La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno hereditario infantil que se caracteriza por un debilitamiento y degradaci\u00f3n muscular cada vez mayores. Afecta principalmente a los hombres y provoca una deficiencia de distrofina, que es esencial para unos m\u00fasculos fuertes y estables. Los ni\u00f1os con DMD tienen una esperanza de vida limitada y con frecuencia sufren insuficiencia card\u00edaca o respiratoria antes o durante los 30 a\u00f1os; lamentablemente, no se conoce cura.<\/p>\n\n\n\n
Los efectos musculoesquel\u00e9ticos de la DMD afectan significativamente las habilidades motoras de los pacientes, lo que provoca un impacto sustancial en la calidad de vida. Adem\u00e1s, la baja estatura y el bajo IMC (\u00edndice de masa corporal) son comunes debido al deterioro del crecimiento y el desarrollo que surge de la masa muscular reducida, lo que dificulta el recambio \u00f3seo. Esto generalmente se ve exacerbado por el tratamiento con glucocorticoides (GC), una piedra angular del manejo de la DMD.<\/p>\n\n\n\n
La prednisona y el deflazacort son ejemplos de tratamientos con GC que se utilizan para aumentar la fuerza muscular, prolongar la marcha, mejorar la funci\u00f3n pulmonar y reducir la inflamaci\u00f3n para ayudar a la recuperaci\u00f3n muscular. Pero el uso de GC a largo plazo puede inhibir la generaci\u00f3n de hormonas de crecimiento, lo que puede provocar un retraso en el crecimiento. Todav\u00eda es discutible si se debe reducir o promover la supresi\u00f3n del crecimiento.<\/p>\n\n\n\n
Las investigaciones indican que el grado de deterioro del crecimiento en pacientes con DMD est\u00e1 influenciado por el tipo, la dosis y la duraci\u00f3n del tratamiento con GC. Por ejemplo, se ha demostrado que en la fase ambulatoria de la DMD, un r\u00e9gimen alternativo de prednisona no tiene efectos negativos perceptibles en la altura o el peso. Adem\u00e1s, los pacientes con DMD que reciben tratamiento con hormona del crecimiento han mostrado una mayor velocidad de crecimiento sin comprometer sus capacidades card\u00edacas, pulmonares o motoras.<\/p>\n\n\n\n
Curiosamente, los estudios sugieren que las personas con DMD pueden beneficiarse cl\u00ednicamente de ser m\u00e1s bajas. Los ni\u00f1os peque\u00f1os con DMD pueden caminar, pero a medida que crecen, pierden esta capacidad, lo que indica una disminuci\u00f3n de la funci\u00f3n con la altura.<\/p>\n\n\n\n
En una investigaci\u00f3n preliminar se encontr\u00f3 una correlaci\u00f3n significativa entre la altura y los resultados cl\u00ednicos en ni\u00f1os varones con DMD. A lo largo de los a\u00f1os, la investigaci\u00f3n relacionada ha confirmado esto, lo que indica que la inhibici\u00f3n del crecimiento puede ser una estrategia \u00fatil para retrasar el curso de la DMD. Este fen\u00f3meno probablemente se debe a la tensi\u00f3n mec\u00e1nica provocada por el aumento exponencial de la carga por fibra muscular, que acelera la p\u00e9rdida de fibras musculares y da\u00f1a las estructuras. En consecuencia, se puede reducir el estr\u00e9s en las fibras musculares y preservar su funci\u00f3n mediante el uso de actividades que no impliquen soportar peso y manteniendo un peso controlado.<\/p>\n\n\n\n
Tanto para los pacientes como para los cuidadores, la DMD plantea dificultades f\u00edsicas y emocionales particulares. Los planes de tratamiento deben personalizarse para cada paciente, teniendo en cuenta tanto los posibles efectos sobre el crecimiento como las ventajas de la terapia con GC. Un enfoque exhaustivo que tenga en cuenta tanto la progresi\u00f3n de la enfermedad como la calidad de vida sigue siendo crucial a medida que avanza la ciencia.<\/p>\n\n\n\n
Leer m\u00e1s:<\/strong> Tratamientos aprobados por FDA para la distrofia muscular de Duchenne (DMD)<\/a><\/p>\n\n\n\n Referencias:<\/p>\n\n\n\n A childhood hereditary disorder known as Duchenne muscular dystrophy (DMD) is characterized by increasing muscle weakening and degradation. It mainly affects men and results in a deficiency of dystrophin, which is essential for stable and strong muscles. Children with DMD have a limited life expectancy and frequently experience cardiac or respiratory failure before or during […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":2641,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[563],"tags":[211,379,209,210,212],"class_list":["post-2637","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-care-guidelines","tag-deflazacort","tag-dmd-care","tag-glucocorticoid","tag-prednisone","tag-steroid"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2637"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/2641"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2637"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2637"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2637"}],"curies":[{"name":"gracias","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}\n