Lo que deben saber los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD) que necesitan una cirugía bajo anestesia

Si bien los avances médicos han mejorado significativamente la calidad de vida de los pacientes con DMD, las intervenciones quirúrgicas siguen siendo un aspecto importante del tratamiento para controlar complicaciones como la escoliosis, las fracturas y las deformidades ortopédicas. Sin embargo, debido a la naturaleza compleja de la DMD, la cirugía y el manejo de la anestesia en estos pacientes requieren atención especializada y un profundo conocimiento del impacto de la enfermedad en el cuerpo. En este artículo, exploraremos los matices de la cirugía y la anestesia en pacientes con DMD, discutiendo consideraciones clave, riesgos y mejores prácticas.

Cirugía de DMD

Cirugía ortopédica y de columna

A medida que la DMD avanza, muchos pacientes sufren complicaciones ortopédicas como escoliosis, contracturas, fracturas y deformidades articulares. Estos problemas suelen requerir intervenciones quirúrgicas para mantener la movilidad, mejorar la calidad de vida y prevenir complicaciones futuras. Las cirugías más comunes para los pacientes con DMD incluyen:

• Fusión espinal para la escoliosis: La escoliosis, una curvatura anormal de la columna vertebral, es común en pacientes con DMD, especialmente a medida que pierden la capacidad de caminar y sus músculos se debilitan. A menudo se requiere una cirugía de fusión espinal para estabilizar la columna y prevenir deformidades graves que pueden provocar complicaciones respiratorias. El procedimiento implica la implantación de varillas y tornillos para enderezar y fusionar la columna.
• Liberación de tendones y articulaciones: Las contracturas de los tendones, en las que estos se acortan y pierden flexibilidad, son comunes en la DMD. Los procedimientos de liberación o alargamiento de los tendones pueden ayudar a mejorar el rango de movimiento y reducir las molestias. También se puede realizar una cirugía articular para corregir deformidades y mejorar la postura y la movilidad.
• Reparación de fracturas: A medida que la fuerza ósea disminuye debido a la debilidad muscular progresiva y al impacto de los corticosteroides que se utilizan a menudo para tratar la DMD, los pacientes son más propensos a sufrir fracturas. Puede ser necesaria una intervención quirúrgica para estabilizar las fracturas y garantizar una curación adecuada.
• Inserción de gastrostomía (sonda G): A medida que los pacientes con DMD envejecen, pueden experimentar dificultad para tragar debido al debilitamiento de los músculos. La colocación de una sonda de gastrostomía proporciona una manera de suministrar nutrición directamente al estómago, lo que reduce el riesgo de aspiración y garantiza una nutrición adecuada.

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Desafíos en la cirugía de DMD

Si bien estas cirugías suelen ser necesarias, presentan desafíos únicos. Los pacientes con DMD tienen mayor riesgo de complicaciones durante y después de la cirugía debido a su función muscular, sistema respiratorio y salud cardíaca comprometidos. Las evaluaciones preoperatorias deben tener en cuenta lo siguiente:

1. Debilidad muscular y riesgos de la anestesia: La debilidad muscular y la posibilidad de complicaciones en las vías respiratorias requieren una planificación cuidadosa a la hora de considerar la anestesia. La función respiratoria debe ser monitoreada de cerca.
2. Problemas cardiovasculares: Muchos pacientes con DMD desarrollan problemas cardíacos, como miocardiopatía dilatada, que puede aumentar el riesgo de complicaciones relacionadas con la anestesia y la cirugía.
3. Riesgo de infecciones: Los pacientes con DMD son más vulnerables a las infecciones debido a la debilidad muscular y al uso de medicamentos inmunosupresores como los corticosteroides.
4. Fragilidad ósea: La fragilidad ósea dificulta la reparación de fracturas y el riesgo de lesiones es mayor durante los procedimientos quirúrgicos.

Anestesia DMD

Desafíos de la anestesia en la DMD

La anestesia en pacientes con DMD plantea desafíos importantes. Como la DMD afecta los músculos, incluido el diafragma y otros músculos respiratorios, estos pacientes tienen un mayor riesgo de complicaciones respiratorias durante la cirugía. Las principales preocupaciones con respecto a la anestesia en pacientes con DMD incluyen:

1. Manejo respiratorio:
   • Hipoventilación: Debido al debilitamiento de los músculos respiratorios, los pacientes pueden experimentar una ventilación inadecuada durante la anestesia. Esto requiere un control cuidadoso de los niveles de oxígeno y de la función respiratoria durante el período perioperatorio.
   • Uso de ventilación mecánica: La mayoría de los pacientes con DMD en etapas avanzadas de la enfermedad requieren ventilación mecánica durante y después de la cirugía. La ventilación no invasiva (VNI) a través de una máquina CPAP o BiPAP también se puede utilizar antes y después de la operación para aquellos con afectación respiratoria más leve.
2. Sensibilidad a los fármacos anestésicos:
   • Relajantes musculares: Los pacientes con DMD pueden tener una mayor sensibilidad a ciertos relajantes musculares, especialmente a los agentes despolarizantes como la succinilcolina. La succinilcolina puede provocar hipercalemia (niveles elevados de potasio en la sangre) potencialmente mortal y rigidez muscular en pacientes con DMD, lo que puede provocar arritmias cardíacas graves.
   • Agentes anestésicos alternativos: Se pueden preferir los relajantes musculares no despolarizantes y otros agentes anestésicos para evitar desencadenar este tipo de complicaciones. El anestesiólogo debe conocer la función muscular y respiratoria del paciente y seleccionar los fármacos adecuados en consecuencia.
3. Consideraciones cardiovasculares:
   • Afecciones cardíacas: La anestesia puede exacerbar los problemas cardíacos en pacientes con DMD, en particular en aquellos con miocardiopatía dilatada. Los agentes anestésicos pueden deprimir la función miocárdica, por lo que es esencial una selección cuidadosa de los agentes que mantienen la estabilidad cardiovascular.
   • Consulta preoperatoria de cardiología: Una evaluación cardiológica preoperatoria es crucial para comprender la función cardíaca de los pacientes con DMD, especialmente aquellos con compromiso cardiovascular conocido, para guiar el manejo de la anestesia.
4. Regulación de temperatura: Los pacientes con DMD pueden tener dificultades para regular la temperatura corporal durante la cirugía, lo que puede verse exacerbado por la anestesia. Mantener la normotermia durante el procedimiento es esencial para evitar complicaciones como escalofríos o hipertermia.

Enfoque multidisciplinario

Debido a la complejidad de la DMD y al potencial de complicaciones quirúrgicas y anestésicas, es esencial un enfoque multidisciplinario para el tratamiento exitoso de estos pacientes. El equipo de atención puede incluir:

• Neurólogos familiarizado con DMD para evaluar la progresión de la enfermedad.
• Anestesiólogos con experiencia en el manejo de pacientes con distrofias musculares, que puedan garantizar un manejo seguro de la anestesia.
• Cardiólogos para controlar la función cardíaca e identificar cualquier riesgo cardiovascular.
• Neumólogos para evaluar la función respiratoria y proporcionar el apoyo respiratorio necesario durante la cirugía y la recuperación.
• Cirujanos ortopedistas para cirugías correctivas, incluida la corrección de escoliosis y procedimientos de liberación de tendones.
• Terapeutas físicos y ocupacionales para la rehabilitación postoperatoria para optimizar la movilidad y la recuperación.

Consideraciones preoperatorias y optimización

Antes de la intervención es importante optimizar la salud del paciente para minimizar los riesgos. Se deben tener en cuenta varias medidas preoperatorias:

• Prueba de función respiratoria: Las pruebas de función pulmonar, incluidas la espirometría y las mediciones de la capacidad vital forzada (CVF), ayudan a evaluar la capacidad del paciente para respirar de forma independiente. Se debe utilizar asistencia respiratoria no invasiva según sea necesario.
• Evaluación cardíaca: Se debe realizar un ECG, un ecocardiograma y otras pruebas para evaluar la función cardíaca. En algunos casos, los cardiólogos pueden necesitar ajustar la medicación antes de la cirugía.
• Evaluación de fuerza muscular y movilidad: Esto ayuda a determinar el potencial de recuperación después de la cirugía y si se necesitan medidas especiales (como fisioterapia posoperatoria).
• Control de infecciones: Los pacientes con DMD pueden ser más susceptibles a las infecciones, por lo que se pueden recomendar medidas preventivas, incluido el uso de antibióticos profilácticos.

Cuidados postoperatorios

Después de la cirugía, los pacientes con DMD requieren un control cuidadoso debido a su función muscular y respiratoria comprometida. Los elementos clave del cuidado posoperatorio incluyen:

• Soporte respiratorio: Durante el período de recuperación puede ser necesaria la ventilación mecánica invasiva o no invasiva. Es fundamental controlar la saturación de oxígeno y los niveles de gases en sangre.
• Manejo del dolor: Dado que los pacientes con DMD pueden tener un tono muscular reducido y una menor sensibilidad al dolor, las estrategias de manejo del dolor deben ser individualizadas. Se prefieren los analgésicos no opioides para evitar la posibilidad de depresión respiratoria.
• Movilización temprana: La fisioterapia debe iniciarse precozmente para prevenir contracturas articulares, atrofia muscular y mejorar la recuperación postoperatoria.

No se debe utilizar succinilcolina

Las personas que padecen la enfermedad de Duchenne no deben tomar succinilcolina. Un medicamento que despolariza los músculos es la succinilcolina, también conocida como suxametonio. En ocasiones se utiliza en situaciones de emergencia para ayudar a personas sedadas que tienen problemas para respirar. Por otro lado, la succinilcolina puede provocar elevaciones sustanciales y potencialmente mortales del potasio en sangre cuando se administra a pacientes que tienen atrofia muscular persistente, independientemente de la etiología subyacente.

Evite los agentes anestésicos inhalados si puede

Evite los anestésicos inhalatorios. El desflurano, el enflurano, el halotano, el isoflurano y el sevoflurano se encuentran entre los anestésicos inhalados más utilizados.

Las personas con Duchenne son susceptibles a la hipercalemia, que es la liberación de un exceso de potasio en el torrente sanguíneo y puede provocar arritmias cardíacas potencialmente fatales, y a la rabdomiólisis, que es la descomposición del tejido muscular esquelético que puede inducir la producción de mioglobina que puede dañar los riñones.

Incluso cuando se evitó la succinilcolina, se sabe que los pacientes con Duchenne experimentaron un deterioro muscular grave (y en ocasiones fatal) (rabdomiólisis) cuando se expusieron a gases anestésicos inhalatorios. Como resultado, recomendamos que las personas con Duchenne eviten o utilicen gases anestésicos inhalatorios con moderación. Sin embargo, existen algunas situaciones en las que se recomienda el uso de estos medicamentos inhalados, si es posible, en función de la relación beneficio/riesgo.

Prácticas seguras de anestesia

Se considera que todos los agentes anestésicos intravenosos (IV) son seguros para administrar a personas con Duchenne con una estrecha supervisión.

• Barbitúricos/Anestésicos intravenosos
  Diazepam (valium), etomidato (amidato), ketamina (ketalar), metohexital (Brevital), midazolam (Versed), propofol (Diprivan), tiopental (pentotal)

• Anestésico general no volátil inhalado
  Óxido nitroso (“gas de la risa”)

• Anestésicos locales
  Ametocaína, articaína, bupivicaína, etidocaína, lidocaína (xilocaína), levobupivacaína, mepivicaína (carbocaína), procaína (novocaína), prilocaína (Citanest), ropivacaína, benzocaína (precaución: riesgo de metahemoglobinemia), ropivacaína

• Narcóticos (opiáceos)
  Alfentanilo (Alfenta), Codeína (Metilmorfina), Fentanilo (Sublimaze), Hidromorfona (Dilaudid), Meperidina (Demerol), Metadona, Morfina, Naloxona, Oxicodona, Remifentanilo, Sufentanilo (Sufenta)

• Relajantes musculares
  Arduan (pipecuronio), curare (el ingrediente activo es d-tubocurarina), metocurina, mivacrón (mivacurio), neuromax (doxacurio), nimbex (cisatracurio), norcurón (vecuronio), pavulón (pancuronio), tracrio (atracurio), zemurón (rocuronio)

• Anticonvulsivos
  Gabapentina (Neurontin), topiramato (Topamax)

• Medicamentos para aliviar la ansiedad
  Ativan (lorazepam), Centrax, Dalmane (flurazepam), Halcion (triazolam), Klonopin, Librax, Librium (clordiazepóxido), Midazolam (Versed), Paxipam (halazepam), Restoril (temazepam), Serax (oxazepam), Tranxene (clorazepato), Valium (diazepam)

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Pregúntele a su médico cualquier duda que tenga

Por triviales que parezcan, es fundamental que usted o su hijo les hagan preguntas a los médicos que atienden a su hijo cuando se reúnan con ellos. Considere plantearles las siguientes preguntas:

• ¿Es la cirugía la única opción?
• ¿Cuál es el impacto a corto y largo plazo de la cirugía?
• ¿Cuánto tiempo estará mi hijo en el hospital?
• ¿Cuáles son los beneficios potenciales de realizarse la operación?
• ¿Cuáles son los riesgos potenciales de la operación?
• ¿Qué podría pasar si mi hijo no se opera?

Le recomendamos que lleve un bolígrafo y una libreta a sus citas, ya que usted y su hijo querrán hacer muchas preguntas adicionales. Escribir las preguntas con anticipación puede ayudarle a recordar que debe cubrir todo lo que desea y a tomar nota rápida de las respuestas que reciba.

Conclusión

La cirugía y la anestesia en pacientes con distrofia muscular de Duchenne son complejas y requieren un enfoque multidisciplinario altamente especializado. Las principales preocupaciones en la cirugía de la distrofia muscular de Duchenne incluyen debilidad muscular, problemas cardiovasculares y función respiratoria. El manejo de la anestesia debe tener en cuenta estos factores, con especial atención a los riesgos asociados con los relajantes musculares y la ventilación. Con una cuidadosa optimización preoperatoria, una estrecha monitorización durante el procedimiento y una atención posoperatoria integral, se pueden minimizar los riesgos asociados con la cirugía y la anestesia en pacientes con distrofia muscular de Duchenne, lo que conduce a mejores resultados y calidad de vida. A medida que continúen los avances médicos, es probable que el manejo quirúrgico y anestésico de estos pacientes continúe mejorando, lo que garantizará tratamientos más seguros y efectivos.

Descargo de responsabilidad: Si tiene preguntas específicas sobre cómo esto se relaciona con su hijo, consulte a su médico. Tenga en cuenta que esta información puede no reflejar necesariamente el tratamiento en otros hospitales.

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