Obwohl medizinische Fortschritte die Lebensqualität von DMD-Patienten deutlich verbessert haben, bleiben chirurgische Eingriffe ein wichtiger Aspekt der Behandlung, um Komplikationen wie Skoliose, Frakturen und orthopädische Deformitäten in den Griff zu bekommen. Aufgrund der Komplexität von DMD erfordern chirurgische Eingriffe und Anästhesie bei diesen Patienten jedoch eine spezielle Betreuung und ein tiefes Verständnis der Auswirkungen der Krankheit auf den Körper. In diesem Artikel beleuchten wir die Feinheiten der Operation und Anästhesie bei DMD-Patienten und diskutieren wichtige Überlegungen, Risiken und bewährte Vorgehensweisen.
Inhaltsverzeichnis
DMD-Chirurgie
Orthopädische und Wirbelsäulenchirurgie
Mit Fortschreiten der Krankheit treten bei vielen Patienten orthopädische Komplikationen wie Skoliose, Kontrakturen, Frakturen und Gelenkdeformitäten auf. Diese Probleme erfordern häufig chirurgische Eingriffe, um die Mobilität aufrechtzuerhalten, die Lebensqualität zu verbessern und weiteren Komplikationen vorzubeugen. Zu den häufigsten Operationen bei DMD-Patienten zählen:
- Wirbelsäulenversteifung bei Skoliose: Skoliose, eine abnormale Verkrümmung der Wirbelsäule, kommt bei DMD-Patienten häufig vor, insbesondere wenn sie die Gehfähigkeit verlieren und ihre Muskeln schwächer werden. Oft ist eine Wirbelsäulenversteifung erforderlich, um die Wirbelsäule zu stabilisieren und schwere Deformationen zu verhindern, die zu Atembeschwerden führen können. Bei dem Eingriff werden Stäbe und Schrauben eingesetzt, um die Wirbelsäule zu begradigen und zu versteifen.
- Sehnen- und Gelenkfreisetzungen: Sehnenkontrakturen, bei denen die Sehnen verkürzt und weniger flexibel werden, kommen bei DMD häufig vor. Sehnenlockerungen oder -verlängerungen können helfen, den Bewegungsbereich zu verbessern und Beschwerden zu lindern. Gelenkoperationen können auch durchgeführt werden, um Deformitäten zu behandeln und Haltung und Mobilität zu verbessern.
- Bruchreparatur: Da die Knochenstärke aufgrund der fortschreitenden Muskelschwäche und der Wirkung der häufig zur Behandlung von DMD eingesetzten Kortikosteroide nachlässt, sind die Patienten anfälliger für Knochenbrüche. Um Brüche zu stabilisieren und eine ordnungsgemäße Heilung zu gewährleisten, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein.
- Einsetzen einer Gastrostomie (G-Sonde): Mit zunehmendem Alter können DMD-Patienten aufgrund schwächer werdender Muskeln Schluckbeschwerden bekommen. Durch die Platzierung einer Gastrostomiesonde können Nährstoffe direkt in den Magen geleitet werden. Dadurch wird das Aspirationsrisiko verringert und eine ausreichende Ernährung sichergestellt.
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Herausforderungen in der DMD-Chirurgie
Diese Operationen sind zwar oft notwendig, stellen aber auch besondere Herausforderungen dar. Bei DMD-Patienten besteht aufgrund der eingeschränkten Muskelfunktion, des Atmungssystems und der Herzgesundheit ein höheres Risiko für Komplikationen während und nach der Operation. Bei präoperativen Untersuchungen muss Folgendes berücksichtigt werden:
- Muskelschwäche und Narkoserisiken: Muskelschwäche und das Risiko von Atemwegskomplikationen erfordern eine sorgfältige Planung der Anästhesie. Die Atemfunktion muss engmaschig überwacht werden.
- Herz-Kreislauf-Probleme: Bei vielen DMD-Patienten kommt es zu Herzproblemen wie einer dilatativen Kardiomyopathie, die das Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit der Anästhesie und den Operationen erhöhen können.
- Infektionsrisiko: DMD-Patienten sind aufgrund von Muskelschwäche und der Einnahme immunsuppressiver Medikamente wie Kortikosteroiden anfälliger für Infektionen.
- Knochenbrüchigkeit: Durch die Brüchigkeit der Knochen wird die Heilung von Brüchen erschwert und bei chirurgischen Eingriffen ist das Verletzungsrisiko höher.
DMD Anästhesie
Herausforderungen der Anästhesie bei DMD
Die Anästhesie bei Patienten mit DMD stellt eine große Herausforderung dar. Da DMD die Muskeln, einschließlich des Zwerchfells und anderer Atemmuskeln, beeinträchtigt, besteht bei diesen Patienten während der Operation ein höheres Risiko für Atemkomplikationen. Zu den wichtigsten Bedenken hinsichtlich der Anästhesie bei DMD-Patienten zählen:
- Atemwegsmanagement:
- Hypoventilation: Aufgrund der geschwächten Atemmuskulatur kann es bei Patienten während der Anästhesie zu einer unzureichenden Beatmung kommen. Dies erfordert eine sorgfältige Überwachung des Sauerstoffgehalts und der Atemfunktion während der perioperativen Phase.
- Einsatz mechanischer Beatmung: Die meisten DMD-Patienten im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit benötigen während und nach der Operation eine mechanische Beatmung. Bei Patienten mit leichterer Atemwegserkrankung kann vor und nach der Operation auch eine nicht-invasive Beatmung (NIV) über ein CPAP- oder BiPAP-Gerät eingesetzt werden.
- Empfindlichkeit gegenüber Anästhetika:
- Muskelrelaxantien: Patienten mit DMD können eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber bestimmten Muskelrelaxantien aufweisen, insbesondere gegenüber depolarisierenden Mitteln wie Succinylcholin. Succinylcholin kann bei DMD-Patienten eine lebensbedrohliche Hyperkaliämie (erhöhte Kaliumwerte im Blut) und Muskelsteifheit auslösen, was zu schweren Herzrhythmusstörungen führen kann.
- Alternative Anästhesiemittel: Um solche Komplikationen zu vermeiden, sind möglicherweise nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien und andere Anästhetika vorzuziehen. Der Anästhesist sollte die Muskel- und Atemfunktion des Patienten kennen und die geeigneten Medikamente entsprechend auswählen.
- Kardiovaskuläre Überlegungen:
- Herzerkrankungen: Eine Anästhesie kann Herzprobleme bei DMD-Patienten verschlimmern, insbesondere bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie. Anästhetika können die Myokardfunktion beeinträchtigen, daher ist eine sorgfältige Auswahl von Mitteln, die die kardiovaskuläre Stabilität aufrechterhalten, von entscheidender Bedeutung.
- Präoperative kardiologische Beratung: Eine präoperative kardiologische Untersuchung ist für das Verständnis der Herzfunktion von DMD-Patienten, insbesondere bei Patienten mit bekannter kardiovaskulärer Erkrankung, von entscheidender Bedeutung und dient als Orientierung für die Anästhesiebehandlung.
- Temperaturregelung: Patienten mit DMD haben während der Operation möglicherweise Schwierigkeiten, ihre Körpertemperatur zu regulieren, was durch die Anästhesie noch verstärkt werden kann. Die Aufrechterhaltung der Normothermie während des Eingriffs ist wichtig, um Komplikationen wie Zittern oder Hyperthermie zu vermeiden.
Multidisziplinärer Ansatz
Aufgrund der Komplexität von DMD und des Potenzials für chirurgische und anästhetische Komplikationen ist ein multidisziplinärer Ansatz für die erfolgreiche Behandlung dieser Patienten unerlässlich. Das Pflegeteam kann aus folgenden Personen bestehen:
- Neurologen mit DMD vertraut, um den Krankheitsverlauf zu beurteilen.
- Anästhesisten Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Muskeldystrophien, die eine sichere Anästhesie gewährleisten können.
- Kardiologen um die Herzfunktion zu überwachen und kardiovaskuläre Risiken zu erkennen.
- Lungenfachärzte um die Atemfunktion zu beurteilen und während der Operation und der Genesung die notwendige Atemunterstützung zu leisten.
- Orthopädische Chirurgen für Korrekturoperationen, einschließlich Skoliosekorrektur und Sehnenfreisetzung.
- Physio- und Ergotherapeuten zur postoperativen Rehabilitation zur Optimierung der Mobilität und Genesung.
Präoperative Überlegungen und Optimierung
Vor der Operation ist es wichtig, den Gesundheitszustand des Patienten zu optimieren, um Risiken zu minimieren. Mehrere präoperative Maßnahmen sollten berücksichtigt werden:
- Atemfunktionstests: Lungenfunktionstests, einschließlich Spirometrie und Messung der forcierten Vitalkapazität (FVC), helfen bei der Beurteilung der Fähigkeit des Patienten, selbstständig zu atmen. Bei Bedarf sollte eine nicht-invasive Beatmungsunterstützung eingesetzt werden.
- Herzuntersuchung: Es sollten ein EKG, ein Echokardiogramm und andere Tests zur Beurteilung der Herzfunktion durchgeführt werden. In einigen Fällen müssen Kardiologen möglicherweise vor der Operation die Medikamente anpassen.
- Beurteilung der Muskelkraft und Beweglichkeit: Dadurch lässt sich das Genesungspotenzial nach der Operation ermitteln und feststellen, ob besondere Maßnahmen (wie etwa eine postoperative physikalische Therapie) erforderlich sind.
- Infektionskontrolle: Patienten mit DMD können anfälliger für Infektionen sein, daher können vorbeugende Maßnahmen, einschließlich der prophylaktischen Verwendung von Antibiotika, empfohlen werden.
Postoperative Pflege
Nach der Operation müssen DMD-Patienten aufgrund ihrer beeinträchtigten Muskel- und Atemfunktion sorgfältig überwacht werden. Zu den wichtigsten Elementen der postoperativen Pflege gehören:
- Unterstützung der Atemwege: Während der Erholungsphase kann eine nichtinvasive oder invasive mechanische Beatmung erforderlich sein. Die Überwachung der Sauerstoffsättigung und der Blutgaswerte ist von entscheidender Bedeutung.
- Schmerzbehandlung: Da Patienten mit DMD möglicherweise einen verminderten Muskeltonus und eine verminderte Schmerzempfindlichkeit aufweisen, müssen die Strategien zur Schmerzbehandlung individuell angepasst werden. Um das Risiko einer Atemdepression zu vermeiden, sind nicht-opioide Analgetika vorzuziehen.
- Frühmobilisierung: Um Gelenkkontrakturen und Muskelschwund vorzubeugen und die postoperative Genesung zu verbessern, sollte frühzeitig mit der Physiotherapie begonnen werden.
Succinylcholin sollte nicht verwendet werden
Succinylcholin sollte nicht von Menschen mit Morbus Duchenne eingenommen werden. Ein Medikament, das Muskeln depolarisiert, ist Succinylcholin, auch bekannt als Suxamethonium. Es wird gelegentlich in Notfallsituationen eingesetzt, um sedierten Personen zu helfen, die Atembeschwerden haben. Andererseits kann Succinylcholin bei Patienten mit anhaltender Muskelatrophie, unabhängig von der zugrunde liegenden Ätiologie, zu erheblichen, möglicherweise tödlichen Erhöhungen des Kaliumspiegels im Blut führen.
Vermeiden Sie nach Möglichkeit inhalierte Anästhetika
Vermeiden Sie Inhalationsanästhetika. Zu den häufig verwendeten Inhalationsanästhetika zählen Desfluran, Enfluran, Halothan, Isofluran und Sevofluran.
Menschen mit Duchenne-Dysfunktion sind anfällig für Hyperkaliämie, d. h. die Freisetzung von übermäßig viel Kalium in den Blutkreislauf, was zu potenziell tödlichen Herzrhythmusstörungen führen kann, und Rhabdomyolyse, d. h. den Abbau von Skelettmuskelgewebe, der die Produktion von Myoglobin auslösen kann, was die Nieren schädigen kann.
Selbst wenn Succinylcholin vermieden wurde, kam es bei Duchenne-Patienten bekanntermaßen zu schweren (und gelegentlich tödlichen) Muskelversagen (Rhabdomyolyse), wenn sie inhalierten Narkosegasen ausgesetzt wurden. Daher raten wir Patienten mit Duchenne, Inhalationsnarkosegase entweder zu vermeiden oder nur sparsam einzusetzen. Es gibt jedoch einige Situationen, in denen der Einsatz dieser inhalierten Medikamente, wenn überhaupt möglich, aufgrund des Nutzen-Risiko-Verhältnisses zu empfehlen ist.
Sichere Anästhesiepraktiken
Alle intravenösen (IV) Anästhetika können bei Patienten mit Duchenne unter sorgfältiger Überwachung unbedenklich verabreicht werden.
- Barbiturate/intravenöse Anästhetika
Diazepam (Valium), Etomidat (Amidat), Ketamin (Ketalar), Methohexital (Brevital), Midazolam (Versed), Propofol (Diprivan), Thiopental (Pentothal)
- Inhaliertes nichtflüchtiges Vollnarkotikum
Distickstoffmonoxid („Lachgas“)
- Lokalanästhetika
Amethocain, Articain, Bupivicain, Etidocain, Lidocain (Xylocain), Levobupivacain, Mepivicain (Carbocain), Procain (Novocain), Prilocain (Citanest), Ropivacain, Benzocain (Vorsicht bzgl. Methämoglobinämie-Risiko), Ropivacain
- Narkotika (Opiode)
Alfentanil (Alfenta), Codein (Methylmorphin), Fentanyl (Sublimaze), Hydromorphon (Dilaudid), Meperidin (Demerol), Methadon, Morphin, Naloxon, Oxycodon, Remifentanil, Sufentanil (Sufenta)
- Muskelrelaxantien
Arduan (Pipecuronium), Curare (Der Wirkstoff ist d-Tubocurarin), Metocurin, Mivacron (Mivacurium), Neuromax (Doxacurium), Nimbex (Cisatracurium), Norcuron (Vecuronium), Pavulon (Pancuronium), Tracrium (Atracurium), Zemuron (Rocuronium)
- Antiepileptika
Gabapentin (Neurontin), Topiramat (Topamax)
- Medikamente zur Angstlinderung
Ativan (Lorazepam), Centrax, Dalmane (Flurazepam), Halcion (Triazolam), Klonopin, Librax, Librium (Chlordiazepoxid), Midazolam (Versed), Paxipam (Halazepam), Restoril (Temazepam), Serax (Oxazepam), Tranxene (Clorazepat), Valium (Diazepam)
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Stellen Sie Ihrem Arzt alle Ihre Fragen
Unabhängig davon, wie trivial sie erscheinen mögen, ist es wichtig, dass Sie den Ärzten, die Ihr Kind behandeln, bei Ihrem Gespräch alle Fragen stellen, die Sie oder Ihr Kind haben. Stellen Sie beispielsweise die folgenden Fragen:
- Ist eine Operation die einzige Möglichkeit?
- Welche kurzfristigen und langfristigen Auswirkungen hat die Operation?
- Wie lange wird mein Kind im Krankenhaus bleiben?
- Welche Vorteile bietet die Operation?
- Welche Risiken sind mit der Operation verbunden?
- Was könnte passieren, wenn mein Kind nicht operiert wird?
Wir empfehlen Ihnen, zu Ihren Terminen Stift und Notizbuch mitzubringen, da Sie und Ihr Kind viele zusätzliche Fragen stellen möchten. Wenn Sie die Fragen im Voraus aufschreiben, können Sie sich daran erinnern, alles abzudecken, was Sie möchten, und sich die Antworten, die Sie erhalten, schnell notieren.
Abschluss
Chirurgie und Anästhesie bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie sind komplex und erfordern einen hochspezialisierten, multidisziplinären Ansatz. Die Hauptprobleme bei DMD-Operationen sind Muskelschwäche, Herz-Kreislauf-Probleme und Atemfunktion. Die Anästhesie muss diese Faktoren berücksichtigen, wobei den mit Muskelrelaxantien und Beatmung verbundenen Risiken besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden muss. Durch sorgfältige präoperative Optimierung, genaue Überwachung während des Eingriffs und umfassende postoperative Betreuung können die mit Operation und Anästhesie bei DMD-Patienten verbundenen Risiken minimiert werden, was zu verbesserten Ergebnissen und einer höheren Lebensqualität führt. Mit fortschreitendem medizinischen Fortschritt wird sich die chirurgische und anästhetische Behandlung dieser Patienten wahrscheinlich weiter verbessern und sicherere und wirksamere Behandlungen gewährleisten.
Haftungsausschluss: Wenn Sie spezielle Fragen dazu haben, wie sich dies auf Ihr Kind auswirkt, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. Bitte beachten Sie, dass diese Informationen nicht unbedingt die Behandlung in anderen Krankenhäusern widerspiegeln.
