الأجهزة المساعدة المصممة خصيصًا لمرضى ضمور دوشين العضلي حسب العمر: دليل شامل حسب المرحلة

تلعب الأجهزة المساعدة المصممة حسب العمر لمرض ضمور دوشين العضلي (DMD) دورًا حاسمًا في الحفاظ على الحركة والاستقلالية وصحة الجهاز التنفسي والوضعية والتواصل ونوعية الحياة في جميع مراحل مرض ضمور دوشين العضلي. نظراً لأن ضمور دوشين العضلي اضطراب عصبي عضلي متفاقم، فإن احتياجات الطفل أو المراهق أو البالغ المصاب به من الأجهزة تتطور بمرور الوقت. ويمكن للتدخل المبكر باستخدام الأجهزة المساعدة المناسبة أن يقلل من المضاعفات، ويحسن المشاركة في الحياة المدرسية والمجتمعية، ويدعم رعاية طويلة الأمد أكثر أماناً.

تُركز معايير الرعاية الحديثة لمرض دوشين على الإدارة الاستباقية والمتعددة التخصصات. وبدلاً من الانتظار حتى يفقد الطفل القدرة على القيام بوظائفه، يوصي الأطباء بشكل متزايد بإدخال الأجهزة المساعدة بشكل استباقي. تشكل الأجهزة التقويمية، وأنظمة الوقوف، وأدوات دعم الجهاز التنفسي، ووسائل المساعدة على الحركة، والكراسي المتحركة الكهربائية، وأجهزة التحكم البيئي، والأواني التكيفية، وتقنيات الاتصال، وتعديلات إمكانية الوصول إلى المنزل، جميعها جزءًا من استراتيجية شاملة للأجهزة المساعدة القائمة على العمر لمرض ضمور دوشين العضلي. وفقًا لاعتبارات رعاية دوشين لعام 2018 المنشورة في مجلة لانسيت لعلم الأعصاب والتي أيدتها منظمات مثل جمعية ضمور العضلات (MDA) ومشروع الآباء لضمور العضلات (PPMD)، يجب أن تتناسب الأجهزة المساعدة مع المرحلة الوظيفية للمريض بدلاً من العمر وحده.

يشرح هذا الدليل الأجهزة المساعدة التي قد تصبح ضرورية في مراحل مختلفة من ضمور دوشين العضلي، ولماذا هي مهمة، وكيف يمكن للعائلات التخطيط مسبقًا.

- تابعنا -

أجهزة مساعدة لمرضى ضمور دوشين العضلي

تشمل الأجهزة المساعدة لمرض ضمور دوشين العضلي مجموعة واسعة من الأدوات المصممة للحفاظ على الوظيفة والراحة والسلامة والمشاركة. يمكن لهذه الأجهزة أن تدعم المشي، وتحديد الوضعية، والتنفس، والتواصل، والتغذية، والمشاركة المدرسية، وأنشطة الحياة اليومية.

تُعد الأجهزة المساعدة الأكثر فعالية والمخصصة حسب العمر لبرامج علاج ضمور دوشين العضلي هي تلك المصممة خصيصًا لكل فرد. قد يحتاج طفلان من نفس العمر إلى أنظمة دعم مختلفة تمامًا اعتمادًا على استخدام الستيرويدات، وتطور المرض، وقوة الأطراف العلوية، والتقلصات، وشدة الجنف، ووظيفة الجهاز التنفسي.

تشمل الفئات الرئيسية للأجهزة المساعدة في ضمور العضلات الدوشيني ما يلي:

• الأجهزة التقويمية
• وسائل مساعدة على الحركة
• معدات الوقوف
• أجهزة دعم الجهاز التنفسي
• تقنيات الاتصالات
• أنظمة الجلوس وتحديد الوضعية
• أدوات المساعدة على الحياة اليومية
• أنظمة التحكم البيئي
• معدات الحمام والنقل
• تعديلات تسهيل الوصول إلى المنزل

يؤكد البحث المنشور في مجلة لانسيت لعلم الأعصاب على ضرورة إدخال المعدات المساعدة بشكل استباقي للحفاظ على الاستقلالية وتقليل المضاعفات الثانوية.

وسائل مساعدة على الحركة لمرض ضمور العضلات الدوشيني

غالباً ما تُقدّم وسائل المساعدة على الحركة لمرضى ضمور دوشين العضلي تدريجياً مع انخفاض القدرة على المشي. في المراحل المبكرة من القدرة على المشي، يستطيع العديد من الأطفال المصابين بضمور دوشين العضلي المشي بشكل مستقل، لكنهم قد يواجهون صعوبة في المسافات الطويلة، أو صعود السلالم، أو الشعور بالتعب، أو السقوط.

في هذه المرحلة، يمكن لوسائل المساعدة على الحركة خفيفة الوزن أن تحافظ على الطاقة وتقلل من خطر الإصابة. قد تشمل هذه ما يلي:

• كراسي متحركة يدوية خفيفة الوزن للرحلات الطويلة
• مشاية الأطفال
• الدراجات البخارية للتنقل المدرسي أو المجتمعي
• كراسي نقل محمولة

وفقًا لمشروع الآباء المصابين بضمور العضلات، فإن إدخال وسائل المساعدة على الحركة قبل أن يصبح المشي غير آمن يمكن أن يحسن بشكل كبير من نوعية الحياة والمشاركة الاجتماعية.

مع استمرار تطور المرض، تصبح وسائل المساعدة على الحركة أكثر تقدماً. غالباً ما يحتاج الأطفال الذين ينتقلون إلى المراحل المتأخرة من القدرة على المشي أو المراحل المبكرة من عدم القدرة على المشي إلى حلول تنقل تعمل بالطاقة مع أنظمة تحديد المواقع المتقدمة.

علامات تدل على أن الطفل قد يحتاج إلى دعم في الحركة

• زيادة حالات السقوط
• صعوبة صعود الدرج
• انخفاض القدرة على المشي
• الإرهاق أثناء الأنشطة المدرسية
• صعوبة في مواكبة الأقران
• ألم ناتج عن الإجهاد المفرط

لماذا يُعد دعم الحركة المبكرة أمراً بالغ الأهمية؟

يمكن أن يوفر الدعم المبكر للتنقل ما يلي:

• حافظ على الطاقة
• الحد من الإصابات المرتبطة بالسقوط
• الحفاظ على المشاركة في الأنشطة الاجتماعية
• تحسين الوصول إلى المدارس
• تأخير إرهاق الإفراط في الاستخدام

التكنولوجيا المساعدة لضمور دوشين العضلي

تتجاوز التكنولوجيا المساعدة لمرض ضمور دوشين العضلي مجرد الكراسي المتحركة والدعامات. تتيح التقنيات المساعدة الحديثة للأفراد المصابين بضمور العضلات الدوشيني الحفاظ على التواصل، والوصول إلى التعليم، والتحكم في البيئة، والاستقلالية حتى بعد تطور ضعف عضلي كبير.

تشمل التقنيات المساعدة الشائعة ما يلي:

• الأنظمة التي تعمل بالصوت
• أجهزة الاتصال عن طريق تتبع حركة العين
• أدوات تسهيل الوصول إلى الكمبيوتر
• أنظمة الألعاب التكيفية
• أنظمة التحكم الذكية للمنزل
• أجهزة تقليب الصفحات الإلكترونية
• لوحات مفاتيح وفأرات قابلة للتعديل
• أنظمة تثبيت للأجهزة اللوحية وأجهزة الكمبيوتر المحمولة

تصبح التكنولوجيا المساعدة ذات أهمية خاصة خلال سنوات المراهقة والبلوغ، عندما يتفاقم ضعف الأطراف العلوية.

التكنولوجيا المساعدة في المدارس

قد يستفيد الطلاب المصابون بضمور دوشين العضلي مما يلي:

• برامج تحويل الكلام إلى نص
• مكاتب قابلة للتعديل
• أدوات الكتابة التكيفية
• أجهزة الشاشة اللمسية
• وسائل نقل يسهل الوصول إليها

يتعلم أكثر: دليل حول مرض ضمور العضلات الدوشيني للآباء والمعلمين في المدرسة

أنظمة التحكم البيئي

تسمح الضوابط البيئية للأفراد المصابين بضمور العضلات الدوشيني بالعمل بشكل مستقل:

• أضواء
• الأبواب
• أجهزة التلفزيون
• منظمات الحرارة
• أجهزة الكمبيوتر
• الهواتف الذكية

تعمل هذه الأنظمة على تحسين الاستقلالية وتقليل عبء مقدمي الرعاية.

معدات دعم ضمور العضلات الدوشيني حسب العمر

يُفهم استخدام معدات دعم ضمور العضلات الدوشيني حسب العمر على أفضل وجه باعتباره تطورًا وظيفيًا.

مرحلة الطفولة المبكرة (من سن 3 إلى 7 سنوات)

خلال مرحلة الطفولة المبكرة، يظل معظم الأطفال قادرين على المشي. وتركز أهداف المعدات على الحفاظ على نطاق الحركة، واستمرار المشاركة، وتقليل التعب.

تشمل الأجهزة الشائعة ما يلي:

• جبائر ليلية
• أجهزة تقويم العظام القابلة للتمدد
• عربات أطفال خفيفة الوزن
• مقاعد قابلة للتعديل
• وسائل أمان الحمام
• تعديلات تسهيل الوصول إلى المدارس

مرحلة الطفولة المتوسطة (من 8 إلى 12 سنة)

مع انخفاض القدرة على التحمل، يصبح دعم الحركة ذا أهمية متزايدة.

قد تشمل الأجهزة النموذجية ما يلي:

• الدراجات البخارية
• الكراسي المتحركة اليدوية
• إطارات الوقوف
• أنظمة جلوس قابلة للتعديل
• أجهزة حاسوبية تكيفية
• أدوات مساعدة على الانتقال إلى الحمام

المراهقة (الأعمار من 13 إلى 18 عامًا)

ينتقل العديد من الأفراد إلى استخدام الكرسي المتحرك بشكل دائم خلال فترة المراهقة.

تشمل المعدات المطلوبة عادةً ما يلي:

• الكراسي المتحركة الكهربائية
• وسائد تخفيف الضغط
• أجهزة دعم الجهاز التنفسي
• أسرة على طراز المستشفيات
• أنظمة النقل
• الضوابط البيئية

مرحلة البلوغ

غالباً ما تتضمن أنظمة دعم البالغين ما يلي:

• أجهزة تنفس متطورة
• مصاعد السقف
• أنظمة اتصالات متخصصة
• أنظمة جلوس معقدة
• تعديلات منزلية مُيسّرة

معدات مساعدة لضمور دوشين العضلي

تساعد المعدات المساعدة لمرضى ضمور دوشين العضلي على أداء أنشطة الحياة اليومية وتحسين الاستقلالية.

غالباً ما يتم تجاهل هذه الأدوات مقارنة بالكراسي المتحركة أو أجهزة التنفس، لكنها يمكن أن تحسن بشكل كبير نوعية الحياة.

ومن الأمثلة على ذلك:

• أدوات مائدة مُكيّفة
• أدوات المساعدة على ارتداء الملابس
• كراسي الاستحمام
• قضبان دعم المرحاض
• لوحات التحويل
• أسرة كهربائية
• مراتب تخفيف الضغط
• أدوات الكتابة التكيفية

يلعب أخصائيو العلاج الوظيفي دورًا محوريًا في اختيار المعدات التكيفية المناسبة لكل مرحلة وظيفية.

يتعلم أكثر: العلاج الوظيفي في دوشين

تعديلات الحمامات

تُعد سلامة الحمام مهمة بشكل خاص في مرضى ضمور العضلات الدوشيني لأن السقوط يحدث بشكل متكرر أثناء الانتقال.

تشمل الأجهزة المفيدة ما يلي:

• دُشّات مُجهزة لذوي الاحتياجات الخاصة
• مراحيض الاستحمام
• قضبان الإمساك
• مقاعد المراحيض المرتفعة
• أنظمة البيديه

أدوات دعم التغذية والأكل

قد يؤدي ضعف الأطراف العلوية في النهاية إلى إعاقة عملية التغذية.

تشمل أدوات التغذية التكيفية ما يلي:

• أدوات مائدة بزاوية
• أكواب خفيفة الوزن
• دعامات الذراع المتنقلة
• ألواح التثبيت

دليل استخدام الكراسي المتحركة لمرضى ضمور دوشين العضلي

في حالة ضمور العضلات الدوشيني، تصبح الكراسي المتحركة أنظمة شاملة لتحديد الوضعية وإدارة الصحة.

الكراسي المتحركة اليدوية

قد تكون الكراسي المتحركة اليدوية مناسبة لما يلي:

• السفر لمسافات طويلة
• إدارة الإرهاق المؤقت
• المساعدة المبكرة في التنقل

الكراسي المتحركة الكهربائية

تزداد أهمية الكراسي المتحركة الكهربائية خلال فترة المراهقة.

قد تشمل الميزات المهمة ما يلي:

• إمكانية إمالة الطاقة
• إمكانية إمالة كهربائية
• مساند رفع الأرجل
• الوظائف الأساسية
• ارتفاع المقعد
• أنظمة عصا التحكم المخصصة

أنظمة جلوس مصممة حسب الطلب

يمكن لأنظمة المقاعد المصممة حسب الطلب أن:

• الحد من تطور الجنف
• تحسين الراحة
• الوقاية من إصابات الضغط
• تحسين وضعية التنفس

تسلط الأبحاث التي أجريت في إطار اعتبارات رعاية دوشين المدعومة من قبل مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها الضوء على أهمية المقاعد المصممة خصيصًا في الحفاظ على وضعية الجسم ووظائف الجهاز التنفسي.

أفضل أجهزة التنقل لمرضى ضمور العضلات الدوشيني

تختلف أفضل أجهزة التنقل لمرضى ضمور العضلات الدوشيني باختلاف مرحلة المرض والأهداف الفردية.

المرحلة المبكرة للمشي

قد تشمل أفضل الأجهزة ما يلي:

• عربات أطفال خفيفة الوزن
• الدراجات البخارية المحمولة
• الدراجات الهوائية المُكيّفة
• الكراسي المتحركة اليدوية للمسافات الطويلة

المرحلة المتأخرة من المشي

قد تشمل الخيارات الموصى بها ما يلي:

• الدراجات البخارية الكهربائية
• الكراسي المتحركة الكهربائية للأطفال
• أجهزة الوقوف

مرحلة عدم القدرة على المشي

تشمل أفضل حلول التنقل عادةً ما يلي:

• الكراسي المتحركة الكهربائية المتطورة
• أنظمة تحديد المواقع
• أنظمة رفع السقف
• وسائد إدارة الضغط

اختيار الجهاز المناسب

تشمل العوامل المهمة ما يلي:

• نمو
• إمكانية الوصول إلى المدرسة
• مواصلات
• إمكانية الوصول إلى المنزل
• دعم مقدمي الرعاية
• الحالة التنفسية

أجهزة دعم الجهاز التنفسي لمرضى ضمور العضلات الدوشيني

تزداد أهمية أجهزة دعم الجهاز التنفسي لمرضى ضمور العضلات الدوشيني مع تقدم ضعف عضلات الجهاز التنفسي.

يُعدّ تدهور وظائف الجهاز التنفسي سببًا رئيسيًا للمضاعفات في ضمور دوشين العضلي. ويمكن للمراقبة التنفسية الاستباقية والتدخل المبكر أن يُحسّنا بشكل كبير من فرص البقاء على قيد الحياة ونوعية الحياة.

أجهزة التنفس الشائعة

• أجهزة المساعدة على السعال
• التهوية غير الغازية (BiPAP)
• مقياس التأكسج النبضي
• آلات الشفط
• أكياس تجنيد حجم الرئة
• أجهزة الاستنشاق

عند بدء دعم الجهاز التنفسي

وفقًا لاعتبارات رعاية دوشين لعام 2018، قد يصبح دعم الجهاز التنفسي ضروريًا عندما تنخفض نتائج اختبارات وظائف الرئة إلى ما دون عتبات معينة. للمزيد من المعلومات: تمارين التنفس في دوشين

فوائد الرعاية التنفسية المبكرة

يمكن للتدخل المبكر في الجهاز التنفسي أن:

• تقليل حالات دخول المستشفيات
• تحسين جودة النوم
• الوقاية من التهابات الجهاز التنفسي
• تحسين مستويات الطاقة
• إطالة أمد البقاء

توصيات بشأن الكراسي المتحركة الكهربائية لمرض ضمور العضلات الدوشيني

ينبغي أن تعطي توصيات الكراسي المتحركة الكهربائية لمرضى ضمور العضلات الدوشيني الأولوية دائمًا للوضعية طويلة الأمد والراحة والاستقلالية.

يمكن أن تتضمن الكراسي المتحركة الكهربائية الحديثة ميزات متطورة تعمل على تحسين نوعية الحياة بشكل كبير.

أهم ميزات الكرسي المتحرك الكهربائي

• ميل في الفضاء
• أنظمة الإمالة
• وظيفة الوقوف
• مقاعد قابلة للرفع
• أدوات تحكم متخصصة
• دعامات الرأس
• دعامات الجذع الجانبية

لماذا يُعدّ الإمالة والاستلقاء مهمين؟

تساعد هذه الميزات على:

• الوقاية من تقرحات الفراش
• تحسين الدورة الدموية
• تقليل التعب
• دعم التنفس
• تحسين الراحة أثناء فترات الجلوس الطويلة

اعتبارات النقل

ينبغي على العائلات أيضًا مراعاة ما يلي:

• سهولة الوصول للمركبات
• منحدرات محمولة
• أنظمة الرفع
• النقل المدرسي

أجهزة تقويم العظام لعلاج ضمور دوشين العضلي

تساعد الأجهزة التقويمية لضمور دوشين العضلي في الحفاظ على نطاق حركة المفاصل وتأخير حدوث التقلصات.

الأجهزة التقويمية الشائعة

• أجهزة تقويم الكاحل والقدم (AFOs)
• جبائر ليلية
• أجهزة تقويم الركبة والكاحل والقدم (KAFOs)
• جبائر المعصم
• جبائر اليد

جبائر ليلية

تُوصف الجبائر الليلية عادةً للحالات التالية:

• حافظ على مرونة الكاحل
• الحد من تفاقم التقلصات
• برامج دعم تمارين التمدد

أجهزة تقويم الوقوف

قد يستفيد بعض الأفراد من استخدام أجهزة تقويم الوقوف مع إطارات الوقوف.

الأدلة والبحوث

على الرغم من أن الممارسة السريرية تدعم بشدة استخدام الأجهزة التقويمية، إلا أن الأدلة البحثية لا تزال محدودة في بعض المجالات. وقد أشارت مراجعة كوكرين إلى عدم كفاية التجارب العشوائية التي تقيّم أجهزة الوقوف في ضمور دوشين العضلي.

ما هي المعدات المطلوبة في المراحل المختلفة من مرض ضمور العضلات الدوشيني؟

يعتمد نوع المعدات المطلوبة في المراحل المختلفة من ضمور العضلات الدوشيني على تطور المرض والتدهور الوظيفي.

معدات المرحلة المبكرة

• أجهزة التمديد
• مقاعد قابلة للتعديل
• أجهزة تقويم العظام
• أماكن إقامة المدرسة

معدات المرحلة المتوسطة

• الدراجات البخارية
• إطارات الوقوف
• دعامات الحمام
• الكراسي المتحركة اليدوية

معدات المسرح المتقدمة

• الكراسي المتحركة الكهربائية
• أجهزة دعم الجهاز التنفسي
• مصاعد النقل
• تقنيات الاتصالات
• أسرّة المستشفى

معدات المرحلة المتأخرة

• أنظمة تهوية متطورة
• أنظمة تخفيف الضغط
• ضوابط بيئية كاملة
• أجهزة الاتصال عن طريق تتبع حركة العين

الأجهزة المساعدة المناسبة للفئة العمرية لضمور دوشين العضلي

ينبغي أن تتوافق الأجهزة المساعدة المناسبة للفئة العمرية لمرض ضمور دوشين العضلي مع الأهداف التنموية، والمشاركة التعليمية، والرفاهية العاطفية، والوظيفة البدنية.

قد يفضل الطفل الصغير الأجهزة الخفيفة والسرية التي تشجع التفاعل مع أقرانه، بينما قد يعطي المراهقون الأولوية للاستقلالية ودمج التكنولوجيا.

الاعتبارات النفسية

تؤخر بعض العائلات إدخال الأجهزة الطبية لأنها تخشى أن يرمز ذلك إلى تفاقم المرض.

ومع ذلك، فإن الدعم المساعد الاستباقي غالباً ما:

• يحافظ على الاستقلال
• يقلل من الشعور بالعزلة
• يعزز الثقة
• يزيد من المشاركة الاجتماعية

اقرأ المزيد: الدعم النفسي في ضمور العضلات الدوشيني

فوائد المشاركة الاجتماعية

يمكن للأجهزة المساعدة المناسبة أن تُحسّن ما يلي:

• الحضور المدرسي
• الصداقات
• مشاركة المجتمع
• الأنشطة الترفيهية

متى يحتاج مرضى ضمور العضلات الدوشيني إلى كرسي متحرك

متى يحتاج مرضى ضمور العضلات الدوشيني إلى كرسي متحرك؟ هذا أحد أكثر الأسئلة بحثًا المتعلقة بضمور العضلات الدوشيني.

يعتمد الجواب على التدهور الوظيفي وليس على عمر محدد.

علامات شائعة تدل على الحاجة إلى كرسي متحرك

• السقوط المتكرر
• عدم القدرة على المشي لمسافات طويلة
• إرهاق شديد
• صعوبة النهوض من الأرض
• ازدياد الاعتماد على المدرسة

فوائد الانتقال المبكر

قد يؤدي الانتقال المبكر إلى استخدام الكرسي المتحرك إلى:

• الحفاظ على الطاقة
• تحسين المشاركة
• تقليل خطر الإصابة
• تحسين الصحة النفسية

وفقًا لتوجيهات جمعية ضمور العضلات، يحتاج العديد من الأولاد المصابين بضمور دوشين العضلي إلى الكراسي المتحركة خلال فترة المراهقة.

معدات الرعاية المنزلية لمرض ضمور دوشين العضلي

تساعد معدات الرعاية المنزلية لمرضى ضمور دوشين العضلي العائلات على توفير رعاية يومية أكثر أمانًا وكفاءة.

تجهيزات غرفة النوم

تشمل المعدات المفيدة ما يلي:

• أسرة قابلة للتعديل
• مراتب تخفيف الضغط
• مصاعد السقف
• وسائد الوضعية

تجهيزات الحمامات

تشمل وسائل الراحة الأساسية في الحمام ما يلي:

• دُشّات مُجهزة لذوي الاحتياجات الخاصة
• كراسي الاستحمام
• أنظمة الرفع
• أدوات مساعدة على الانتقال إلى المرحاض

تعديلات إمكانية الوصول

تشمل التعديلات المنزلية الشائعة ما يلي:

• منحدرات
• مداخل موسعة
• مطابخ مُجهزة لذوي الاحتياجات الخاصة
• مصاعد الدرج

سلامة مقدمي الرعاية

يمكن للمعدات المنزلية أيضًا أن تقلل من إصابات مقدمي الرعاية المتعلقة بالرفع والنقل.

أفضل الأجهزة المساعدة لمرضى ضمور العضلات الدوشيني غير القادرين على المشي

تركز أفضل الأجهزة المساعدة لمرضى ضمور العضلات الدوشيني غير القادرين على المشي على الراحة، ودعم الجهاز التنفسي، والوضعيات، والتواصل، وكفاءة مقدمي الرعاية.

الأجهزة الأساسية

• الكراسي المتحركة الكهربائية
• وسائد تخفيف الضغط
• أنظمة التهوية
• مصاعد السقف
• أسرة قابلة للتعديل
• الضوابط البيئية

الوقاية من إصابات الضغط

تُعد إدارة الضغط أمراً بالغ الأهمية في المراحل التي لا تسمح بالمشي.

تشمل التدخلات المفيدة ما يلي:

• أنظمة الإمالة
• وسائد متخصصة
• تغيير الوضع بشكل متكرر
• مراتب تخفيف الضغط

دعم الطرف العلوي

مع تفاقم ضعف الذراع، قد يستفيد الأفراد مما يلي:

• دعامات الذراع المتنقلة
• أنظمة الحاسوب التكيفية
• تقنيات التحكم الصوتي

أجهزة تقويم العظام وأجهزة الوقوف الخاصة بمرض ضمور العضلات الدوشيني

قد تساعد أجهزة تقويم العظام وأجهزة الوقوف في علاج ضمور العضلات الدوشيني على الحفاظ على وضعية الجسم، وتحمل التمدد، وصحة العظام.

أنواع الأجهزة المساعدة على الوقوف

• إطارات الوقوف
• الكراسي المتحركة للوقوف
• الوقوف على الظهر
• أنظمة الجلوس والوقوف

الفوائد المحتملة

قد تشمل الأجهزة الداعمة ما يلي:

• شجع على تمارين التمدد
• دعم الدورة الدموية
• تحسين تحديد المواقع
• قلل من الجلوس لفترات طويلة

الأدلة الحالية

على الرغم من أن العديد من الأطباء يدعمون البرامج القائمة، إلا أن الأدلة السريرية عالية الجودة لا تزال محدودة.

خلصت مراجعة كوكرين حول أجهزة الوقوف في ضمور دوشين العضلي إلى أن هناك حاجة إلى مزيد من البحث.

معدات العناية التنفسية لمرضى دوشين

ينبغي دمج معدات العناية التنفسية لمرضى دوشين في خطط الرعاية طويلة الأجل.

أدوات مراقبة الرئة

تشمل أدوات المراقبة المهمة ما يلي:

• مقياس التأكسج النبضي
• اختبار قياس التنفس
• دراسات النوم

معدات تنظيف مجرى الهواء

تشمل أجهزة تنظيف مجرى الهواء ما يلي:

• أجهزة النفخ والشفط الميكانيكية
• آلات الشفط
• أنظمة السعال المساعدة

التهوية غير الغازية

يتم اللجوء عادةً إلى التهوية غير الغازية عند حدوث نقص التهوية أثناء الليل.

قد تشمل المزايا ما يلي:

• نوم أفضل
• تحسين الطاقة خلال النهار
• تخفيف الصداع
• انخفاض مضاعفات الجهاز التنفسي

أدوات مساعدة على الحياة اليومية لمرضى ضمور دوشين العضلي

تساعد أدوات المساعدة اليومية لمرضى ضمور دوشين العضلي على دعم الاستقلالية في الرعاية الذاتية والتواصل والمشاركة المدرسية والترفيه.

أدوات المعيشة اليومية الشائعة

• أدوات مائدة مُكيّفة
• أدوات الكتابة
• مغذيات إلكترونية
• أدوات التضميد
• أنظمة ألعاب سهلة الاستخدام

الدعم التعليمي

قد تشمل الأجهزة التعليمية المفيدة ما يلي:

• برنامج التعرف على الكلام
• حوامل الأجهزة اللوحية
• مكاتب قابلة للتعديل
• لوحات مفاتيح بديلة

إمكانية الوصول الترفيهي

قد تشمل أدوات الترفيه التكيفية ما يلي:

• معدات رياضية تكيفية
• أنظمة ألعاب سهلة الاستخدام
• دراجات معدلة

الأجهزة المساعدة للمراهقين المصابين بضمور دوشين العضلي

غالباً ما تجمع الأجهزة المساعدة للمراهقين المصابين بضمور دوشين العضلي بين الحركة والتواصل ودعم الجهاز التنفسي والتكنولوجيا التعليمية.

تُعد سنوات المراهقة فترة انتقالية رئيسية لأن الاستقلالية والتعليم والمشاركة الاجتماعية تصبح ذات أهمية خاصة.

إمكانية الوصول إلى المدرسة

قد يحتاج المراهقون إلى:

• وسائل نقل يسهل الوصول إليها
• الكراسي المتحركة الكهربائية
• مدخل المصعد
• أنظمة الحاسوب التكيفية

تقنيات الاتصالات

قد تشمل وسائل دعم التواصل ما يلي:

• أنظمة التحكم الصوتي
• تقنية تتبع حركة العين
• الأجهزة اللوحية التكيفية

يتعلم أكثر: صعوبات التعلم في ضمور العضلات الدوشيني

الاستقلال الاجتماعي

يمكن للتكنولوجيا المساعدة أن تساعد المراهقين على الحفاظ على:

• الصداقات
• الأهداف التعليمية
• الألعاب والترفيه
• التواصل عبر الإنترنت

دعم الحركة التدريجي في ضمور دوشين العضلي

ينبغي أن يتطور الدعم التدريجي للحركة في ضمور دوشين العضلي بشكل مستمر مع تطور المرض.

إن الهدف ليس مجرد الحفاظ على القدرة على الحركة، بل الهدف الأوسع هو الحفاظ على المشاركة والصحة والراحة والتواصل والرفاهية النفسية.

أهمية التخطيط طويل الأجل

تستفيد العائلات من التخطيط المسبق لما يلي:

• احتياجات الكراسي المتحركة في المستقبل
• إمكانية الوصول إلى المنزل
• دعم الجهاز التنفسي
• تغييرات في وسائل النقل
• أماكن الإقامة التعليمية

فرق الرعاية متعددة التخصصات

غالباً ما تتضمن الإدارة المثلى للمعدات ما يلي:

• أطباء الأعصاب
• أطباء أمراض الرئة
• أخصائيو العلاج الطبيعي
• أخصائيو العلاج الوظيفي
• متخصصون في مجال المقاعد
• أخصائيو العلاج التنفسي

يتعلم أكثر: فريق متعدد التخصصات في مجال الأعصاب والعضلات في دوشين

نتائج جودة الحياة

يمكن للدعم المساعد المناسب أن يحسن ما يلي:

• استقلال
• راحة
• المشاركة المدرسية
• صحة الجهاز التنفسي
• المشاركة الاجتماعية
• سلامة مقدمي الرعاية

الأسئلة الشائعة: الأجهزة المساعدة المناسبة للفئة العمرية لمرضى ضمور دوشين العضلي

خاتمة

تُعد الأجهزة المساعدة المصممة خصيصًا لعمر مرضى ضمور دوشين العضلي ضرورية للحفاظ على الاستقلالية والراحة والسلامة وصحة الجهاز التنفسي والمشاركة في جميع مراحل ضمور دوشين العضلي. بدءًا من الأجهزة التقويمية ووسائل المساعدة على الحركة وصولاً إلى أنظمة دعم الجهاز التنفسي وتقنيات الاتصال المتقدمة، ينبغي إدخال الأجهزة المساعدة بشكل استباقي وتصميمها خصيصًا لتلبية الاحتياجات الوظيفية لكل فرد.

تُركز معايير الرعاية الحديثة لمرض دوشين على التخطيط متعدد التخصصات والتدخل الاستباقي. فالأسر التي تُدرك كيفية تطور الدعم المُساعد خلال مراحل الطفولة والمراهقة والبلوغ، غالباً ما تكون أكثر استعداداً لتحسين جودة الحياة على المدى الطويل والحد من المضاعفات التي يُمكن الوقاية منها.

عادةً ما يتم تحقيق أفضل النتائج عندما يتم دمج دعم الحركة، والرعاية التنفسية، والتكنولوجيا التكيفية، وإمكانية الوصول إلى البيئة، ومساعدات الحياة اليومية في استراتيجية رعاية طويلة الأجل منسقة.

المصادر والمراجع الأكاديمية

1. بيرنكرانت دي جي، بوشبي ك، بان سي إم، وآخرون. تشخيص وعلاج ضمور دوشين العضلي، الجزء 1: التشخيص، والإدارة العصبية العضلية، وإعادة التأهيل، والغدد الصماء، والجهاز الهضمي والتغذية. مجلة لانسيت لطب الأعصاب. 2018؛17(3):251–267.
2. بيرنكرانت دي جي، بوشبي ك، بان سي إم، وآخرون. تشخيص وعلاج ضمور دوشين العضلي، الجزء الثاني: الجهاز التنفسي، والقلب، وصحة العظام، والإدارة التقويمية. مجلة لانسيت لطب الأعصاب. 2018؛17(4):347–361.
3. بوشبي ك، فينكل ر، بيرنكرانت دي جيه، وآخرون. تشخيص وعلاج ضمور دوشين العضلي: نهج متعدد التخصصات للرعاية. مجلة لانسيت لطب الأعصاب. 2010؛9(1):77–93.
4. إيجل إم، بودوان إس في، تشاندلر سي، جيدينجز دي آر، بولوك آر، بوشبي كيه. معدل البقاء على قيد الحياة في ضمور دوشين العضلي: تحسينات في متوسط العمر المتوقع منذ عام 1967. الاضطرابات العصبية العضلية. 2002؛12(10):926–929.
5. فايندر جيه دي، بيرنكرانت دي، كارل جيه، وآخرون. الرعاية التنفسية للمريض المصاب بضمور دوشين العضلي: بيان توافق آراء الجمعية الأمريكية لأمراض الصدر. المجلة الأمريكية لأمراض الجهاز التنفسي والرعاية الحرجة. 2004؛170(4):456–465.
6. ماكدونالد سم، هنريكسون إي كيه، أبريش RT، وآخرون. اختبار المشي لمدة 6 دقائق ونقاط النهاية الأخرى في ضمور دوشين العضلي: ملاحظات التاريخ الطبيعي الطولي. العضلات والأعصاب. 2013؛48(3):343–356.
7. كويكس Z، بلادين سي إل، سالغادو د، وآخرون. النتائج السريرية في ضمور دوشين العضلي: دراسة شملت 5345 مريضًا من قاعدة بيانات TREAT-NMD DMD العالمية. مجلة الأمراض العصبية العضلية. 2017؛4(4):293–306.
8. بوشبي ك، كونور إي. مقاييس النتائج السريرية للتجارب في ضمور دوشين العضلي: تقرير من اجتماعات الفريق العامل الدولي. التحقيق السريري. 2011؛1(9):1217–1235.
9. جزء M، مازون ES، سورماني MP، وآخرون. اختبار المشي لمدة 6 دقائق لمرضى ضمور العضلات الدوشيني ذوي الطفرات المختلفة: التغيرات على مدار 12 شهرًا. PLoS ONE. 2014؛9(1):e83400.
10. سكالي ما، سيافالوني إي، إيشينغر ك، وآخرون. إدارة الجهاز التنفسي في ضمور دوشين العضلي: وجهات نظر حالية. الأمراض العصبية والعضلية التنكسية. 2017؛7:45-59.
11. Almuklass AM, Davis CS, Henderson GC, et al. العلاج الطبيعي والرعاية التأهيلية لمرض ضمور دوشين العضلي. عيادات الطب الفيزيائي وإعادة التأهيل في أمريكا الشمالية. 2022؛33(4):767–786.
12. رودجر إس، وودز كيه، زيفاني جيه. العلاج الوظيفي للأطفال المصابين بضمور دوشين العضلي: الحفاظ على المشاركة والانخراط. مجلة العلاج الوظيفي الأسترالية. 2006؛53(4):277–286.
13. كلينجلز ك، مايهيو إيه جي، مازون إس، وآخرون. تطور وظيفة الطرف العلوي في ضمور دوشين العضلي. طب النمو وعلم الأعصاب لدى الأطفال. 2012؛54(11):1036–1045.
14. لومورو أ، دانجيلو إم جي، أليفرتي أ. تقييم وإدارة وظائف الجهاز التنفسي لدى مرضى ضمور دوشين العضلي: الخيارات الحالية والناشئة. العلاجات وإدارة المخاطر السريرية. 2015؛11:1475–1488.
15. ماير أو إتش، فينكل آر إس، رومي سي، وآخرون. توصيف وظائف الرئة في ضمور دوشين العضلي. طب الرئة للأطفال. 2015؛50(5):487–494.
16. بوشبي ك، مونتوني إف، أورتيزبيريا جا، وآخرون. تقرير عن ورشة العمل الدولية رقم 124 التابعة لشبكة ENMC: علاج ضمور دوشين العضلي. الاضطرابات العصبية العضلية. 2004؛14(7):471–479.
17. همبرتكلود في تي، حمرون د، بيزو ك، وآخرون. عدم تجانس الحركة والتنفس لدى مرضى دوشين: الآثار المترتبة على التجارب السريرية. المجلة الأوروبية لطب أعصاب الأطفال. 2012؛16(2):149–160.
18. باسامانو إل، تاغليا أ، بالادينو أ، وآخرون. تحسين معدل البقاء على قيد الحياة في ضمور دوشين العضلي: تحليل استعادي لـ 835 مريضًا. أكتا ميولوجيكا. 2012؛31(2):121–125.

- تابعنا -