После того, как у их ребенка диагностируют мышечную дистрофию Дюшенна (МДД), родители часто задают важный вопрос: можно ли проводить обрезание детям с МДД? Краткий ответ: да, обрезание при мышечной дистрофии Дюшенна, как правило, возможно и может быть безопасно проведено при соблюдении соответствующих медицинских мер предосторожности. Однако, в отличие от здоровых детей, мальчики с мышечной дистрофией Дюшенна требуют особого внимания перед любым хирургическим вмешательством из-за потенциальных осложнений, связанных с анестезией, функцией дыхания, состоянием сердца и лечением стероидами. Понимание этих рисков и сотрудничество с опытной командой специалистов по неврологическим заболеваниям может значительно повысить безопасность и улучшить результаты лечения.
Во многих семьях обрезание проводится по религиозным, культурным, социальным или медицинским причинам. Хотя сама процедура обрезания обычно не представляет большой сложности, наиболее важной проблемой для детей с мышечной дистрофией Дюшенна часто является анестезиологическое обеспечение. В международных рекомендациях по лечению мышечной дистрофии Дюшенна подчеркивается, что пациенты с этим заболеванием имеют уникальные периоперационные риски и должны получать лечение в соответствии со специализированными протоколами при планировании хирургического вмешательства.
В этом подробном руководстве объясняется, можно ли проводить обрезание детям с мышечной дистрофией Дюшенна, какие методы анестезии могут быть наиболее безопасными, как подготовиться к операции, какие меры предосторожности должны принимать больницы и за чем должны следить семьи во время восстановления.
Оглавление
Понимание мышечной дистрофии Дюшенна и рисков хирургического вмешательства.
Мышечная дистрофия Дюшенна — это прогрессирующее генетическое нервно-мышечное заболевание, вызванное мутациями в гене DMD, которые приводят к снижению или полному отсутствию функционального белка дистрофина. Со временем мышечная слабость поражает скелетные мышцы, дыхательные мышцы и сердце.
Поскольку мышечная дистрофия Дюшенна поражает множество систем органов, даже относительно несложные хирургические вмешательства требуют тщательного планирования.
Несколько факторов способствуют повышению хирургического риска:
- Слабость дыхательных мышц
- Снижена эффективность лечения кашля.
- Кардиомиопатия
- Нарушения сердечной проводимости
- Длительное применение кортикостероидов
- Повышенная чувствительность к некоторым анестезирующим средствам.
- Возможные метаболические осложнения во время анестезии
Важно отметить, что большинство опасений, связанных с обрезанием при мышечной дистрофии Дюшенна, касаются скорее анестезии, чем самой хирургической процедуры.
Можно ли проводить обрезание детям с мышечной дистрофией Дюшенна?
Краткий ответ
Да. Большинству детей с мышечной дистрофией Дюшенна можно безопасно провести обрезание, если процедура выполняется в соответствующем медицинском учреждении опытными анестезиологами и хирургами.
Решение должно приниматься индивидуально с учетом следующих факторов:
- Возраст
- амбулаторный статус
- Функция сердца
- Функция дыхания
- Принимаемые в настоящее время лекарства
- В анамнезе – предыдущие анестезии.
У детей младшего возраста, у которых еще хорошо развита сердечно-сосудистая и дыхательная функции, риски, как правило, ниже, чем у более старших пациентов, не способных к самостоятельному передвижению, с запущенной стадией заболевания.
Однако каждый случай следует оценивать отдельно.
Почему обрезание требует специального планирования при мышечной дистрофии Дюшенна
Операция не является основным риском.
Родители часто сосредотачиваются на самой процедуре обрезания, но специалисты, как правило, больше внимания уделяют анестезии.
Согласно международным рекомендациям по лечению мышечной дистрофии Дюшенна, у детей с этим заболеванием могут развиться серьезные осложнения при воздействии определенных анестезирующих средств.
Возможные осложнения включают:
- Рабдомиолиз
- Гиперкалиемия
- Сердечные аритмии
- Дыхательная недостаточность
- Длительное восстановление после наркоза
По этой причине анестезиологи должны быть проинформированы о диагнозе ДМД у ребенка задолго до операции.
Предоперационное обследование перед обрезанием
Неврологическая оценка
Невролог-специалист должен провести обследование:
- прогрессирование заболевания
- Текущая сила мышц
- Функциональное состояние
- Последние клинические изменения
Это помогает определить, требуется ли дополнительное тестирование.
Кардиологическое обследование
Поскольку кардиомиопатия часто встречается при мышечной дистрофии Дюшенна, обычно рекомендуется недавнее кардиологическое обследование.
В число тестов могут входить:
- Эхокардиограмма
- Электрокардиограмма (ЭКГ)
- Консультация кардиолога
Даже у внешне здоровых детей могут наблюдаться ранние поражения сердца.
Оценка дыхательной системы
С возрастом оценка состояния дыхательной системы приобретает все большее значение.
В зависимости от состояния ребенка врачи могут назначить:
- Спирометрия
- Тестирование пикового потока кашля
- Измерения насыщения кислородом
- исследования сна
Детям с дыхательной недостаточностью может потребоваться дополнительное послеоперационное наблюдение.
Какой вид анестезии наиболее безопасен для детей с мышечной дистрофией Дюшенна?
Анестезию необходимо тщательно планировать.
Наиболее важным моментом при проведении обрезания у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна является выбор анестезии.
В международных рекомендациях по анестезиологии обычно советуют избегать:
Сукцинилхолин
Сукцинилхолин противопоказан при мышечной дистрофии Дюшенна, поскольку он может вызывать следующие побочные эффекты:
- Тяжелая гиперкалиемия
- Остановка сердца
- Опасные для жизни осложнения
Летучие ингаляционные анестетики
Агенты, такие как:
- Севофлуран
- Изофлуран
- Десфлуран
- Галотан
может повысить риск развития рабдомиолиза, вызванного анестезией, у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна.
Многие специалисты по мышечной дистрофии Дюшенна рекомендуют по возможности избегать приема этих препаратов.
Полная внутривенная анестезия (TIVA)
Многие специалисты по нейромышечной анестезии предпочитают тотальную внутривенную анестезию (TIVA).
TIVA может использовать:
- Пропофол
- Ремифентанил
- Другие внутривенные препараты
Конкретный план анестезии всегда должен определяться квалифицированным анестезиологом.
Читать далее: Хирургическое вмешательство под наркозом при мышечной дистрофии Дюшенна
Возможна ли местная анестезия?
В некоторых случаях обрезание может быть выполнено с использованием следующих методов:
- Местная анестезия
- Регионарная анестезия
- Седация в сочетании с методами местной анестезии
К потенциальным преимуществам относятся:
- Сниженное воздействие анестезии
- Более быстрое восстановление
- Меньше нарушений дыхания
Однако пригодность зависит от:
- Возраст ребенка
- Уровень сотрудничества
- Хирургическая техника
- Предпочтения врача
Не каждый ребенок является идеальным кандидатом для проведения только местной анестезии.
Следует ли проводить обрезание в больнице?
Предпочтительно размещение в больнице.
У мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна обрезание в идеале следует проводить в следующих случаях:
- больница
- Центр детской хирургии
- Клиника, имеющая опыт лечения нервно-мышечных расстройств.
Семьям следует избегать мест, в которых отсутствуют:
- Поддержка детской анестезиологии
- Возможности мониторинга в чрезвычайных ситуациях
- Экспертиза в области кардиологии и респираторных заболеваний.
Хотя обрезание часто считается незначительной хирургической операцией, при мышечной дистрофии Дюшенна планирование предоперационного периода приобретает гораздо большее значение.
Вопросы, которые родители должны задать перед обрезанием
Перед назначением процедуры родителям следует обсудить с медицинской командой следующие вопросы:
Вопросы по анестезии
- Имеет ли анестезиолог опыт лечения пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна?
- Можно ли будет избежать применения сукцинилхолина?
- Будет ли исключено использование летучих анестезирующих средств?
- Какие протоколы действий в чрезвычайных ситуациях доступны?
Вопросы, касающиеся сердца
- Необходимо ли сделать недавнее эхокардиографическое исследование?
- Рекомендуется ли заключение кардиолога?
Вопросы, касающиеся дыхания
- Необходимо ли моему ребенку пройти обследование легких?
- Потребуется ли круглосуточное наблюдение?
Вопросы о стероидах
- Нужны ли моему ребенку стероиды в стрессовой дозе?
Особые рекомендации по применению кортикостероидов у детей
Многие мальчики с мышечной дистрофией Дюшенна получают:
- Дефлазакорт
- Преднизон
- Преднизолон
Длительное применение стероидов может подавлять нормальную функцию надпочечников.
Читать далее: Плюсы и минусы применения стероидов (кортизона) при мышечной дистрофии Дюшенна
Во время операции некоторым пациентам требуется:
Стероиды в стрессовых дозах
Применение стероидов в стрессовых дозах может помочь предотвратить:
- Надпочечниковый криз
- Гипотензия
- Усталость
- Электролитные нарушения
Необходимость дополнительного применения стероидов должна определяться лечащим врачом ребенка.
Лабораторные анализы перед обрезанием
Важны ли показатели КК, АСТ и АЛТ?
Многие родители начинают беспокоиться, когда лабораторные анализы показывают повышенный уровень:
- Креатинкиназа (КК)
- Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
- Аланин-аминотрансфераза (АЛТ)
Эти показатели обычно повышены при мышечной дистрофии Дюшенна, поскольку повреждение мышц приводит к высвобождению этих ферментов в кровоток.
Повышенные уровни КФК, АСТ и АЛТ сами по себе не обязательно являются причиной обрезания.
Однако врачи по-прежнему могут назначать лабораторные анализы для определения исходных показателей перед операцией.
Дополнительные лабораторные исследования
В зависимости от ситуации врачи могут назначить следующее:
- Общий анализ крови
- Электролиты
- Анализы функции печени
- Тесты функции почек
- Исследования свертываемости крови
Что происходит в день операции?
Семьи должны обеспечить:
- Все лекарственные препараты задокументированы.
- Диагноз ДМД четко изложен.
- Доступны последние результаты кардиологических исследований.
- Доступны последние отчеты по заболеваниям легких.
Анестезиологическая бригада должна рассмотреть следующие вопросы:
- Предыдущие операции
- Предшествующий опыт применения анестезии
- Аллергии
- Принимаемые в настоящее время лекарства
Надлежащая коммуникация помогает снизить риски, связанные с обрезанием при мышечной дистрофии Дюшенна.
Послеоперационное восстановление после обрезания
Немедленное восстановление
Большинство детей выздоравливают без серьезных осложнений.
Медицинский персонал должен следить за следующим:
- Частота сердечных сокращений
- Насыщение кислородом
- Дыхательный ритм
- Контроль боли
Периоды наблюдения за пациентами с мышечной дистрофией Дюшенна могут быть дольше, чем за здоровыми детьми.
Мониторинг дыхания
Осложнения со стороны дыхательной системы остаются серьезной проблемой, особенно у детей старшего возраста.
Семьям следует обратить внимание на следующее:
- Затрудненное дыхание
- Постоянный кашель
- Необычная усталость
- Чрезмерная сонливость
О любых тревожных симптомах следует немедленно сообщать.
Узнать больше: Оказание помощи при заболеваниях дыхательной системы у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна.
Обезболивание после обрезания
Безопасное обезболивание
Планы лечения боли различаются.
К распространённым вариантам могут относиться:
- Тайленол (ацетаминофен) – для детей старше 4 лет.
- Лекарственные препараты, одобренные врачами
Членам семьи ни в коем случае нельзя начинать прием лекарств без консультации с врачом.
Медицинская бригада должна предоставлять индивидуальные рекомендации, основанные на следующих факторах:
- Возраст
- Масса
- История болезни
- Принимаемые в настоящее время лекарства
Узнать больше: Управление болью при мышечной дистрофии Дюшенна
Признаки, на которые следует обращать внимание семьям после операции.
Родителям следует обратиться к врачу, если они заметят следующее:
Хирургические проблемы
- Чрезмерное кровотечение
- Нарастающая отечность
- Усиление покраснения
- Высокая температура
- Сточные воды с дурным запахом
Проблемы с дыханием
- Одышка
- Трудности с пробуждением ребенка
- Синева потемнения вокруг губ
- Стойкое снижение насыщения крови кислородом
Проблемы с сердцем
- дискомфорт в груди
- сердцебиение
- Головокружение
- Необъяснимая слабость
При появлении любого из этих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу.
Обрезание у неамбулаторных пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна
По мере прогрессирования мышечной дистрофии Дюшенна периоперационные риски, как правило, возрастают.
У пожилых пациентов, не способных к самостоятельному передвижению, могут наблюдаться следующие симптомы:
- Сниженная емкость легких
- Более выраженная кардиомиопатия
- Повышенная сложность анестезии
В подобных ситуациях междисциплинарное планирование приобретает еще большее значение.
В состав команды могут входить:
- невролог
- Кардиолог
- Пульмонолог
- анестезиолог
- Детский хирург
Узнать больше: Многопрофильная нейромышечная команда при мышечной дистрофии Дюшенна
Международные рекомендации по лечению мышечной дистрофии Дюшенна
Международные рекомендации по лечению мышечной дистрофии Дюшенна подчеркивают следующее:
- Комплексная предоперационная оценка
- Специализированные протоколы анестезии
- Кардиомониторинг
- Мониторинг дыхания
- Управление стероидами
Эти рекомендации значительно повысили безопасность хирургического лечения пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна.
Семьи должны убедиться, что все врачи, участвующие в проведении обрезания, ознакомлены с действующими рекомендациями по анестезии при мышечной дистрофии Дюшенна.
Практические советы для семей
Перед операцией
- Сообщите каждому медицинскому работнику о диагнозе ДМД.
- Получите результаты недавних кардиологических обследований.
- Получите результаты недавних обследований дыхательной системы.
- Обсудите тактику применения стероидов.
- Подтвердите планы анестезии.
Во время операции
- Обеспечьте наличие опытной анестезиологической поддержки в педиатрии.
- Уточните меры предосторожности, специфичные для мышечной дистрофии Дюшенна.
После операции
- Внимательно следите за дыханием.
- Следуйте инструкциям по уходу за раной.
- Посещайте повторные приемы.
- Немедленно сообщите о любых тревожных симптомах.
Часто задаваемые вопросы: Обрезание при мышечной дистрофии Дюшенна
Можно ли проводить обрезание детям с мышечной дистрофией Дюшенна?
Да. Большинству детей с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) можно безопасно провести обрезание при соблюдении соответствующих медицинских мер предосторожности. Сама процедура обрезания обычно не является основной проблемой. Вместо этого наибольшие риски связаны с анестезией, функцией дыхания, состоянием сердца и применением стероидов. Семьям следует убедиться, что процедура проводится в больнице или хирургическом центре, знакомом со специфическими рекомендациями по анестезии при МДД.
Безопасно ли обрезание для мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна?
Обрезание, как правило, считается безопасным для мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна, если оно проводится под наблюдением опытных детских хирургов, анестезиологов и специалистов по нервно-мышечным заболеваниям. Для снижения риска осложнений и обеспечения максимально безопасного результата часто рекомендуется предоперационное обследование сердца и дыхательной системы.
Почему анестезия вызывает опасения у детей с мышечной дистрофией Дюшенна?
У детей с мышечной дистрофией Дюшенна повышен риск серьезных реакций на некоторые анестезирующие препараты. Некоторые анестетики могут вызывать рабдомиолиз, опасное повышение уровня калия в крови (гиперкалиемию), респираторные осложнения или проблемы с сердцем. В связи с этими рисками анестезиологи должны следовать протоколам анестезии, разработанным специально для пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, до, во время и после обрезания.
Какие анестезирующие препараты следует избегать при мышечной дистрофии Дюшенна?
В международных рекомендациях по лечению ДМД обычно советуют избегать сукцинилхолина, поскольку он может вызвать опасную для жизни гиперкалиемию и остановку сердца. Многие эксперты также рекомендуют по возможности избегать летучих ингаляционных анестетиков, таких как севофлуран, десфлуран и изофлуран, из-за риска рабдомиолиза, вызванного анестезией. Наиболее безопасный план анестезии всегда должен определяться квалифицированным анестезиологом, имеющим опыт работы с нервно-мышечными заболеваниями.
Следует ли проводить обрезание в больнице детям с мышечной дистрофией Дюшенна?
Да. Обрезание у детей с мышечной дистрофией Дюшенна в идеале следует проводить в больнице или детском хирургическом центре, имеющем опыт лечения нервно-мышечных заболеваний. Процедуры в стационаре обеспечивают доступ к современному мониторинговому оборудованию, специалистам по детской анестезиологии, ресурсам неотложной помощи и послеоперационному наблюдению при необходимости.
Необходимо ли моему ребенку пройти обследование сердца и легких перед обрезанием?
Во многих случаях — да. Поскольку мышечная дистрофия Дюшенна может поражать как сердце, так и дыхательные мышцы, врачи могут рекомендовать перед операцией такие обследования, как эхокардиограмма, электрокардиограмма (ЭКГ), тесты функции легких или мониторинг насыщения крови кислородом. Эти обследования помогают определить, необходимы ли дополнительные меры предосторожности во время анестезии и восстановления.
Можно ли безопасно провести обрезание ребенку, принимающему Deflazacort или преднизон?
Никогда не прекращайте прием стероидов резко. Сначала проконсультируйтесь с врачом. Многие мальчики с мышечной дистрофией Дюшенна, принимающие Deflazacort, преднизон или преднизолон, безопасно проходят обрезание. Однако длительная терапия кортикостероидами может подавлять естественную реакцию организма на стресс. Некоторым детям может потребоваться дополнительная “стрессовая доза стероидов” во время операции для предотвращения таких осложнений, как надпочечниковая недостаточность. Перед процедурой родителям следует обсудить вопрос применения стероидов с лечащим врачом своего ребенка.
Сколько времени занимает восстановление после обрезания у детей с мышечной дистрофией Дюшенна?
Время восстановления обычно аналогично времени восстановления детей без мышечной дистрофии Дюшенна. У большинства мальчиков заживление происходит в течение одной-двух недель. Однако детям с мышечной дистрофией Дюшенна может потребоваться дополнительное наблюдение сразу после операции из-за потенциальных проблем с дыханием или сердцем, связанных с анестезией. Семьям следует тщательно следовать всем послеоперационным инструкциям, предоставленным лечащим врачом.
На какие симптомы следует обращать внимание родителям после обрезания?
Родителям следует обратиться к врачу, если они заметят чрезмерное кровотечение, усиление покраснения, значительный отек, лихорадку, выделения с неприятным запахом, затрудненное дыхание, необычную сонливость, дискомфорт в груди или стойкое снижение насыщения крови кислородом. Хотя серьезные осложнения встречаются редко, ранняя диагностика и медицинское обследование важны для детей с мышечной дистрофией Дюшенна.
Какие меры предосторожности наиболее важны перед обрезанием при мышечной дистрофии Дюшенна?
Наиболее важной мерой предосторожности является информирование хирургической и анестезиологической бригад о наличии у ребенка мышечной дистрофии Дюшенна до назначения процедуры. Правильное планирование анестезии, недавние кардиологические и респираторные обследования, применение стероидов и периоперационный мониторинг являются важными компонентами безопасного обрезания при мышечной дистрофии Дюшенна. Большинство осложнений можно свести к минимуму, если медицинская бригада будет следовать установленным хирургическим рекомендациям, специфичным для мышечной дистрофии Дюшенна.
Заключение
Итак, можно ли проводить обрезание детям с мышечной дистрофией Дюшенна? В большинстве случаев — да. Обрезание при мышечной дистрофии Дюшенна может быть безопасно проведено при совместной работе семей, хирургов, анестезиологов, кардиологов, пульмонологов и специалистов по нервно-мышечным заболеваниям. Основная проблема заключается не в самой процедуре обрезания, а в особенностях анестезии и периоперационных аспектах, связанных с мышечной дистрофией Дюшенна.
При надлежащем кардиологическом обследовании, оценке дыхательной функции, планировании анестезии, применении стероидов и послеоперационном наблюдении большинство мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна могут успешно перенести обрезание без серьезных осложнений. Семьям всегда следует обращаться за помощью к врачам, знакомым с нервно-мышечными заболеваниями, и следовать действующим хирургическим рекомендациям, специфичным для мышечной дистрофии Дюшенна, чтобы обеспечить максимальную безопасность и выздоровление.
Академические источники и ссылки
- Бирнкрант Д.Дж., Бушби К., Банн К.М. и др. Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, части 1-3. Ланцет Неврология. 2018.
- Мюнстер Т., Мюллер К., Форст Дж. и др. Анестезиологическое обеспечение пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Европейский журнал анестезиологии.
- Родительский проект по изучению мышечной дистрофии (PPMD). Меры предосторожности при хирургическом вмешательстве и анестезии при мышечной дистрофии Дюшенна.
- Американский колледж медицинской генетики и геномики. Рекомендации по анестезии при нервно-мышечных заболеваниях.
- Американская академия педиатрии. Периоперационный уход за детьми с нервно-мышечными расстройствами.
- Ассоциация по борьбе с мышечной дистрофией. Хирургические и анестезиологические рекомендации по лечению мышечной дистрофии Дюшенна.
