Хотя медицинские достижения значительно улучшили качество жизни пациентов с МДД, хирургические вмешательства остаются важным аспектом лечения для управления осложнениями, такими как сколиоз, переломы и ортопедические деформации. Однако из-за сложной природы МДД хирургическое вмешательство и анестезиологическое обеспечение у этих пациентов требуют специализированного ухода и глубокого понимания влияния заболевания на организм. В этой статье мы рассмотрим нюансы хирургического вмешательства и анестезии у пациентов с МДД, обсудим ключевые моменты, риски и передовой опыт.
Оглавление
Хирургия МДД
Ортопедическая и спинальная хирургия
По мере прогрессирования МДД у многих пациентов возникают ортопедические осложнения, такие как сколиоз, контрактуры, переломы и деформации суставов. Эти проблемы часто требуют хирургического вмешательства для поддержания подвижности, улучшения качества жизни и предотвращения дальнейших осложнений. Наиболее распространенные операции для пациентов с МДД включают:
- Спондилодез при сколиозе: Сколиоз, аномальное искривление позвоночника, часто встречается у пациентов с МДД, особенно когда они теряют способность ходить, а их мышцы ослабевают. Операция по сращению позвоночника часто требуется для стабилизации позвоночника и предотвращения серьезных деформаций, которые могут привести к респираторным осложнениям. Процедура включает в себя имплантацию стержней и винтов для выпрямления и сращения позвоночника.
- Освобождение сухожилий и суставов: Контрактуры сухожилий, при которых сухожилия укорачиваются и становятся менее гибкими, распространены при МДД. Освобождение сухожилий или процедуры удлинения могут помочь улучшить диапазон движений и уменьшить дискомфорт. Хирургия суставов также может быть выполнена для устранения деформаций и улучшения осанки и подвижности.
- Восстановление переломов: Поскольку прочность костей снижается из-за прогрессирующей мышечной слабости и воздействия кортикостероидов, часто используемых для лечения МДД, пациенты становятся более склонными к переломам. Для стабилизации переломов и обеспечения надлежащего заживления может потребоваться хирургическое вмешательство.
- Установка гастростомы (гастротрубки): По мере старения пациентов с МДД у них могут возникнуть трудности с глотанием из-за ослабления мышц. Установка гастростомической трубки обеспечивает возможность доставки питания непосредственно в желудок, снижая риск аспирации и обеспечивая правильное питание.
Читайте также: Руководство по питанию: продукты, которые следует употреблять и которых следует избегать
Проблемы хирургии МДД
Хотя эти операции часто необходимы, они представляют уникальные проблемы. Пациенты с МДД подвержены более высокому риску осложнений во время и после операции из-за нарушенной функции мышц, дыхательной системы и здоровья сердца. Предоперационные оценки должны учитывать:
- Мышечная слабость и риски анестезии: Слабость мышц и потенциальные осложнения дыхательных путей требуют тщательного планирования при рассмотрении анестезии. Необходимо тщательно контролировать функцию дыхания.
- Сердечно-сосудистые проблемы: У многих пациентов с МДД развиваются проблемы с сердцем, такие как дилатационная кардиомиопатия, которая может увеличить риск осложнений, связанных с анестезией и хирургическим вмешательством.
- Риск заражения: Пациенты с МДД более уязвимы к инфекциям из-за мышечной слабости и приема иммунодепрессантов, таких как кортикостероиды.
- Хрупкость костей: Хрупкость костей затрудняет заживление переломов, а риск получения травм во время хирургических операций повышается.
МДД Анестезия
Проблемы анестезии при МДД
Анестезия у пациентов с МДД вызывает значительные трудности. Поскольку МДД поражает мышцы, включая диафрагму и другие дыхательные мышцы, эти пациенты подвергаются более высокому риску респираторных осложнений во время операции. Основные опасения относительно анестезии у пациентов с МДД включают:
- Респираторное управление:
- Гиповентиляция: Из-за ослабленных дыхательных мышц у пациентов может наблюдаться недостаточная вентиляция во время анестезии. Это требует тщательного контроля уровня кислорода и функции дыхания в периоперационный период.
- Использование механической вентиляции: Большинству пациентов с МДД на поздних стадиях заболевания требуется искусственная вентиляция легких во время и после операции. Неинвазивная вентиляция легких (NIV) с помощью аппарата CPAP или BiPAP также может использоваться до и после операции для пациентов с более легкими респираторными нарушениями.
- Чувствительность к анестезирующим препаратам:
- Мышечные релаксанты: Пациенты с МДД могут иметь повышенную чувствительность к некоторым миорелаксантам, особенно к деполяризующим агентам, таким как сукцинилхолин. Сукцинилхолин может вызвать опасную для жизни гиперкалиемию (повышенный уровень калия в крови) и мышечную ригидность у пациентов с МДД, что может привести к тяжелым сердечным аритмиям.
- Альтернативные анестезирующие средства: Недеполяризующие миорелаксанты и другие анестетики могут быть предпочтительными, чтобы избежать возникновения таких осложнений. Анестезиолог должен знать о мышечной и дыхательной функции пациента и выбирать соответствующие препараты.
- Сердечно-сосудистые соображения:
- Заболевания сердца: Анестезия может усугубить проблемы с сердцем у пациентов с МДД, особенно с дилатационной кардиомиопатией. Анестетики могут подавлять функцию миокарда, поэтому необходим тщательный выбор агентов, которые поддерживают стабильность сердечно-сосудистой системы.
- Предоперационная консультация кардиолога: Предоперационная кардиологическая оценка имеет решающее значение для понимания функции сердца у пациентов с МДД, особенно у тех, у кого имеются известные сердечно-сосудистые заболевания, с целью определения тактики анестезиологического пособия.
- Регулировка температуры: Пациенты с МДД могут испытывать трудности с регуляцией температуры тела во время операции, что может усугубляться анестезией. Поддержание нормотермии во время процедуры имеет важное значение для предотвращения таких осложнений, как дрожь или гипертермия.
Междисциплинарный подход
Из-за сложности МДД и возможности хирургических и анестезиологических осложнений для успешного лечения этих пациентов необходим многопрофильный подход. Команда по уходу может включать:
- Неврологи знакомы с МДД для оценки прогрессирования заболевания.
- Анестезиологи имеющий опыт ведения пациентов с мышечной дистрофией, способный обеспечить безопасное проведение анестезии.
- Кардиологи для мониторинга функции сердца и выявления сердечно-сосудистых рисков.
- Пульмонологи для оценки функции дыхания и оказания необходимой респираторной поддержки во время операции и восстановления.
- Хирурги-ортопеды для корректирующих операций, включая коррекцию сколиоза и процедуры по освобождению сухожилий.
- Физиотерапевты и эрготерапевты для послеоперационной реабилитации с целью оптимизации подвижности и восстановления.
Предоперационные соображения и оптимизация
Перед операцией важно оптимизировать здоровье пациента, чтобы минимизировать риски. Следует принять во внимание несколько предоперационных мер:
- Тестирование функции дыхания: Тесты функции легких, включая спирометрию и измерение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), помогают оценить способность пациента дышать самостоятельно. При необходимости следует использовать неинвазивную вентиляцию легких.
- Оценка состояния сердца: Необходимо провести ЭКГ, эхокардиограмму и другие тесты для оценки функции сердца. В некоторых случаях кардиологам может потребоваться скорректировать медикаменты перед операцией.
- Оценка мышечной силы и подвижности: Это помогает определить потенциал восстановления после операции и необходимость принятия каких-либо специальных мер (например, послеоперационной физиотерапии).
- Инфекционный контроль: Пациенты с МДД могут быть более восприимчивы к инфекциям, поэтому им могут быть рекомендованы профилактические меры, включая профилактическое применение антибиотиков.
Послеоперационный уход
После операции пациенты с МДД нуждаются в тщательном наблюдении из-за нарушенной мышечной и дыхательной функции. Ключевые элементы послеоперационного ухода включают:
- Респираторная поддержка: В период восстановления может потребоваться неинвазивная или инвазивная искусственная вентиляция легких. Контроль уровня насыщения кислородом и газов крови имеет решающее значение.
- Лечение боли: Поскольку у пациентов с МДД может быть снижен мышечный тонус и чувствительность к боли, стратегии управления болью должны быть индивидуальными. Предпочтительны неопиоидные анальгетики, чтобы избежать потенциальной респираторной депрессии.
- Ранняя мобилизация: Физиотерапию следует начинать как можно раньше, чтобы предотвратить контрактуры суставов, атрофию мышц и улучшить послеоперационное восстановление.
Сукцинилхолин не следует использовать
Сукцинилхолин не следует принимать людям, страдающим болезнью Дюшенна. Одним из препаратов, деполяризующих мышцы, является сукцинилхолин, также известный как суксаметоний. Иногда его используют в экстренных ситуациях, чтобы помочь седированным людям, у которых проблемы с дыханием. С другой стороны, сукцинилхолин может привести к существенному, потенциально смертельному повышению уровня калия в крови, если его назначают пациентам с устойчивой мышечной атрофией, независимо от основной этиологии.
По возможности избегайте ингаляционных анестетиков
Избегайте ингаляционных анестетиков. Десфлуран, энфлуран, галотан, изофлуран и севофлуран относятся к числу часто используемых ингаляционных анестетиков.
Люди с болезнью Дюшенна подвержены гиперкалиемии, которая представляет собой выброс избыточного количества калия в кровоток и может привести к потенциально фатальным сердечным аритмиям, а также рабдомиолизу, представляющему собой разрушение скелетной мышечной ткани, которое может вызвать выработку миоглобина, способного нанести вред почкам.
Даже когда сукцинилхолин избегался, у пациентов с Дюшенном, как известно, наблюдался тяжелый (иногда и фатальный) мышечный срыв (рабдомиолиз) при воздействии ингаляционных анестезирующих газов. В результате мы советуем людям с Дюшенном либо избегать, либо использовать ингаляционные анестезирующие газы экономно. Однако существуют некоторые ситуации, в которых использование этих ингаляционных препаратов, если это вообще возможно, рекомендуется с точки зрения соотношения польза/риск.
Безопасная анестезиологическая практика
Все внутривенные анестетики считаются безопасными для применения у людей с мышечной дистрофией Дюшенна при условии тщательного наблюдения.
- Барбитураты/Внутривенные анестетики
Диазепам (валиум), Этомидат (Амидат), Кетамин (Кеталар), Метогекситал (Бревитал), Мидазолам (Версед), Пропофол (Диприван), Тиопентал (Пентотал)
- Ингаляционный нелетучий общий анестетик
Закись азота («веселящий газ»)
- Местные анестетики
Аметокаин, Артикаин, Бупивакаин, Этидокаин, Лидокаин (Ксилокаин), Левобупивакаин, Мепивакаин (Карбокаин), Прокаин (Новокаин), Прилокаин (Цитанест), Ропивакаин, Бензокаин (осторожно: риск метгемоглобинемии), Ропивакаин
- Наркотики (опиоиды)
Альфентанил (Альфента), Кодеин (Метилморфин), Фентанил (Сублимаз), Гидроморфон (Дилаудид), Меперидин (Демерол), Метадон, Морфин, Налоксон, Оксикодон, Ремифентанил, Суфентанил (Суфента)
- Мышечные релаксанты
Ардуан (Пипекуроний), Кураре (действующее вещество — d-Тубокурарин), Метокурин, Мивакрон (Мивакурий), Нейромакс (Доксакуриум), Нимбекс (Цисатракурий), Норкурон (Векуроний), Павулон (Панкуроний), Тракриум (Атракурий), Земурон (Рокуроний)
- Противосудорожные средства
Габапентин (Нейронтин), Топирамат (Топамакс)
- Лекарства, снимающие тревогу
Ативан (лоразепам), Центракс, Далман (флуразепам), Хальцион (триазолам), Клонопин, Либракс, Либриум (хлордиазепоксид), Мидазолам (Версед), Паксипам (халазепам), Ресторил (темазепам), Серакс (оксазепам), Транксен (клоразепат), Валиум (диазепам)
Читать далее: ППМД
Задайте своему врачу все, что вас интересует
Независимо от того, насколько тривиальными они могут показаться, крайне важно задавать врачам, которые занимаются лечением вашего ребенка, любые вопросы, которые могут возникнуть у вас или вашего ребенка, когда вы встречаетесь с ними. Рассмотрите возможность задать следующие вопросы:
- Является ли операция единственным вариантом?
- Каковы краткосрочные и долгосрочные последствия операции?
- Как долго мой ребенок будет находиться в больнице?
- Каковы потенциальные преимущества операции?
- Каковы потенциальные риски операции?
- Что может произойти, если моему ребенку не сделают операцию?
Мы советуем вам брать с собой ручку и блокнот на прием, потому что вам и вашему ребенку захочется задать много дополнительных вопросов. Заранее записанные вопросы помогут вам не забыть охватить все, что вы хотите, и быстро записать полученные ответы.
Заключение
Хирургия и анестезия у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна сложны и требуют высокоспециализированного, многопрофильного подхода. Основные проблемы в хирургии МДД включают мышечную слабость, сердечно-сосудистые проблемы и дыхательную функцию. Анестезиологическое управление должно учитывать эти факторы, уделяя особое внимание рискам, связанным с миорелаксантами и вентиляцией легких. При тщательной предоперационной оптимизации, пристальном наблюдении во время процедуры и комплексном послеоперационном уходе риски, связанные с хирургией и анестезией у пациентов с МДД, могут быть сведены к минимуму, что приведет к улучшению результатов и качества жизни. По мере дальнейшего развития медицины хирургическое и анестезиологическое ведение этих пациентов, вероятно, будет продолжать совершенствоваться, обеспечивая более безопасное и эффективное лечение.
Отказ от ответственности: Если у вас есть конкретные вопросы о том, как это относится к вашему ребенку, обратитесь к врачу. Обратите внимание, что эта информация не обязательно отражает лечение в других больницах.
