जबकि चिकित्सा प्रगति ने डीएमडी रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार किया है, स्कोलियोसिस, फ्रैक्चर और आर्थोपेडिक विकृतियों जैसी जटिलताओं के प्रबंधन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप उपचार का एक महत्वपूर्ण पहलू बना हुआ है। हालांकि, डीएमडी की जटिल प्रकृति के कारण, इन रोगियों में सर्जरी और एनेस्थीसिया प्रबंधन के लिए विशेष देखभाल और शरीर पर बीमारी के प्रभाव की गहरी समझ की आवश्यकता होती है। इस लेख में, हम डीएमडी रोगियों में सर्जरी और एनेस्थीसिया की बारीकियों का पता लगाएंगे, तथा प्रमुख विचारों, जोखिमों और सर्वोत्तम प्रथाओं पर चर्चा करेंगे।
विषयसूची
डीएमडी सर्जरी
आर्थोपेडिक और स्पाइनल सर्जरी
जैसे-जैसे डीएमडी बढ़ता है, कई रोगियों को स्कोलियोसिस, सिकुड़न, फ्रैक्चर और जोड़ों की विकृति जैसी आर्थोपेडिक जटिलताओं का अनुभव होता है। इन समस्याओं के लिए अक्सर गतिशीलता बनाए रखने, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने और आगे की जटिलताओं को रोकने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। डीएमडी रोगियों के लिए सबसे आम सर्जरी में शामिल हैं:
- स्कोलियोसिस के लिए स्पाइनल फ्यूजन: स्कोलियोसिस, रीढ़ की असामान्य वक्रता, DMD रोगियों में आम है, खासकर जब वे चलने की क्षमता खो देते हैं और उनकी मांसपेशियाँ कमज़ोर हो जाती हैं। रीढ़ को स्थिर करने और गंभीर विकृतियों को रोकने के लिए अक्सर स्पाइनल फ़्यूज़न सर्जरी की आवश्यकता होती है जो श्वसन संबंधी जटिलताओं को जन्म दे सकती है। इस प्रक्रिया में रीढ़ को सीधा करने और जोड़ने के लिए रॉड और स्क्रू का प्रत्यारोपण शामिल है।
- टेंडन और संयुक्त रिलीज: डीएमडी में टेंडन सिकुड़न आम बात है, जिसमें टेंडन छोटे और कम लचीले हो जाते हैं। टेंडन रिलीज या लंबाई बढ़ाने की प्रक्रिया से गति की सीमा में सुधार और असुविधा को कम करने में मदद मिल सकती है। विकृतियों को दूर करने और मुद्रा और गतिशीलता में सुधार करने के लिए जोड़ों की सर्जरी भी की जा सकती है।
- फ्रैक्चर मरम्मत: चूंकि प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और डीएमडी के इलाज के लिए अक्सर इस्तेमाल किए जाने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव के कारण हड्डियों की ताकत कम हो जाती है, इसलिए रोगियों में फ्रैक्चर होने की संभावना अधिक होती है। फ्रैक्चर को स्थिर करने और उचित उपचार सुनिश्चित करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।
- गैस्ट्रोस्टोमी (जी-ट्यूब) सम्मिलन: डीएमडी रोगियों की उम्र बढ़ने के साथ, उन्हें मांसपेशियों के कमज़ोर होने के कारण निगलने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है। गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब प्लेसमेंट पोषण को सीधे पेट तक पहुंचाने का एक तरीका प्रदान करता है, जिससे एस्पिरेशन का जोखिम कम होता है और उचित पोषण सुनिश्चित होता है।
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डीएमडी सर्जरी में चुनौतियाँ
हालांकि ये सर्जरी अक्सर ज़रूरी होती हैं, लेकिन वे अनोखी चुनौतियाँ पेश करती हैं। डीएमडी रोगियों को सर्जरी के दौरान और बाद में जटिलताओं का ज़्यादा जोखिम होता है, क्योंकि उनकी मांसपेशियों की कार्यप्रणाली, श्वसन प्रणाली और हृदय स्वास्थ्य प्रभावित होता है। ऑपरेशन से पहले के मूल्यांकन में निम्न बातों का ध्यान रखना चाहिए:
- मांसपेशियों की कमज़ोरी और एनेस्थीसिया जोखिम: एनेस्थीसिया पर विचार करते समय मांसपेशियों की कमज़ोरी और वायुमार्ग की जटिलताओं की संभावना को ध्यान में रखते हुए सावधानीपूर्वक योजना बनाने की आवश्यकता होती है। श्वसन क्रिया पर बारीकी से नज़र रखी जानी चाहिए।
- हृदय संबंधी समस्याएं: कई डीएमडी रोगियों में हृदय संबंधी समस्याएं विकसित हो जाती हैं, जैसे कि डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी, जिससे एनेस्थीसिया और सर्जरी संबंधी जटिलताओं का खतरा बढ़ सकता है।
- संक्रमण का खतरा: डीएमडी रोगी मांसपेशियों की कमजोरी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसी प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के उपयोग के कारण संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।
- अस्थि भंगुरता: हड्डियों की कमजोरी के कारण फ्रैक्चर की मरम्मत अधिक कठिन हो जाती है, तथा शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान चोट लगने का जोखिम अधिक होता है।
डीएमडी एनेस्थीसिया
डीएमडी में एनेस्थीसिया की चुनौतियाँ
डीएमडी के रोगियों में एनेस्थीसिया महत्वपूर्ण चुनौतियां पेश करता है। चूंकि डीएमडी डायाफ्राम और अन्य श्वसन मांसपेशियों सहित मांसपेशियों को प्रभावित करता है, इसलिए इन रोगियों को सर्जरी के दौरान श्वसन संबंधी जटिलताओं का अधिक जोखिम होता है। डीएमडी रोगियों में एनेस्थीसिया के बारे में प्राथमिक चिंताओं में शामिल हैं:
- श्वसन प्रबंधन:
- हाइपोवेंटिलेशन: श्वसन की कमजोर मांसपेशियों के कारण, एनेस्थीसिया के दौरान मरीजों को अपर्याप्त वेंटिलेशन का अनुभव हो सकता है। इसके लिए पेरिऑपरेटिव अवधि के दौरान ऑक्सीजन के स्तर और श्वसन क्रिया की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है।
- यांत्रिक वेंटिलेशन का उपयोग: बीमारी के उन्नत चरणों वाले अधिकांश डीएमडी रोगियों को सर्जरी के दौरान और बाद में यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। सीपीएपी या बीआईपीएपी मशीन के माध्यम से गैर-इनवेसिव वेंटिलेशन (एनआईवी) का उपयोग हल्के श्वसन संबंधी समस्याओं वाले लोगों के लिए सर्जरी से पहले और बाद में भी किया जा सकता है।
- संज्ञाहरण दवा संवेदनशीलता:
- मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं: डीएमडी के रोगियों में कुछ मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं, विशेष रूप से सक्सिनिलकोलाइन जैसे विध्रुवीकरण एजेंटों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ सकती है। सक्सिनिलकोलाइन डीएमडी रोगियों में जानलेवा हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम के बढ़े हुए स्तर) और मांसपेशियों की कठोरता को ट्रिगर कर सकता है, जिससे गंभीर हृदय अतालता हो सकती है।
- वैकल्पिक संज्ञाहरण एजेंट: ऐसी जटिलताओं को रोकने के लिए नॉन-डिपोलराइज़िंग मसल रिलैक्सेंट्स और अन्य एनेस्थेटिक एजेंट को प्राथमिकता दी जा सकती है। एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को मरीज की मांसपेशियों और श्वसन क्रिया के बारे में पता होना चाहिए और उसके अनुसार उचित दवाओं का चयन करना चाहिए।
- हृदय संबंधी विचार:
- दिल की स्थिति: एनेस्थीसिया डीएमडी रोगियों में हृदय संबंधी समस्याओं को बढ़ा सकता है, विशेष रूप से उन लोगों में जो फैली हुई कार्डियोमायोपैथी से पीड़ित हैं। एनेस्थेटिक एजेंट मायोकार्डियल फ़ंक्शन को दबा सकते हैं, इसलिए कार्डियोवैस्कुलर स्थिरता बनाए रखने वाले एजेंटों का सावधानीपूर्वक चयन आवश्यक है।
- प्रीऑपरेटिव कार्डियोलॉजी परामर्श: डीएमडी रोगियों के हृदय के कार्य को समझने के लिए, विशेष रूप से ज्ञात हृदयवाहिका-संबंधी भागीदारी वाले रोगियों के लिए, एनेस्थीसिया प्रबंधन के मार्गदर्शन के लिए, शल्यक्रिया-पूर्व कार्डियोलॉजी मूल्यांकन अत्यंत महत्वपूर्ण है।
- तापमान विनियमन: डीएमडी वाले मरीजों को सर्जरी के दौरान शरीर के तापमान को नियंत्रित करने में कठिनाई हो सकती है, जो एनेस्थीसिया से और भी बढ़ सकती है। प्रक्रिया के दौरान नॉर्मोथर्मिया बनाए रखना कंपकंपी या हाइपरथर्मिया जैसी जटिलताओं से बचने के लिए आवश्यक है।
बहुविषयक दृष्टिकोण
डीएमडी की जटिलता और शल्य चिकित्सा तथा एनेस्थेटिक जटिलताओं की संभावना के कारण, इन रोगियों के सफल प्रबंधन के लिए बहुविषयक दृष्टिकोण आवश्यक है। देखभाल टीम में निम्न शामिल हो सकते हैं:
- तंत्रिका रोग की प्रगति का आकलन करने के लिए डीएमडी से परिचित होना आवश्यक है।
- निश्चेतक मांसपेशीय दुर्विकास से पीड़ित रोगियों के प्रबंधन में अनुभवी, जो सुरक्षित संज्ञाहरण प्रबंधन सुनिश्चित कर सकते हैं।
- हृदय रोग विशेषज्ञों हृदय की कार्यप्रणाली पर नजर रखने और किसी भी हृदय संबंधी जोखिम की पहचान करने के लिए।
- श्वास-रोग विशेषज्ञ श्वसन क्रिया का आकलन करना तथा सर्जरी और रिकवरी के दौरान आवश्यक श्वसन सहायता प्रदान करना।
- आर्थोपेडिक सर्जन सुधारात्मक सर्जरी के लिए, जिसमें स्कोलियोसिस सुधार और टेंडन रिलीज प्रक्रियाएं शामिल हैं।
- शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सक गतिशीलता और रिकवरी को अनुकूलित करने के लिए पश्चात शल्य चिकित्सा पुनर्वास के लिए।
ऑपरेशन से पहले की बातें और अनुकूलन
सर्जरी से पहले, जोखिम को कम करने के लिए रोगी के स्वास्थ्य को बेहतर बनाना महत्वपूर्ण है। कई प्रीऑपरेटिव उपायों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:
- श्वसन कार्य परीक्षण: स्पिरोमेट्री और फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी (FVC) माप सहित पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट, रोगी की स्वतंत्र रूप से सांस लेने की क्षमता का आकलन करने में मदद करते हैं। आवश्यकतानुसार गैर-इनवेसिव वेंटिलेशन सहायता का उपयोग किया जाना चाहिए।
- हृदय मूल्यांकन: हृदय की कार्यप्रणाली का आकलन करने के लिए ईसीजी, इकोकार्डियोग्राम और अन्य परीक्षण किए जाने चाहिए। कुछ मामलों में, हृदय रोग विशेषज्ञों को सर्जरी से पहले दवाओं को समायोजित करने की आवश्यकता हो सकती है।
- मांसपेशियों की शक्ति और गतिशीलता मूल्यांकन: इससे सर्जरी के बाद रिकवरी की संभावना निर्धारित करने में मदद मिलती है और यह भी पता चलता है कि क्या किसी विशेष उपाय (जैसे ऑपरेशन के बाद फिजियोथेरेपी) की आवश्यकता है।
- संक्रमण नियंत्रण: डीएमडी से पीड़ित रोगी संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकते हैं, इसलिए रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग सहित निवारक उपायों की सिफारिश की जा सकती है।
ऑपरेशन के बाद की देखभाल
सर्जरी के बाद, डीएमडी रोगियों को उनकी मांसपेशियों और श्वसन क्रिया में कमी के कारण सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है। पोस्टऑपरेटिव देखभाल के मुख्य तत्वों में शामिल हैं:
- श्वसन सहायता: रिकवरी अवधि के दौरान गैर-इनवेसिव या इनवेसिव मैकेनिकल वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। ऑक्सीजन संतृप्ति और रक्त गैस के स्तर की निगरानी महत्वपूर्ण है।
- दर्द प्रबंधन: चूंकि डीएमडी वाले मरीजों में मांसपेशियों की टोन और दर्द के प्रति संवेदनशीलता कम हो सकती है, इसलिए दर्द प्रबंधन रणनीतियों को व्यक्तिगत बनाने की आवश्यकता है। श्वसन अवसाद की संभावना से बचने के लिए गैर-ओपिओइड एनाल्जेसिक को प्राथमिकता दी जाती है।
- प्रारंभिक लामबंदी: जोड़ों के संकुचन, मांसपेशियों के शोष को रोकने और ऑपरेशन के बाद स्वास्थ्य लाभ में सुधार के लिए भौतिक चिकित्सा जल्दी शुरू की जानी चाहिए।
सक्सीनिलकोलीन का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए
ड्यूशेन रोग से पीड़ित लोगों को सक्सीनिलकोलीन नहीं लेना चाहिए। मांसपेशियों को विध्रुवित करने वाली एक दवा सक्सिनिलकोलाइन है, जिसे सक्सैमेथोनियम के नाम से भी जाना जाता है। इसका उपयोग कभी-कभी आपातकालीन स्थितियों में उन व्यक्तियों की मदद करने के लिए किया जाता है जिन्हें सांस लेने में परेशानी हो रही हो। दूसरी ओर, सक्सिनिलकोलाइन उन रोगियों को दिए जाने पर रक्त पोटेशियम में काफी, संभावित रूप से घातक, वृद्धि का कारण बन सकता है, जिनमें लगातार पेशी शोष होता है, चाहे अंतर्निहित एटियलजि कुछ भी हो।
यदि संभव हो तो श्वास द्वारा ली जाने वाली एनेस्थेटिक दवाओं के प्रयोग से बचें
साँस द्वारा एनेस्थेटिक्स का प्रयोग न करें। डेसफ्लुरेन, एनफ्लुरेन, हेलोथेन, आइसोफ्लुरेन और सेवोफ्लुरेन अक्सर इस्तेमाल किए जाने वाले श्वास द्वारा दिए जाने वाले एनेस्थेटिक्स में से हैं।
ड्यूचेन से पीड़ित लोग हाइपरकेलेमिया के प्रति संवेदनशील होते हैं, जिसमें रक्तप्रवाह में अत्यधिक पोटेशियम का स्राव होता है और जो संभावित रूप से घातक हृदय अतालता का कारण बन सकता है, और रबडोमायोलिसिस, जो कंकाल की मांसपेशी ऊतक का टूटना है जो मायोग्लोबिन के उत्पादन को प्रेरित कर सकता है जो गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है।
यहां तक कि जब सक्सिनिलकोलाइन से परहेज किया गया था, तब भी ड्यूचेन रोगियों को इनहेलेशन एनेस्थेटिक गैसों के संपर्क में आने पर गंभीर (और कभी-कभी घातक) मांसपेशियों के टूटने (रबडोमायोलिसिस) का अनुभव हुआ है। नतीजतन, हम सलाह देते हैं कि ड्यूचेन वाले व्यक्तियों को इनहेलेशन एनेस्थेटिक गैसों से बचना चाहिए या उनका संयम से उपयोग करना चाहिए। हालाँकि, ऐसी कुछ स्थितियाँ हैं जिनमें इन इनहेलेशन दवाओं का उपयोग, यदि संभव हो तो, लाभ/जोखिम अनुपात द्वारा अनुशंसित किया जाता है।
सुरक्षित संज्ञाहरण अभ्यास
सभी अंतःशिरा (IV) संवेदनाहारी एजेंट ड्यूचेन से पीड़ित लोगों को करीबी निगरानी के साथ देने के लिए सुरक्षित माने जाते हैं।
- बार्बिटुरेट्स/अंतःशिरा एनेस्थेटिक्स
डायजेपाम (वैलियम), एटोमिडेट (एमिडेट), केटामाइन (केटालार), मेथोहेक्सिटल (ब्रेविटल), मिडाज़ोलम (वर्सेड), प्रोपोफोल (डिप्रिवन), थियोपेंटल (पेंटोथल)
- साँस द्वारा ली जाने वाली गैर-वाष्पशील सामान्य संवेदनाहारी
नाइट्रस ऑक्साइड (“हंसाने वाली गैस”)
- स्थानीय एनेस्थेटिक्स
अमेथोकेन, आर्टिकेन, बुपीविकेन, एटिडोकेन, लिडोकेन (ज़ाइलोकेन), लेवोबुपीवाकेन, मेपीविकेन (कार्बोकेन), प्रोकेन (नोवोकेन), प्रिलोकेन (सिटानेस्ट), रोपीवाकेन, बेन्ज़ोकेन (चेतावनी: मेथेमोग्लोबिनेमिया जोखिम), रोपीवाकेन
- नशीले पदार्थ (ओपियोड)
अल्फेंटानिल (अल्फेंटा), कोडीन (मिथाइल मॉर्फिन), फेंटेनाइल (सब्लिमेज), हाइड्रोमोर्फोन (डिलाउडिड), मेपरिडीन (डेमेरोल), मेथाडोन, मॉर्फिन, नालोक्सोन, ऑक्सीकोडोन, रेमीफेंटानिल, सुफेंटानिल (सुफेंटा)
- मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं
अर्दुआन (पिपेकुरोनियम), क्यूरारे (सक्रिय घटक डी-ट्यूबोक्यूरारिन है), मेटोक्यूरिन, मिवाक्रॉन (मिवकुरियम), न्यूरोमैक्स (डोक्साकुरियम), निमबेक्स (सिसाट्राकुरियम), नॉरकुरोन (वेकुरोनियम), पावुलोन (पैनकुरोनियम), ट्रैक्रियम (एट्राकुरियम), ज़ेमुरोन (रोकुरोनियम)
- आक्षेपरोधी
गैबापेंटिन (न्यूरोंटिन), टोपिरामेट (टोपामैक्स)
- चिंता से राहत देने वाली दवाएँ
एटिवन (लोराज़ेपाम), सेंट्राक्स, डालमेन (फ्लूराज़ेपाम), हैल्सियन (ट्रायज़ोलम), क्लोनोपिन, लिब्राक्स, लिब्रियम (क्लोर्डियाज़ेपॉक्साइड), मिडाज़ोलम (वर्सेड), पैक्सिपम (हालाज़ेपाम), रेस्टोरिल (टेमाज़ेपाम), सेरेक्स (ऑक्साज़ेपाम), ट्रैंक्सीन (क्लोराज़ेपेट), वैलियम (डायज़ेपाम)
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अपने डॉक्टर से पूछें कोई भी सवाल
चाहे वे कितने भी मामूली क्यों न लगें, अपने बच्चे की देखभाल करने वाले डॉक्टरों से मिलने पर अपने या अपने बच्चे के मन में आने वाले सभी सवाल पूछना बहुत ज़रूरी है। निम्नलिखित प्रश्न पूछने पर विचार करें:
- क्या सर्जरी ही एकमात्र विकल्प है?
- सर्जरी का अल्पकालिक और दीर्घकालिक प्रभाव क्या है?
- मेरा बच्चा कितने समय तक अस्पताल में रहेगा?
- ऑपरेशन के संभावित लाभ क्या हैं?
- ऑपरेशन कराने में संभावित जोखिम क्या हैं?
- यदि मेरे बच्चे का ऑपरेशन न हो तो क्या होगा?
हम आपको सलाह देते हैं कि आप अपनी अपॉइंटमेंट पर एक पेन और नोटबुक लेकर जाएँ क्योंकि आप और आपका बच्चा कई अतिरिक्त प्रश्न पूछना चाहेंगे। प्रश्नों को पहले से लिखकर रखने से आपको याद रखने में मदद मिलेगी कि आप जो भी पूछना चाहते हैं, उसे कवर कर लें और आपको मिलने वाले उत्तरों को जल्दी से नोट कर लें।
निष्कर्ष
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रोगियों में सर्जरी और एनेस्थीसिया जटिल होते हैं और इसके लिए अत्यधिक विशिष्ट, बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। DMD सर्जरी में प्राथमिक चिंताओं में मांसपेशियों की कमजोरी, हृदय संबंधी समस्याएं और श्वसन क्रिया शामिल हैं। एनेस्थीसिया प्रबंधन को इन कारकों को ध्यान में रखना चाहिए, विशेष रूप से मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं और वेंटिलेशन से जुड़े जोखिमों पर ध्यान देना चाहिए। सावधानीपूर्वक प्रीऑपरेटिव ऑप्टिमाइज़ेशन, प्रक्रिया के दौरान नज़दीकी निगरानी और व्यापक पोस्टऑपरेटिव देखभाल के साथ, DMD रोगियों में सर्जरी और एनेस्थीसिया से जुड़े जोखिमों को कम किया जा सकता है, जिससे बेहतर परिणाम और जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है। जैसे-जैसे चिकित्सा प्रगति जारी रहेगी, इन रोगियों के सर्जिकल और एनेस्थेटिक प्रबंधन में सुधार जारी रहेगा, जिससे सुरक्षित और अधिक प्रभावी उपचार सुनिश्चित होंगे।
अस्वीकरण: अगर आपके पास इस बारे में कोई विशेष प्रश्न हैं कि यह आपके बच्चे से कैसे संबंधित है, तो कृपया अपने डॉक्टर से पूछें। कृपया ध्यान दें कि यह जानकारी अन्य अस्पतालों में उपचार को आवश्यक रूप से प्रतिबिंबित नहीं कर सकती है।
