Um dist\u00farbio heredit\u00e1rio infantil conhecido como distrofia muscular de Duchenne (DMD) \u00e9 caracterizado pelo aumento do enfraquecimento e degrada\u00e7\u00e3o muscular. Afeta principalmente homens e resulta em uma defici\u00eancia de distrofina, que \u00e9 essencial para m\u00fasculos est\u00e1veis e fortes. Crian\u00e7as com DMD t\u00eam uma expectativa de vida limitada e frequentemente apresentam insufici\u00eancia card\u00edaca ou respirat\u00f3ria antes ou durante os 30 anos; infelizmente, n\u00e3o h\u00e1 cura conhecida.<\/p>\n\n\n\n
Os efeitos musculoesquel\u00e9ticos da DMD prejudicam significativamente as habilidades motoras dos pacientes, causando impactos substanciais na qualidade de vida. Al\u00e9m disso, baixa estatura e baixo IMC (\u00cdndice de Massa Corporal) s\u00e3o comuns devido ao crescimento e desenvolvimento prejudicados decorrentes da massa muscular reduzida, o que dificulta a renova\u00e7\u00e3o \u00f3ssea. Isso \u00e9 tipicamente exacerbado pelo tratamento com glicocorticoide (GC), uma pedra angular do tratamento da DMD.<\/p>\n\n\n\n
Prednisona e deflazacort s\u00e3o exemplos de tratamento com GC que \u00e9 usado para aumentar a for\u00e7a muscular, estender a caminhada, melhorar a fun\u00e7\u00e3o pulmonar e reduzir a inflama\u00e7\u00e3o para auxiliar na recupera\u00e7\u00e3o muscular. Mas o uso prolongado de GC pode inibir a gera\u00e7\u00e3o de horm\u00f4nios de crescimento, o que pode levar ao crescimento atrofiado. Ainda \u00e9 discut\u00edvel se a supress\u00e3o do crescimento deve ser diminu\u00edda ou promovida.<\/p>\n\n\n\n
Pesquisas indicam que o grau de comprometimento do crescimento em pacientes com DMD \u00e9 influenciado pelo tipo, dosagem e dura\u00e7\u00e3o da terapia GC. Por exemplo, foi demonstrado que na fase ambulatorial da DMD, um regime alternativo de prednisona n\u00e3o tem efeitos negativos discern\u00edveis na altura ou no peso. Al\u00e9m disso, pacientes com DMD que recebem terapia com horm\u00f4nio do crescimento mostraram aumento da velocidade de desenvolvimento sem comprometer suas habilidades card\u00edacas, pulmonares ou motoras.<\/p>\n\n\n\n
Fascinantemente, estudos sugerem que pessoas com DMD podem se beneficiar clinicamente por serem mais baixas. Crian\u00e7as pequenas com DMD podem andar, mas conforme envelhecem, perdem essa capacidade, indicando uma diminui\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o com a altura.<\/p>\n\n\n\n
Altura e resultados cl\u00ednicos em crian\u00e7as do sexo masculino com DMD foram encontrados como significativamente correlacionados em uma investiga\u00e7\u00e3o inicial. Ao longo dos anos, pesquisas relacionadas confirmaram isso, indicando que a inibi\u00e7\u00e3o do crescimento pode ser uma estrat\u00e9gia \u00fatil para retardar o curso da DMD. Esse fen\u00f4meno \u00e9 provavelmente causado pela tens\u00e3o mec\u00e2nica provocada pelo aumento exponencial da carga por fibra muscular, o que acelera a perda de fibras musculares e danifica estruturas. Consequentemente, reduzir o estresse nas fibras musculares e preservar sua fun\u00e7\u00e3o pode ser alcan\u00e7ado usando atividades sem sustenta\u00e7\u00e3o de peso e mantendo um peso controlado.<\/p>\n\n\n\n
Tanto para pacientes quanto para cuidadores, a DMD apresenta dificuldades emocionais e f\u00edsicas espec\u00edficas. Os planos de tratamento devem ser personalizados para cada paciente, levando em considera\u00e7\u00e3o tanto os poss\u00edveis efeitos no crescimento quanto as vantagens da terapia GC. Uma abordagem completa que leve em considera\u00e7\u00e3o tanto a progress\u00e3o da doen\u00e7a quanto a qualidade de vida ainda \u00e9 crucial \u00e0 medida que a ci\u00eancia avan\u00e7a.<\/p>\n\n\n\n
Leia mais:<\/strong> Tratamentos aprovados pelo FDA para DMD (distrofia muscular de Duchenne)<\/a><\/p>\n\n\n\n Refer\u00eancias:<\/p>\n\n\n\n A childhood hereditary disorder known as Duchenne muscular dystrophy (DMD) is characterized by increasing muscle weakening and degradation. It mainly affects men and results in a deficiency of dystrophin, which is essential for stable and strong muscles. Children with DMD have a limited life expectancy and frequently experience cardiac or respiratory failure before or during […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":2641,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[563],"tags":[211,379,209,210,212],"class_list":["post-2637","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-care-guidelines","tag-deflazacort","tag-dmd-care","tag-glucocorticoid","tag-prednisone","tag-steroid"],"subtitle":"Pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) apresentam comprometimentos consider\u00e1veis em sua qualidade de vida devido ao comprometimento grave de suas habilidades motoras e crescimento. Terapias com glicocorticoides podem interromper a progress\u00e3o, mas tamb\u00e9m podem impedir o crescimento. Descubra mais sobre o tratamento do curso da doen\u00e7a e a qualidade de vida desses indiv\u00edduos.","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2637"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/2641"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2637"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2637"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2637"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}\n