Ce que doivent savoir les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) qui doivent subir une intervention chirurgicale sous anesthésie

Bien que les progrès médicaux aient considérablement amélioré la qualité de vie des patients atteints de DMD, les interventions chirurgicales restent un aspect important du traitement pour gérer les complications telles que la scoliose, les fractures et les déformations orthopédiques. Cependant, en raison de la nature complexe de la DMD, la prise en charge chirurgicale et anesthésique de ces patients nécessite des soins spécialisés et une compréhension approfondie de l'impact de la maladie sur l'organisme. Dans cet article, nous explorerons les nuances de la chirurgie et de l’anesthésie chez les patients atteints de DMD, en discutant des considérations clés, des risques et des meilleures pratiques.

Chirurgie DMD

Chirurgies orthopédiques et rachidiennes

À mesure que la DMD progresse, de nombreux patients souffrent de complications orthopédiques telles que la scoliose, les contractures, les fractures et les déformations articulaires. Ces problèmes nécessitent souvent des interventions chirurgicales pour maintenir la mobilité, améliorer la qualité de vie et prévenir d'autres complications. Les interventions chirurgicales les plus courantes pour les patients atteints de DMD comprennent :

• Fusion vertébrale pour la scoliose : La scoliose, une courbure anormale de la colonne vertébrale, est fréquente chez les patients atteints de DMD, en particulier lorsqu'ils perdent la capacité de marcher et que leurs muscles s'affaiblissent. Une intervention chirurgicale de fusion vertébrale est souvent nécessaire pour stabiliser la colonne vertébrale et prévenir les déformations graves qui peuvent entraîner des complications respiratoires. L'intervention implique l'implantation de tiges et de vis pour redresser et fusionner la colonne vertébrale.
• Libération des tendons et des articulations : Les contractures tendineuses, qui se traduisent par un raccourcissement et une perte de souplesse des tendons, sont fréquentes chez les personnes atteintes de DMD. Les procédures de libération ou d'allongement des tendons peuvent contribuer à améliorer l'amplitude des mouvements et à réduire l'inconfort. Une intervention chirurgicale articulaire peut également être pratiquée pour traiter les déformations et améliorer la posture et la mobilité.
• Réparation de fracture : La faiblesse musculaire progressive et l'effet des corticostéroïdes, souvent utilisés pour traiter la DMD, diminuent la résistance osseuse, ce qui rend les patients plus sujets aux fractures. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour stabiliser les fractures et assurer une bonne guérison.
• Insertion d'une gastrostomie (tube G) : À mesure que les patients atteints de DMD vieillissent, ils peuvent éprouver des difficultés à avaler en raison de l'affaiblissement des muscles. La mise en place d'une sonde de gastrostomie permet d'apporter les nutriments directement à l'estomac, réduisant ainsi le risque d'aspiration et garantissant une nutrition adéquate.

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Défis de la chirurgie DMD

Bien que ces interventions soient souvent nécessaires, elles présentent des défis uniques. Les patients atteints de DMD présentent un risque plus élevé de complications pendant et après l'opération en raison de leur fonction musculaire, de leur système respiratoire et de leur santé cardiaque compromis. Les évaluations préopératoires doivent tenir compte des éléments suivants :

1. Faiblesse musculaire et risques liés à l'anesthésie : La faiblesse musculaire et le risque de complications respiratoires nécessitent une planification minutieuse lors de l'examen de l'anesthésie. La fonction respiratoire doit être étroitement surveillée.
2. Problèmes cardiovasculaires : De nombreux patients atteints de DMD développent des problèmes cardiaques, tels qu’une cardiomyopathie dilatée, qui peuvent augmenter le risque de complications liées à l’anesthésie et à la chirurgie.
3. Risque d'infections : Les patients atteints de DMD sont plus vulnérables aux infections en raison de la faiblesse musculaire et de l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs comme les corticostéroïdes.
4. Fragilité osseuse : La fragilité osseuse rend la réparation des fractures plus difficile et le risque de blessure est plus élevé lors des interventions chirurgicales.

Anesthésie DMD

Les défis de l'anesthésie dans la DMD

L'anesthésie chez les patients atteints de DMD pose des défis importants. Comme la DMD affecte les muscles, notamment le diaphragme et d'autres muscles respiratoires, ces patients présentent un risque plus élevé de complications respiratoires pendant l'intervention chirurgicale. Les principales préoccupations concernant l'anesthésie chez les patients atteints de DMD sont les suivantes :

1. Gestion respiratoire :
   • Hypoventilation : En raison de l'affaiblissement des muscles respiratoires, les patients peuvent être confrontés à une ventilation inadéquate pendant l'anesthésie. Cela nécessite une surveillance attentive des niveaux d'oxygène et de la fonction respiratoire pendant la période périopératoire.
   • Utilisation de la ventilation mécanique : La plupart des patients atteints de DMD à un stade avancé de la maladie nécessitent une ventilation mécanique pendant et après l'intervention chirurgicale. La ventilation non invasive (VNI) via une machine CPAP ou BiPAP peut également être utilisée avant et après l'opération pour les patients présentant une atteinte respiratoire plus légère.
2. Sensibilité aux médicaments anesthésiques :
   • Relaxants musculaires : Les patients atteints de DMD peuvent présenter une sensibilité accrue à certains relaxants musculaires, en particulier aux agents dépolarisants comme la succinylcholine. La succinylcholine peut déclencher une hyperkaliémie potentiellement mortelle (taux de potassium élevé dans le sang) et une rigidité musculaire chez les patients atteints de DMD, ce qui peut entraîner de graves arythmies cardiaques.
   • Agents d'anesthésie alternatifs : Des relaxants musculaires non dépolarisants et d'autres agents anesthésiques peuvent être préférés pour éviter de déclencher de telles complications. L'anesthésiste doit être conscient de la fonction musculaire et respiratoire du patient et sélectionner les médicaments appropriés en conséquence.
3. Considérations cardiovasculaires :
   • Affections cardiaques : L'anesthésie peut aggraver les problèmes cardiaques chez les patients atteints de DMD, en particulier ceux atteints de cardiomyopathie dilatée. Les agents anesthésiques peuvent déprimer la fonction myocardique, il est donc essentiel de sélectionner soigneusement les agents qui maintiennent la stabilité cardiovasculaire.
   • Consultation préopératoire de cardiologie : Une évaluation cardiologique préopératoire est essentielle pour comprendre la fonction cardiaque des patients atteints de DMD, en particulier ceux présentant une atteinte cardiovasculaire connue, afin de guider la gestion de l'anesthésie.
4. Régulation de la température : Les patients atteints de DMD peuvent avoir des difficultés à réguler leur température corporelle pendant l'intervention, ce qui peut être aggravé par l'anesthésie. Le maintien de la normothermie pendant l'intervention est essentiel pour éviter les complications telles que les frissons ou l'hyperthermie.

Approche multidisciplinaire

En raison de la complexité de la DMD et du risque de complications chirurgicales et anesthésiques, une approche multidisciplinaire est essentielle pour la prise en charge réussie de ces patients. L'équipe soignante peut inclure :

• Neurologues familier avec la DMD pour évaluer la progression de la maladie.
• Anesthésistes expérimenté dans la prise en charge des patients atteints de dystrophies musculaires, qui peuvent assurer une gestion sécuritaire de l'anesthésie.
• Cardiologues pour surveiller la fonction cardiaque et identifier d’éventuels risques cardiovasculaires.
• Pneumologues évaluer la fonction respiratoire et fournir l’assistance respiratoire nécessaire pendant la chirurgie et la convalescence.
• Chirurgiens orthopédiques pour les chirurgies correctives, y compris la correction de la scoliose et les procédures de libération des tendons.
• Physiothérapeutes et ergothérapeutes pour la rééducation postopératoire afin d’optimiser la mobilité et la récupération.

Considérations préopératoires et optimisation

Avant l'intervention, il est important d'optimiser l'état de santé du patient afin de minimiser les risques. Plusieurs mesures préopératoires doivent être prises en compte :

• Test de la fonction respiratoire : Les tests de la fonction pulmonaire, notamment la spirométrie et les mesures de la capacité vitale forcée (CVF), permettent d'évaluer la capacité du patient à respirer de manière autonome. Une assistance respiratoire non invasive doit être utilisée si nécessaire.
• Évaluation cardiaque : Un ECG, un échocardiogramme et d'autres tests doivent être effectués pour évaluer la fonction cardiaque. Dans certains cas, les cardiologues peuvent avoir besoin d'ajuster la médication avant l'intervention chirurgicale.
• Évaluation de la force musculaire et de la mobilité : Cela permet de déterminer le potentiel de récupération après la chirurgie et si des mesures spéciales (comme une thérapie physique postopératoire) sont nécessaires.
• Contrôle des infections : Les patients atteints de DMD peuvent être plus sensibles aux infections, des mesures préventives, notamment l’utilisation d’antibiotiques prophylactiques, peuvent donc être recommandées.

Soins postopératoires

Après la chirurgie, les patients atteints de DMD nécessitent une surveillance attentive en raison de leurs fonctions musculaires et respiratoires compromises. Les éléments clés des soins postopératoires comprennent :

• Assistance respiratoire : Une ventilation mécanique non invasive ou invasive peut être nécessaire pendant la période de récupération. La surveillance de la saturation en oxygène et des niveaux de gaz sanguins est essentielle.
• Gestion de la douleur : Étant donné que les patients atteints de DMD peuvent présenter une diminution du tonus musculaire et de la sensibilité à la douleur, les stratégies de gestion de la douleur doivent être individualisées. Les analgésiques non opioïdes sont privilégiés pour éviter le risque de dépression respiratoire.
• Mobilisation précoce : La physiothérapie doit être initiée tôt pour prévenir les contractures articulaires, l’atrophie musculaire et améliorer la récupération postopératoire.

La succinylcholine ne doit pas être utilisée

La succinylcholine ne doit pas être prise par les personnes atteintes de la maladie de Duchenne. La succinylcholine, également connue sous le nom de suxaméthonium, est un médicament qui dépolarise les muscles. Elle est parfois utilisée dans les situations d’urgence pour aider les personnes sous sédatif qui ont du mal à respirer. En revanche, la succinylcholine peut entraîner des augmentations importantes, potentiellement mortelles, du potassium sanguin lorsqu’elle est administrée à des patients souffrant d’atrophie musculaire persistante, quelle que soit l’étiologie sous-jacente.

Évitez les agents anesthésiques inhalés si vous le pouvez

Évitez les anesthésiques par inhalation. Le desflurane, l’enflurane, l’halothane, l’isoflurane et le sévoflurane font partie des anesthésiques inhalés fréquemment utilisés.

Les personnes atteintes de la maladie de Duchenne sont sujettes à l’hyperkaliémie, qui est la libération excessive de potassium dans la circulation sanguine et peut entraîner des arythmies cardiaques potentiellement mortelles, et à la rhabdomyolyse, qui est la dégradation du tissu musculaire squelettique qui peut induire la production de myoglobine pouvant endommager les reins.

Même lorsque la succinylcholine est évitée, les patients atteints de la maladie de Duchenne peuvent souffrir d'une dégradation musculaire grave (et parfois mortelle) (rhabdomyolyse) lorsqu'ils sont exposés à des gaz anesthésiques par inhalation. Par conséquent, nous conseillons aux personnes atteintes de la maladie de Duchenne d'éviter ou d'utiliser les gaz anesthésiques par inhalation avec parcimonie. Cependant, il existe certaines situations dans lesquelles l'utilisation de ces médicaments inhalés, si possible, est recommandée en raison du rapport bénéfice/risque.

Pratiques d'anesthésie sécuritaires

Tous les agents anesthésiques intraveineux (IV) sont considérés comme sûrs à administrer aux personnes atteintes de la maladie de Duchenne sous surveillance étroite.

• Barbituriques/anesthésiques intraveineux
  Diazépam (valium), étomidate (amidate), kétamine (ketalar), méthohexital (brevital), midazolam (versed), propofol (diprivan), thiopental (pentothal)

• Anesthésique général non volatil inhalé
  Protoxyde d'azote (« gaz hilarant »)

• Anesthésiques locaux
  Améthocaïne, Articaïne, Bupivicaïne, Étidocaïne, Lidocaïne (Xylocaïne), Lévobupivacaïne, Mépivicaïne (Carbocaïne), Procaïne (Novocaïne), Prilocaïne (Citanest), Ropivacaïne, Benzocaïne (Attention : risque de méthémoglobinémie), Ropivacaïne

• Stupéfiants (opioïdes)
  Alfentanil (Alfenta), Codéine (Méthylmorphine), Fentanyl (Sublimaze), Hydromorphone (Dilaudid), Mépéridine (Demerol), Méthadone, Morphine, Naloxone, Oxycodone, Rémifentanil, Sufentanil (Sufenta)

• Relaxants musculaires
  Arduan (Pipecuronium), Curare (L'ingrédient actif est la d-Tubocurarine), Métocurine, Mivacron (Mivacurium), Neuromax (Doxacurium), Nimbex (Cisatracurium), Norcuron (Vecuronium), Pavulon (Pancuronium), Tracrium (Atracurium), Zemuron (Rocuronium)

• Anticonvulsivants
  Gabapentine (Neurontin), Topiramate (Topamax)

• Médicaments pour soulager l'anxiété
  Ativan (Lorazépam), Centrax, Dalmane (Flurazépam), Halcion (Triazolam), Klonopin, Librax, Librium (Chlordiazépoxide), Midazolam (Versed), Paxipam (Halazépam), Restoril (Témazépam), Serax (Oxazépam), Tranxène (Clorazépate), Valium (Diazépam)

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Posez toutes vos questions à votre médecin

Aussi insignifiantes qu'elles puissent paraître, il est essentiel de poser aux médecins qui soignent votre enfant toutes les questions que vous ou votre enfant pourriez avoir lors de votre rencontre. Pensez à poser les questions suivantes :

• La chirurgie est-elle la seule option ?
• Quel est l’impact à court et à long terme de la chirurgie ?
• Combien de temps mon enfant restera-t-il à l’hôpital ?
• Quels sont les avantages potentiels d’une opération ?
• Quels sont les risques potentiels liés à l’opération ?
• Que pourrait-il arriver si mon enfant ne se fait pas opérer ?

Nous vous conseillons d'apporter un stylo et un carnet à vos rendez-vous car vous et votre enfant aurez envie de poser de nombreuses questions supplémentaires. Le fait de rédiger les questions à l'avance peut vous aider à vous rappeler de couvrir tout ce que vous voulez et de noter rapidement les réponses que vous recevez.

Conclusion

La chirurgie et l'anesthésie chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne sont complexes et nécessitent une approche multidisciplinaire hautement spécialisée. Les principales préoccupations lors de la chirurgie de la DMD comprennent la faiblesse musculaire, les problèmes cardiovasculaires et la fonction respiratoire. La gestion de l'anesthésie doit tenir compte de ces facteurs, en accordant une attention particulière aux risques associés aux relaxants musculaires et à la ventilation. Grâce à une optimisation préopératoire minutieuse, à une surveillance étroite pendant l'intervention et à des soins postopératoires complets, les risques associés à la chirurgie et à l'anesthésie chez les patients atteints de DMD peuvent être minimisés, ce qui conduit à de meilleurs résultats et à une meilleure qualité de vie. À mesure que les progrès médicaux se poursuivent, la gestion chirurgicale et anesthésique de ces patients continuera probablement à s'améliorer, garantissant des traitements plus sûrs et plus efficaces.

Clause de non-responsabilité: Si vous avez des questions spécifiques sur la manière dont cela concerne votre enfant, veuillez les poser à votre médecin. Veuillez noter que ces informations ne reflètent pas nécessairement les traitements dispensés dans d'autres hôpitaux.

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