尽管医学进步显著改善了 DMD 患者的生活质量，但手术干预仍然是治疗脊柱侧弯、骨折和骨科畸形等并发症的重要方面。然而，由于 DMD 的复杂性，这些患者的手术和麻醉管理需要专门的护理，并深入了解疾病对身体的影响。 在本文中，我们将探讨 DMD 患者手术和麻醉的细微差别，讨论关键考虑因素、风险和最佳实践。
目录
DMD 手术
骨科及脊椎手术
随着 DMD 的进展，许多患者会出现脊柱侧弯、挛缩、骨折和关节畸形等骨科并发症。这些问题通常需要手术干预以保持活动能力、改善生活质量并预防进一步的并发症。DMD 患者最常见的手术包括：
- 脊柱侧弯的脊柱融合术： 脊柱侧弯是一种脊柱异常弯曲，在杜氏肌营养不良症患者中很常见，尤其是当他们失去行走能力并且肌肉无力时。通常需要进行脊柱融合手术来稳定脊柱并防止可能导致呼吸并发症的严重畸形。该手术涉及植入杆和螺钉以拉直和融合脊柱。
- 肌腱和关节释放： 肌腱挛缩是杜氏肌营养不良症 (DMD) 的常见症状，肌腱会缩短，柔韧性下降。肌腱松解或延长手术有助于改善活动范围，减少不适。关节手术也可治疗畸形，改善姿势和活动能力。
- 骨折修复： 由于肌肉逐渐衰弱，骨骼强度逐渐下降，加上治疗杜氏肌营养不良症常用的皮质类固醇的影响，患者更容易骨折。可能需要手术干预来稳定骨折并确保正确愈合。
- 胃造口术（G 管）插入： 随着杜氏肌营养不良症患者年龄的增长，他们可能会因肌肉无力而出现吞咽困难。胃造口管置入可将营养直接输送到胃中，从而降低吸入风险并确保适当的营养。
另请阅读： 营养指南：应吃的食物和应避免的食物
DMD 手术面临的挑战
虽然这些手术通常是必要的，但它们也带来了独特的挑战。由于肌肉功能、呼吸系统和心脏健康受损，DMD 患者在手术期间和手术后出现并发症的风险更高。术前评估需要考虑：
- 肌肉无力和麻醉风险： 肌肉无力和呼吸道并发症的可能性在考虑麻醉时需要仔细规划。必须密切监测呼吸功能。
- 心血管问题： 许多 DMD 患者患有心脏问题，例如扩张型心肌病，这会增加麻醉和手术相关并发症的风险。
- 感染风险： 由于肌肉无力和使用皮质类固醇等免疫抑制药物，DMD 患者更容易受到感染。
- 骨质脆弱： 骨质脆弱使骨折修复更加困难，手术过程中受伤的风险更高。
DMD 麻醉
DMD 的麻醉挑战
DMD 患者的麻醉面临巨大挑战。由于 DMD 会影响肌肉，包括横膈膜和其他呼吸肌，因此这些患者在手术期间发生呼吸道并发症的风险更高。DMD 患者麻醉的主要问题包括：
- 呼吸管理：
- 通气不足： 由于呼吸肌无力，患者在麻醉期间可能会出现通气不足的情况。这需要在围手术期仔细监测氧气水平和呼吸功能。
- 机械通气的使用： 大多数晚期 DMD 患者在手术期间和手术后都需要机械通气。对于呼吸系统受累较轻的患者，术前和术后也可以使用 CPAP 或 BiPAP 机器进行无创通气 (NIV)。
- 麻醉药物敏感性：
- 肌肉松弛剂： 患有 DMD 的患者对某些肌肉松弛剂（尤其是琥珀胆碱等去极化剂）的敏感性会增强。琥珀胆碱会引发 DMD 患者危及生命的高钾血症（血液中钾含量升高）和肌肉僵硬，从而导致严重的心律失常。
- 替代麻醉剂： 为避免引发此类并发症，可优先使用非去极化肌松药和其他麻醉药。麻醉师应了解患者的肌肉和呼吸功能，并据此选择合适的药物。
- 心血管注意事项：
- 心脏病： 麻醉可能会加重 DMD 患者的心脏问题，尤其是扩张型心肌病患者。麻醉剂可能会抑制心肌功能，因此谨慎选择维持心血管稳定性的药物至关重要。
- 术前心脏病学咨询： 术前心脏病学评估对于了解 DMD 患者的心脏功能（尤其是已知有心血管疾病的患者）以指导麻醉管理至关重要。
- 温度调节： 杜氏肌营养不良症患者在手术过程中可能难以调节体温，麻醉可能会加剧这种情况。手术过程中保持正常体温对于避免寒颤或高热等并发症至关重要。
多学科方法
由于 DMD 的复杂性以及发生手术和麻醉并发症的可能性，多学科方法对于成功治疗这些患者至关重要。护理团队可能包括：
- 神经科医生 熟悉 DMD 来评估病情进展。
- 麻醉师 在管理肌肉营养不良症患者方面经验丰富，可以确保安全的麻醉管理。
- 心脏病专家 监测心脏功能并识别任何心血管风险。
- 肺病科医师 评估呼吸功能并在手术和恢复期间提供必要的呼吸支持。
- 骨科医师 用于矫正手术，包括脊柱侧弯矫正和肌腱释放手术。
- 物理和职业治疗师 用于术后康复，以优化活动能力和恢复能力。
术前考虑和优化
手术前，优化患者的健康状况以最大程度地降低风险非常重要。应考虑几项术前措施：
- 呼吸功能测试： 肺功能测试，包括肺量测定和用力肺活量 (FVC) 测量，有助于评估患者独立呼吸的能力。应根据需要使用无创通气支持。
- 心脏评估： 应进行心电图、超声心动图和其他检查以评估心脏功能。在某些情况下，心脏病专家可能需要在手术前调整药物。
- 肌肉力量和活动能力评估： 这有助于确定手术后恢复的可能性以及是否需要任何特殊措施（如术后物理治疗）。
- 感染控制： DMD 患者可能更容易受到感染，因此建议采取预防措施，包括使用预防性抗生素。
术后护理
手术后，由于 DMD 患者的肌肉和呼吸功能受损，因此需要密切监测。术后护理的关键要素包括：
- 呼吸支持： 恢复期可能需要无创或有创机械通气。监测氧饱和度和血气水平至关重要。
- 疼痛管理： 由于患有 DMD 的患者可能肌肉张力降低，对疼痛的敏感度也较低，因此疼痛管理策略需要个性化。非阿片类止痛药是首选，以避免出现呼吸抑制的可能性。
- 早期动员： 应尽早开始物理治疗，以防止关节挛缩、肌肉萎缩并改善术后恢复。
不应使用琥珀胆碱
患有杜氏营养不良症的人不应服用琥珀胆碱。 一种使肌肉去极化的药物是琥珀胆碱，也称为琥珀胆碱。它偶尔用于紧急情况，以帮助呼吸困难的镇静患者。另一方面，无论潜在病因如何，琥珀胆碱在给患有持续性肌肉萎缩的患者服用时都会导致血钾大幅升高，甚至可能致命。
尽量避免吸入麻醉剂
远离吸入麻醉剂。 地氟烷、恩氟烷、卤烷、异氟烷和七氟烷是常用的吸入麻醉剂。
患有杜氏肌营养不良症的人容易出现高钾血症（即血液中释放过量的钾，可能导致致命的心律失常）和横纹肌溶解症（即骨骼肌组织的分解，可能诱导产生可能损害肾脏的肌红蛋白）。
即使避免使用琥珀胆碱，杜氏肌营养不良症患者在接触吸入麻醉气体时也会出现严重的（有时是致命的）肌肉衰竭（横纹肌溶解症）。因此，我们建议杜氏肌营养不良症患者应避免或谨慎使用吸入麻醉气体。但是，在某些情况下，如果可能的话，使用这些吸入药物是效益/风险比建议的。
安全麻醉实践
在密切监测下，所有静脉 (IV) 麻醉剂对于杜氏肌营养不良症患者来说都是安全的。
- 巴比妥类药物/静脉麻醉药
地西泮 (valium)、依托咪酯 (Amidate)、氯胺酮 (Ketalar)、美索比妥 (Brevital)、咪达唑仑 (Versed)、丙泊酚 (Diprivan)、硫喷妥钠 (Pentothal)
- 吸入性非挥发性全身麻醉剂
一氧化二氮（“笑气”）
- 局部麻醉药
丁卡因、阿替卡因、布比卡因、依替卡因、利多卡因（赛罗卡因）、左布比卡因、美比卡因（卡波卡因）、普鲁卡因（奴佛卡因）、普鲁卡因（西坦斯特）、罗哌卡因、苯佐卡因（注意：高铁血红蛋白血症风险）、罗哌卡因
- 麻醉药（阿片类药物）
阿芬太尼 (Alfenta)、可待因 (甲基吗啡)、芬太尼 (Sublimaze)、氢吗啡酮 (Dilaudid)、哌替啶 (Demerol)、美沙酮、吗啡、纳洛酮、羟可酮、瑞芬太尼、舒芬太尼 (Sufenta)
- 肌肉松弛剂
Arduan (哌库溴铵)、Curare (活性成分为 d-筒箭毒碱)、Metocurine、Mivacron (米维库铵)、Neuromax (多库铵)、Nimbex (西阿曲库铵)、Norcuron (维库溴铵)、Pavulon (泮库溴铵)、Tracrium (阿曲库铵)、Zemuron (罗库溴铵)
- 抗惊厥药
加巴喷丁 (Neurontin)、托吡酯 (Topamax)
- 缓解焦虑的药物
Ativan（劳拉西泮）、Centrax、Dalmane（氟西泮）、Halcion（三唑仑）、Klonopin、Librax、Librium（氯氮卓）、咪达唑仑（Versed）、Paxipam（哈拉西泮）、Restoril（替马西泮）、Serax（奥沙西泮）、Tranxene（氯拉西泮）、Valium（地西泮）
阅读更多： 聚丙烯酰胺凝胶电泳
询问你的医生任何你想知道的事情
无论问题看起来多么微不足道，在与负责照顾您孩子的医生见面时，询问您或您孩子可能遇到的任何问题都至关重要。考虑提出以下问题：
- 手术是唯一的选择吗？
- 手术的短期和长期影响是什么？
- 我的孩子要住院多久？
- 进行该手术有哪些潜在益处？
- 进行该手术的潜在风险有哪些？
- 如果我的孩子不接受手术会发生什么？
我们建议您在预约时带上笔和笔记本，因为您和您的孩子会想问很多其他问题。事先把问题写出来可以帮助您记住涵盖所有您想问的问题，并快速记下收到的答复。
结论
杜氏肌营养不良症患者的手术和麻醉非常复杂，需要高度专业化、多学科的方法。杜氏肌营养不良症手术的主要问题包括肌肉无力、心血管问题和呼吸功能。麻醉管理必须考虑这些因素，尤其要注意与肌肉松弛剂和通气相关的风险。通过仔细的术前优化、手术期间的密切监测和全面的术后护理，杜氏肌营养不良症患者手术和麻醉相关的风险可以降至最低，从而改善治疗结果和生活质量。随着医学的不断进步，这些患者的手术和麻醉管理可能会继续改善，确保更安全、更有效的治疗。
免责声明： 如果您对这与您的孩子有何关系有具体疑问，请咨询您的医生。请注意，此信息不一定反映其他医院的治疗情况。
