Eine erbliche Erkrankung im Kindesalter, die als Muskeldystrophie Duchenne (DMD) bekannt ist, ist durch zunehmende Muskelschw\u00e4che und -abbau gekennzeichnet. Sie betrifft haupts\u00e4chlich M\u00e4nner und f\u00fchrt zu einem Mangel an Dystrophin, das f\u00fcr stabile und starke Muskeln unerl\u00e4sslich ist. Kinder mit DMD haben eine begrenzte Lebenserwartung und erleiden h\u00e4ufig vor oder w\u00e4hrend ihres 30. Lebensjahrzehnts Herz- oder Atemversagen; leider gibt es keine bekannte Heilung.<\/p>\n\n\n\n
Die muskuloskelettalen Auswirkungen von DMD beeintr\u00e4chtigen die motorischen F\u00e4higkeiten der Patienten erheblich und haben erhebliche Auswirkungen auf ihre Lebensqualit\u00e4t. Dar\u00fcber hinaus sind Kleinwuchs und ein niedriger BMI (Body-Mass-Index) aufgrund von Wachstums- und Entwicklungsst\u00f6rungen aufgrund der verringerten Muskelmasse, die den Knochenumbau behindert, h\u00e4ufig. Dies wird normalerweise durch eine Glukokortikoid-Behandlung (GC), einem Eckpfeiler der DMD-Behandlung, verschlimmert.<\/p>\n\n\n\n
Prednison und Deflazacort sind Beispiele f\u00fcr GC-Behandlungen, die eingesetzt werden, um die Muskelkraft zu steigern, die Gehzeit zu verl\u00e4ngern, die Lungenfunktion zu verbessern und Entz\u00fcndungen zu reduzieren, um die Muskelregeneration zu unterst\u00fctzen. Eine langfristige Einnahme von GC kann jedoch die Produktion von Wachstumshormonen hemmen, was zu Wachstumsst\u00f6rungen f\u00fchren kann. Es ist noch immer umstritten, ob die Wachstumshemmung verringert oder gef\u00f6rdert werden sollte.<\/p>\n\n\n\n
Untersuchungen zeigen, dass der Grad der Wachstumsbeeintr\u00e4chtigung bei DMD-Patienten von der Art, Dosierung und Dauer der GC-Therapie beeinflusst wird. So konnte beispielsweise nachgewiesen werden, dass in der ambulanten Phase von DMD eine alternative Prednison-Therapie keine erkennbaren negativen Auswirkungen auf K\u00f6rpergr\u00f6\u00dfe oder Gewicht hat. Dar\u00fcber hinaus zeigten DMD-Patienten, die eine Wachstumshormontherapie erhalten, eine erh\u00f6hte Wachstumsgeschwindigkeit, ohne dass ihre Herz-, Lungen- oder motorischen F\u00e4higkeiten beeintr\u00e4chtigt wurden.<\/p>\n\n\n\n
Interessanterweise legen Studien nahe, dass Menschen mit DMD klinisch von einer geringeren K\u00f6rpergr\u00f6\u00dfe profitieren k\u00f6nnen. Kleine Kinder mit DMD k\u00f6nnen laufen, aber mit zunehmendem Alter verlieren sie diese F\u00e4higkeit, was auf eine Funktionseinschr\u00e4nkung mit zunehmender K\u00f6rpergr\u00f6\u00dfe hindeutet.<\/p>\n\n\n\n
In einer fr\u00fchen Untersuchung wurde festgestellt, dass K\u00f6rpergr\u00f6\u00dfe und klinischer Ausgang bei m\u00e4nnlichen Kindern mit DMD signifikant korrelieren. Im Laufe der Jahre hat verwandte Forschung dies best\u00e4tigt und darauf hingewiesen, dass Wachstumshemmung eine n\u00fctzliche Strategie zur Verz\u00f6gerung des Verlaufs von DMD sein kann. Dieses Ph\u00e4nomen wird wahrscheinlich durch die mechanische Belastung verursacht, die durch die exponentielle Zunahme der Belastung pro Muskelfaser entsteht, was den Verlust von Muskelfasern beschleunigt und Strukturen sch\u00e4digt. Folglich kann die Belastung der Muskelfasern reduziert und ihre Funktion erhalten werden, indem man Aktivit\u00e4ten ohne Gewichtsbelastung durchf\u00fchrt und ein kontrolliertes Gewicht h\u00e4lt.<\/p>\n\n\n\n
DMD stellt sowohl f\u00fcr Patienten als auch f\u00fcr Pflegekr\u00e4fte besondere emotionale und k\u00f6rperliche Schwierigkeiten dar. Behandlungspl\u00e4ne sollten f\u00fcr jeden Patienten individuell erstellt werden, wobei sowohl die m\u00f6glichen Auswirkungen auf das Wachstum als auch die Vorteile der GC-Therapie ber\u00fccksichtigt werden m\u00fcssen. Ein gr\u00fcndlicher Ansatz, der sowohl den Krankheitsverlauf als auch die Lebensqualit\u00e4t ber\u00fccksichtigt, ist angesichts der Fortschritte der Wissenschaft nach wie vor von entscheidender Bedeutung.<\/p>\n\n\n\n
Mehr lesen:<\/strong> FDA-zugelassene Behandlungen f\u00fcr DMD (Muskeldystrophie Duchenne)<\/a><\/p>\n\n\n\n Quellen:<\/p>\n\n\n\n A childhood hereditary disorder known as Duchenne muscular dystrophy (DMD) is characterized by increasing muscle weakening and degradation. It mainly affects men and results in a deficiency of dystrophin, which is essential for stable and strong muscles. Children with DMD have a limited life expectancy and frequently experience cardiac or respiratory failure before or during […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":2641,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[563],"tags":[211,379,209,210,212],"class_list":["post-2637","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-care-guidelines","tag-deflazacort","tag-dmd-care","tag-glucocorticoid","tag-prednisone","tag-steroid"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2637"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2637\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media\/2641"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2637"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2637"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/dmdwarrior.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2637"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}\n