Tıbbi gelişmeler DMD hastalarının yaşam kalitesini önemli ölçüde iyileştirmiş olsa da, cerrahi müdahaleler skolyoz, kırıklar ve ortopedik deformiteler gibi komplikasyonların yönetimi için önemli bir tedavi yönü olmaya devam etmektedir. Ancak, DMD'nin karmaşık yapısı nedeniyle, bu hastalarda cerrahi ve anestezi yönetimi uzmanlaşmış bakım ve hastalığın vücut üzerindeki etkisinin derinlemesine anlaşılmasını gerektirir. Bu yazıda, DMD hastalarında ameliyat ve anestezi sürecinin detaylarını inceleyecek, temel hususları, riskleri ve en iyi uygulamaları tartışacağız.
İçindekiler
DMD Ameliyatı
Ortopedi ve Omurga Cerrahisi
DMD ilerledikçe, birçok hasta skolyoz, kontraktürler, kırıklar ve eklem deformiteleri gibi ortopedik komplikasyonlar yaşar. Bu sorunlar genellikle hareketliliği korumak, yaşam kalitesini iyileştirmek ve daha fazla komplikasyonu önlemek için cerrahi müdahaleleri gerektirir. DMD hastaları için en yaygın ameliyatlar şunlardır:
- Skolyoz İçin Omurga Füzyon: Omurganın anormal eğriliği olan skolyoz, DMD hastalarında, özellikle yürüme yeteneklerini kaybettikleri ve kasları zayıfladığı için yaygındır. Omurgayı sabitlemek ve solunum komplikasyonlarına yol açabilen ciddi deformiteleri önlemek için genellikle omurga füzyon ameliyatı gerekir. İşlem, omurgayı düzeltmek ve kaynaştırmak için çubuklar ve vidaların implantasyonunu içerir.
- Tendon ve Eklem Serbestleştirmeleri: Tendonların kısalması ve daha az esnek hale gelmesiyle oluşan tendon kontraktürleri DMD'de yaygındır. Tendon gevşetme veya uzatma prosedürleri hareket aralığını iyileştirmeye ve rahatsızlığı azaltmaya yardımcı olabilir. Deformiteleri gidermek ve duruşu ve hareketliliği iyileştirmek için eklem cerrahisi de yapılabilir.
- Kırık Onarımı: Kemik gücü, ilerleyici kas zayıflığı ve DMD tedavisinde sıklıkla kullanılan kortikosteroidlerin etkisi nedeniyle azaldıkça, hastalar kırıklara daha yatkın hale gelir. Kırıkları sabitlemek ve uygun iyileşmeyi sağlamak için cerrahi müdahale gerekebilir.
- Gastrostomi (G-tüp) Yerleştirilmesi: DMD hastaları yaşlandıkça, zayıflayan kaslar nedeniyle yutma güçlüğü yaşayabilirler. Gastrostomi tüpü yerleşimi, beslenmeyi doğrudan mideye iletmenin bir yolunu sunarak aspirasyon riskini azaltır ve uygun beslenmeyi sağlar.
Bunu da Okuyun: Beslenme Rehberi: Yenmesi ve Kaçınılması Gereken Yiyecekler
DMD Cerrahisindeki Zorluklar
Bu ameliyatlar sıklıkla gerekli olsa da benzersiz zorluklar sunarlar. DMD hastaları, kas fonksiyonları, solunum sistemleri ve kalp sağlıkları bozulduğu için ameliyat sırasında ve sonrasında komplikasyon riski daha yüksektir. Ameliyat öncesi değerlendirmeler şunları hesaba katmalıdır:
- Kas Güçsüzlüğü ve Anestezi Riskleri: Kas zayıflığı ve hava yolu komplikasyonları potansiyeli anestezi düşünülürken dikkatli planlama gerektirir. Solunum fonksiyonu yakından izlenmelidir.
- Kardiyovasküler Sorunlar: Birçok DMD hastasında, anestezi ve ameliyatla ilişkili komplikasyon riskini artırabilen genişlemiş kardiyomiyopati gibi kalp sorunları gelişir.
- Enfeksiyon Riski: DMD hastaları kas güçsüzlüğü ve kortikosteroidler gibi bağışıklık baskılayıcı ilaçların kullanımı nedeniyle enfeksiyonlara karşı daha savunmasızdır.
- Kemik Kırılganlığı: Kemik kırılganlığı kırık onarımını zorlaştırır ve cerrahi işlemler sırasında yaralanma riski daha yüksektir.
DMD Anestezisi
DMD'de Anestezinin Zorlukları
DMD'li hastalarda anestezi önemli zorluklara yol açar. DMD, diyafram ve diğer solunum kasları dahil olmak üzere kasları etkilediğinden, bu hastalar ameliyat sırasında solunum komplikasyonları açısından daha yüksek risk altındadır. DMD hastalarında anesteziyle ilgili birincil endişeler şunlardır:
- Solunum Yönetimi:
- Hipoventilasyon: Solunum kaslarının zayıflaması nedeniyle hastalar anestezi sırasında yetersiz ventilasyon yaşayabilirler. Bu, perioperatif dönemde oksijen seviyelerinin ve solunum fonksiyonunun dikkatli bir şekilde izlenmesini gerektirir.
- Mekanik Havalandırmanın Kullanımı: Hastalığın ileri evrelerinde olan çoğu DMD hastasının ameliyat sırasında ve sonrasında mekanik ventilasyona ihtiyacı vardır. Hafif solunum tutulumu olanlarda CPAP veya BiPAP makinesi aracılığıyla invaziv olmayan ventilasyon (NIV) ameliyat öncesi ve sonrası da kullanılabilir.
- Anestezi İlacına Duyarlılık:
- Kas Gevşeticiler: DMD'li hastalarda, özellikle süksinilkolin gibi depolarizan ajanlar olmak üzere belirli kas gevşeticilere karşı artan bir duyarlılık olabilir. Süksinilkolin, DMD hastalarında yaşamı tehdit eden hiperkalemiyi (kanda yüksek potasyum seviyeleri) ve kas sertliğini tetikleyebilir ve bu da ciddi kalp aritmilerine yol açabilir.
- Alternatif Anestezi İlaçları: Bu tür komplikasyonları tetiklemekten kaçınmak için depolarizan olmayan kas gevşeticiler ve diğer anestezik ajanlar tercih edilebilir. Anestezist hastanın kas ve solunum fonksiyonunun farkında olmalı ve buna göre uygun ilaçları seçmelidir.
- Kardiyovasküler Hususlar:
- Kalp Rahatsızlıkları: Anestezi, DMD hastalarında, özellikle de dilate kardiyomiyopatisi olanlarda kalp sorunlarını şiddetlendirebilir. Anestezik ajanlar miyokardiyal fonksiyonu baskılayabilir, bu nedenle kardiyovasküler stabiliteyi koruyan ajanların dikkatli seçilmesi önemlidir.
- Ameliyat Öncesi Kardiyoloji Konsültasyonu: Özellikle kardiyovasküler tutulumu olduğu bilinen DMD hastalarında kalp fonksiyonunun anlaşılması ve anestezi yönetiminin yönlendirilmesi için ameliyat öncesi kardiyoloji değerlendirmesi çok önemlidir.
- Sıcaklık Düzenlemesi: DMD'li hastalar ameliyat sırasında vücut ısısını düzenlemede zorluk çekebilir ve bu durum anesteziyle daha da kötüleşebilir. Titreme veya hipertermi gibi komplikasyonları önlemek için prosedür sırasında normotermiyi korumak önemlidir.
Multidisipliner Yaklaşım
DMD'nin karmaşıklığı ve cerrahi ve anestezik komplikasyonların potansiyeli nedeniyle, bu hastaların başarılı bir şekilde yönetilmesi için multidisipliner bir yaklaşım şarttır. Bakım ekibi şunları içerebilir:
- Nörologlar Hastalığın ilerlemesini değerlendirmek için DMD'ye aşina olun.
- Anestezistler Kas distrofisi hastalarının yönetiminde deneyimli, güvenli anestezi yönetimini sağlayabilen.
- Kardiyologlar Kalp fonksiyonlarını izlemek ve kardiyovasküler riskleri belirlemek için.
- Akciğer uzmanları Ameliyat ve iyileşme sürecinde solunum fonksiyonunu değerlendirmek ve gerekli solunum desteğini sağlamak.
- Ortopedi Cerrahları Skolyoz düzeltme ve tendon serbestleştirme prosedürleri de dahil olmak üzere düzeltici cerrahiler için.
- Fiziksel ve Mesleki Terapistler Ameliyat sonrası rehabilitasyonda hareketliliği ve iyileşmeyi en üst düzeye çıkarmak için.
Ameliyat Öncesi Hususlar ve Optimizasyon
Ameliyattan önce, riskleri en aza indirmek için hastanın sağlığını optimize etmek önemlidir. Birkaç ameliyat öncesi önlem dikkate alınmalıdır:
- Solunum Fonksiyon Testi: Spirometri ve zorunlu vital kapasite (FVC) ölçümleri de dahil olmak üzere akciğer fonksiyon testleri, hastanın bağımsız olarak nefes alma yeteneğini değerlendirmeye yardımcı olur. Gerektiğinde invaziv olmayan ventilasyon desteği kullanılmalıdır.
- Kardiyak Değerlendirme: Kalp fonksiyonunu değerlendirmek için EKG, ekokardiyogram ve diğer testler yapılmalıdır. Bazı durumlarda, kardiyologların ameliyattan önce ilaçları ayarlaması gerekebilir.
- Kas Gücü ve Hareketlilik Değerlendirmesi: Bu, ameliyattan sonra iyileşme potansiyelinin belirlenmesine ve herhangi bir özel önlemin (ameliyat sonrası fizik tedavi gibi) gerekip gerekmediğine yardımcı olur.
- Enfeksiyon Kontrolü: DMD'li hastalar enfeksiyonlara karşı daha duyarlı olabilir, bu nedenle profilaktik antibiyotik kullanımı da dahil olmak üzere koruyucu önlemler önerilebilir.
Ameliyat Sonrası Bakım
Ameliyattan sonra, DMD hastalarının kas ve solunum fonksiyonlarının bozulması nedeniyle dikkatli bir izlemeye ihtiyaçları vardır. Ameliyat sonrası bakımın temel unsurları şunlardır:
- Solunum Desteği: İyileşme döneminde invaziv olmayan veya invaziv mekanik ventilasyon gerekebilir. Oksijen satürasyonu ve kan gazı seviyelerinin izlenmesi kritik öneme sahiptir.
- Ağrı Yönetimi: DMD'li hastalarda kas tonusu ve ağrıya duyarlılık azalmış olabileceğinden, ağrı yönetimi stratejilerinin kişiselleştirilmesi gerekir. Solunum depresyonu olasılığını önlemek için opioid olmayan analjezikler tercih edilir.
- Erken Seferberlik: Eklem kontraktürlerini ve kas atrofisini önlemek ve ameliyat sonrası iyileşmeyi hızlandırmak için fizik tedaviye erken başlanmalıdır.
Süksinilkolin Kullanılmamalıdır
Duchenne hastalığı olan kişiler süksinilkolin almamalıdır. Kasları depolarize eden bir ilaç, suksinilkolin, diğer adıyla suksametonyumdur. Bazen acil durumlarda, nefes almada zorluk çeken sakinleştirilmiş kişilere yardımcı olmak için kullanılır. Öte yandan, suksinilkolin, altta yatan etiyolojiden bağımsız olarak, kalıcı kas atrofisi olan hastalara verildiğinde kan potasyumunda önemli, potansiyel olarak ölümcül yükselmelere neden olabilir.
Eğer Mümkünse İnhale Anestezik Maddelerden Kaçının
İnhalasyon anesteziklerinden uzak durun. Sık kullanılan inhalasyon anestezikleri arasında Desfluran, Enfluran, Halotan, İzofluran ve Sevofluran yer alır.
Duchenne hastalığı olan kişiler, kan dolaşımına aşırı potasyum salınımı olan ve potansiyel olarak ölümcül kalp aritmilerine yol açabilen hiperkalemiye ve böbreklere zarar verebilen miyoglobin üretimini tetikleyebilen iskelet kası dokusunun parçalanması olan rabdomiyolize karşı hassastır.
Süksinilkolin kaçınıldığında bile, Duchenne hastalarının inhalasyon anestezik gazlarına maruz kaldıklarında şiddetli (ve bazen ölümcül) kas yıkımı (rabdomiyoliz) yaşadıkları bilinmektedir. Sonuç olarak, Duchenne'li bireylerin inhalasyon anestezik gazlarından kaçınmalarını veya bunları çok az kullanmalarını öneriyoruz. Ancak, bu inhalasyon ilaçlarının kullanılmasının, mümkünse, fayda/risk oranına göre önerildiği bazı durumlar vardır.
Güvenli Anestezi Uygulamaları
Duchenne hastalarına yakın takip altında tüm intravenöz (IV) anesteziklerin verilmesinin güvenli olduğu düşünülmektedir.
- Barbitüratlar/İntravenöz Anestezikler
Diazepam (valium), Etomidat (Amidate), Ketamin (Ketalar), Metoheksital (Brevital), Midazolam (Versed), Propofol (Diprivan), Tiyopental (Pentothal)
- İnhale Uçucu Olmayan Genel Anestezik
Nitröz Oksit (“gülme gazı”)
- Lokal anestezikler
Ametokain, Artikain, Bupivikain, Etidokain, Lidokain (Ksilokain), Levobupivakain, Mepivikain (Karbokain), Prokain (Novokain), Prilokain (Citanest), Ropivakain, Benzokain (metemoglobinemi riski konusunda dikkatli olun), Ropivakain
- Narkotikler (opioidler)
Alfentanil (Alfenta), Kodein (Metil Morfin), Fentanil (Sublimaze), Hidromorfon (Dilaudid), Meperidin (Demerol), Metadon, Morfin, Nalokson, Oksikodon, Remifentanil, Sufentanil (Sufenta)
- Kas gevşeticiler
Arduan (Pipekuronyum), Curare (Etkin madde d-Tubocurarine), Metocurine, Mivacron (Mivacurium), Neuromax (Doxacurium), Nimbex (Cisatracurium), Norcuron (Vecuronium), Pavulon (Pancuronium), Tracrium (Atracurium), Zemuron (Rocuronium)
- Antikonvülzanlar
Gabapentin (Neurontin), Topiramat (Topamax)
- Kaygı Giderici İlaçlar
Ativan (Lorazepam), Centrax, Dalmane (Flurazepam), Halcion (Triazolam), Klonopin, Librax, Librium (Klordiazepoksit), Midazolam (Versed), Paxipam (Halazepam), Restoril (Temazepam), Serax (Oxazepam), Tranxene (Klorazepat), Valium (Diazepam)
Devamını oku: PPMD
Merak Ettiğiniz Her Şeyi Doktorunuza Sorun
Ne kadar önemsiz görünürlerse görünsünler, çocuğunuzun bakımıyla ilgilenen doktorlara, onlarla görüştüğünüzde sizin veya çocuğunuzun aklına gelebilecek tüm soruları sormanız çok önemlidir. Aşağıdaki soruları sormayı düşünün:
- Ameliyat tek seçenek mi?
- Ameliyatın kısa ve uzun vadeli etkileri nelerdir?
- Çocuğum ne kadar süre hastanede kalacak?
- Ameliyatın potansiyel faydaları nelerdir?
- Ameliyatın potansiyel riskleri nelerdir?
- Çocuğum ameliyat olmazsa ne olabilir?
Randevularınıza bir kalem ve not defteri götürmenizi öneririz çünkü siz ve çocuğunuz çok fazla ek soru sormak isteyeceksiniz. Soruları önceden yazmak, istediğiniz her şeyi kapsamayı ve aldığınız yanıtları hızlıca not etmeyi hatırlamanıza yardımcı olabilir.
Sonuç
Duchenne Musküler Distrofi hastalarında ameliyat ve anestezi karmaşık bir süreçtir ve son derece uzmanlaşmış, multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. DMD cerrahisindeki birincil endişeler kas güçsüzlüğü, kardiyovasküler sorunlar ve solunum fonksiyonudur. Anestezi yönetimi bu faktörleri hesaba katmalı ve özellikle kas gevşeticiler ve ventilasyonla ilişkili risklere dikkat etmelidir. Dikkatli preoperatif optimizasyon, prosedür sırasında yakın izleme ve kapsamlı postoperatif bakımla, DMD hastalarında cerrahi ve anesteziyle ilişkili riskler en aza indirilebilir ve bu da iyileştirilmiş sonuçlara ve yaşam kalitesine yol açabilir. Tıbbi gelişmeler devam ettikçe, bu hastaların cerrahi ve anestezi yönetimi muhtemelen iyileşmeye devam edecek ve daha güvenli ve daha etkili tedaviler sağlayacaktır.
Yasal Uyarı: Bunun çocuğunuzla nasıl ilgili olduğuna dair özel sorularınız varsa lütfen doktorunuza sorun. Lütfen bu bilgilerin diğer hastanelerdeki tedaviyi yansıtmayabileceğini unutmayın.
