌营养不良症(DMD)模型中,使用微肌营养不良蛋白(microdystrophin,一种有助于改善肌肉功能的肌营养不良蛋白基因的较小版本)治疗,也减少了有害炎症和淋巴管的异常生长。这一发现表明淋巴系统和肌肉系统紧密相连,为杜氏肌营养不良症(DMD)的新治疗可能性打开了大门。.

“如果我们能够恢复淋巴功能,或许就能减轻炎症,减缓疾病进展,”穆图查米说。“这为我们理解这些疾病的发生发展和治疗方法提供了一种全新的思路。”

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