La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire infantile caract\u00e9ris\u00e9e par un affaiblissement et une d\u00e9gradation musculaires croissants. Elle touche principalement les hommes et entra\u00eene une carence en dystrophine, essentielle \u00e0 la stabilit\u00e9 et \u00e0 la force des muscles. Les enfants atteints de DMD ont une esp\u00e9rance de vie limit\u00e9e et souffrent fr\u00e9quemment d'insuffisance cardiaque ou respiratoire avant ou pendant la trentaine. Malheureusement, il n'existe aucun traitement curatif connu.<\/p>\n\n\n\n
Les effets musculo-squelettiques de la DMD alt\u00e8rent consid\u00e9rablement les capacit\u00e9s motrices des patients, ce qui a des r\u00e9percussions importantes sur leur qualit\u00e9 de vie. De plus, une petite taille et un faible IMC (indice de masse corporelle) sont fr\u00e9quents en raison d'un retard de croissance et de d\u00e9veloppement d\u00fb \u00e0 une masse musculaire r\u00e9duite, ce qui entrave le renouvellement osseux. Ce ph\u00e9nom\u00e8ne est g\u00e9n\u00e9ralement aggrav\u00e9 par le traitement aux glucocortico\u00efdes (GC), pierre angulaire de la prise en charge de la DMD.<\/p>\n\n\n\n
La prednisone et le d\u00e9flazacort sont des exemples de traitements \u00e0 base de GC utilis\u00e9s pour augmenter la force musculaire, prolonger la marche, am\u00e9liorer la fonction pulmonaire et r\u00e9duire l'inflammation afin de favoriser la r\u00e9cup\u00e9ration musculaire. Mais l'utilisation \u00e0 long terme de GC peut inhiber la production d'hormones de croissance, ce qui peut entra\u00eener un retard de croissance. On ne sait toujours pas si la suppression de la croissance doit \u00eatre att\u00e9nu\u00e9e ou encourag\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n
Les recherches indiquent que le degr\u00e9 de retard de croissance chez les patients atteints de DMD est influenc\u00e9 par le type, le dosage et la dur\u00e9e du traitement par GC. Par exemple, il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 que dans la phase ambulatoire de la DMD, un traitement alternatif \u00e0 base de prednisone n'a aucun effet n\u00e9gatif perceptible sur la taille ou le poids. De plus, les patients atteints de DMD qui suivent un traitement \u00e0 base d'hormone de croissance ont montr\u00e9 une vitesse de d\u00e9veloppement accrue sans compromettre leurs capacit\u00e9s cardiaques, pulmonaires ou motrices.<\/p>\n\n\n\n
Il est int\u00e9ressant de noter que des \u00e9tudes sugg\u00e8rent que les personnes atteintes de DMD pourraient b\u00e9n\u00e9ficier cliniquement d\u2019une plus petite taille. Les jeunes enfants atteints de DMD peuvent marcher, mais \u00e0 mesure qu\u2019ils grandissent, ils perdent cette capacit\u00e9, ce qui indique une diminution de la fonction avec la taille.<\/p>\n\n\n\n
Une \u00e9tude r\u00e9cente a montr\u00e9 que la taille et les r\u00e9sultats cliniques des enfants de sexe masculin atteints de DMD \u00e9taient significativement corr\u00e9l\u00e9s. Au fil des ans, des recherches connexes ont confirm\u00e9 ce fait, indiquant que l'inhibition de la croissance pourrait \u00eatre une strat\u00e9gie utile pour retarder l'\u00e9volution de la DMD. Ce ph\u00e9nom\u00e8ne est probablement caus\u00e9 par la tension m\u00e9canique provoqu\u00e9e par l'augmentation exponentielle de la charge par fibre musculaire, qui acc\u00e9l\u00e8re la perte de fibres musculaires et endommage les structures. Par cons\u00e9quent, il est possible de r\u00e9duire la tension exerc\u00e9e sur les fibres musculaires et de pr\u00e9server leur fonction en pratiquant des activit\u00e9s sans mise en charge et en contr\u00f4lant le poids.<\/p>\n\n\n\n
La DMD pose des probl\u00e8mes \u00e9motionnels et physiques particuliers aux patients comme aux soignants. Les plans de traitement doivent \u00eatre personnalis\u00e9s pour chaque patient, en tenant compte \u00e0 la fois des effets possibles sur la croissance et des avantages du traitement par GC. Une approche approfondie qui tienne compte \u00e0 la fois de la progression de la maladie et de la qualit\u00e9 de vie reste cruciale \u00e0 mesure que la science progresse.<\/p>\n\n\n\n
En savoir plus:<\/strong> Traitements approuv\u00e9s par le FDA pour la DMD (dystrophie musculaire de Duchenne)<\/a><\/p>\n\n\n\n R\u00e9f\u00e9rences:<\/p>\n\n\n\n A childhood hereditary disorder known as Duchenne muscular dystrophy (DMD) is characterized by increasing muscle weakening and degradation. It mainly affects men and results in a deficiency of dystrophin, which is essential for stable and strong muscles. Children with DMD have a limited life expectancy and frequently experience cardiac or respiratory failure before or during […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":2641,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[563],"tags":[211,379,209,210,212],"class_list":["post-2637","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-care-guidelines","tag-deflazacort","tag-dmd-care","tag-glucocorticoid","tag-prednisone","tag-steroid"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2637"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/2641"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2637"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2637"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2637"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}\n